Содержание материала

Амиотрофический лейкоспонгиоз - обложка

Амиотрофический лейкоспонгиоз /В. И. Вотяков, И. И. Протас, М. К. Недзьведь, II. Д. Коломиец — Минск: Беларусь, 1990.

Амиотрофический лейкоспонгиоз (АЛ) — новая нозологическая форма медленных инфекций ЦНС, подострых слонгиозных энцефалопатий, возбудители которых относятся к классу прионов.
Описан впервые в мире в Белоруссии в 1975 г. Проявляется постепенным развитием атрофических параличей и расстройств дыхания спинального типа, неуклонным прогрессированием процесса с фатальным исходом спустя 2— 4 года.
В монографии дана клинико-эпидемиологическая и патоморфологическая характеристика амиотрофического лейкоспонгиоза. Приведены доказательства этиологической роли инфекционного агента, результаты лабораторной прижизненной диагностики и дифференциации этой болезни от других болезней моторного нейрона.

ПРЕДИСЛОВИЕ

Одним из выдающихся событий в современной вирусологии является открытие инфекционных агентов (прионов) возбудителей качественно новых инфекционных болезней человека и животных, получивших название медленных инфекций [13, 34, 61, 65, 66].
Во-первых, это открытие подвергло ревизии так называемую «центральную догму» вирусологии, по которой утверждается, что для размножения вирусов обязательно наличие у них компонента — нуклеиновой кислоты. Последняя в составе приона не определяется.
Во-вторых, прионы обладают целым комплексом своеобразных свойств, таких как устойчивость к физико-химическим факторам, отсутствие обычного иммунного ответа, избирательность поражения определенной системы организма.
Это особенно важно для клинической медицины. Явное преобладание поражения центральной нервной системы на различных уровнях привлекает пристальное внимание невропатологов, так как открывает перспективы установления этиологии многих прогрессирующих дегенеративных болезней ЦНС, ранее считавшихся наследственными.
Изучение этой проблемы начато в Белорусском НИИ эпидемиологии и микробиологии в конце шестидесятых годов. Во время исследований случаев подострой спонгиозной энцефалопатии (болезни Крейцтфельдта— Якоба) было обращено внимание на регистрацию в одном из сельских районов республики семейно-групповых случаев своеобразной спинальной прогрессирующей амиотрофии, которая по многим клинико-эпидемиологическим признакам отличалась от известных прогрессирующих болезней моторного нейрона, таких как амиотрофический боковой склероз [37, 38] и подострый передний полиомиелит [24, 26, 43].
Вначале эта болезнь была названа «болезнью Миотча», поскольку в деревне с таким названием были выявлены ее первые случаи. Такие характерные черты, как постепенное начало, избирательное поражение определенных отделов ЦНС, неуклонное прогрессирование с фатальным исходом, а также вероятность длительного инкубационного периода (до 10 13 лет) послужили основанием к рассмотрению болезни Миотча как новой медленной инфекции ЦНС |1|. Вследствие преобладания в клинической картине симптомов мышечных атрофий без признаков пирамидной недостаточности и обнаружения на гистологических препаратах ЦНС спонгиозных изменений в белом веществе головного и спинного мозга было определено новое название болезни «амиотрофический лейкоспонгиоз» (АЛ) |1, 15, 29, 33|.
В последующие годы были развернуты всесторонние вирусологические исследования. В частности, воспроизведен АЛ на белкообразных обезьянах, морских свинках и других лабораторных животных |16, 41]. В результате установлена этиология и некоторые патогенетические закономерности АЛ и разработаны методы лабораторной диагностики болезни [19, 20, 21, 22, 23].
Материалы комплексных исследований докладывались на заседании Президиума АМН СССР (1983), ряде международных конгрессов по вирусологии (Мадрид, 1975; Осака, 1984; Катания, 1985), международном советско-итальянском симпозиуме (Ленинград, 1984), рабочем совещании невропатологов Чехословакии (Братислава, 1986), а также на заседании Минского и Ленинградского научных обществ невропатологов и психиатров (в 1983 и 1987 г.).
Особенно отметим III Международный конгресс в Мадриде, на котором лауреат Нобелевской премии К. Гайдушек обещал В. И. Вотякову содействие в изучении этой проблемы.
После завершения важного этапа исследовании и получения принципиально новых материалов потребовалось теоретически обобщить накопленные факты, что бы установить общие закономерности развития медленных инфекций и наметить перспективы: дальнейшей продуктивной разработки приоритетного научного на правления. Результаты этой ответственной и важной работы изложены ниже.
В основу монографии легли материалы всесторонних исследований проблемы медленных инфекций ЦНС, выполненных коллективом сотрудников БелНИИЭМ за последние 20 лет (1967-1987 гг ) под руководством акад. АМН СССР В. И. Вотякова при участии д-ра мед.
наук И. И. Протаса, проф. М. К. Недзьведя, д-ра мед. наук Н. Д. Коломиец, д-ра мед. наук П. Г. Рытика, канд. мед. наук А. Г. Коломийца, Е. Г. Лысцовой, С. А. Дракиной, А. Г. Мороза, Η. Н. Полещука, И. Р. Ерохиной, И. В. Малаховой, канд. биол. наук В. П. Лучко, мл. науч. сотр. Г. И. Дубойской, Э. К. Милькаманович, В. В. Крищановича, З. В. Квачевой, И. Р. Ерохиной, Е. В. Серебряковой.
В разное время своих исследований мы получали консультации акад. АМН СССР А. П. Авцына, чл.-кор. АМН СССР, акад. АН БССР И. II. Антонова, проф. К. Г. Уманского, О. А. Хондкариана, И. А. Завалишина, В. А. Зуева, Г. В. Коновалова. Всем упомянутым исследователям выражаем глубокую благодарность.
Предлагая вниманию читателей результаты многолетнего изучения амиотрофического лейкоспонгиоза, надеемся, что они окажутся полезными для исследователей медленных инфекций — невропатологов, инфекционистов, вирусологов, патологоанатомов и иммунологов.
В. И. Вотяков, И, И. Протас, М. К. Недзъведъ, Н. Д. Коломиец