Содержание материала

ГЛАВА VIII
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА АМИОТРОФИЧЕСКОГО ЛЕЙКОСПОНГИОЗА

Итак, основные клинические признаки амиотрофического лейкоспонгиоза следующие: развитие и неуклонное прогрессирование вялых парезов конечностей и мышц туловища, угасание сухожильно-надкостничных рефлексов и спинальные расстройства дыхания. Эти симптомы коррелируют с явлениями избирательной дегенерации мотонейронов, преимущественно спинного мозга и спонгиозного изменения белого вещества.
Как видно, АЛ — это болезнь моторного нейрона [64].
По клинической картине и течению АЛ весьма схож, особенно в начальном периоде, с переднероговым вариантом АБС. [381 либо с подострым передним полиомиелитом [24, 26, 43, 67]. Между тем постепенное начало, стадийность течения, неуклонное прогрессирование болезни с фатальным исходом, а также преимущественно дегенеративные поражения ЦНС со спонгиоформными изменениями цитоплазмы нейронов и белого вещества спинного и головного мозга свидетельствуют о патогенетическом сходстве АЛ с подострой спонгиозной энцефалопатией — БКЯ [53, 56, 58].

Как показано, агент, выделенный из суспензии мозга умерших от амиотрофического лейкоспонгиоза и экспериментальных животных, по некоторым физико-химическим свойствам оказался весьма схож с возбудителем БКЯ. Кроме того, японские исследователи [60] выделили панэнцефалопатическую форму БКЯ со спонгиоформными изменениями как серого, так и белого вещества головного и спинного мозга. Примерно 6—9 % случаев БКЯ — семейные [45]. Описаны также территориальные очаги БКЯ в Словакии [59]. Поэтому возник вопрос: не является ли АЛ вариантом подострой спонгиозной энцефалопатии? Чтобы на него ответить, необходимо было провести клинико-морфологические сопоставления АЛ с АБС и БКЯ.

Дифференциация от амиотрофического бокового склероза

АЛ дифференцируется от классической (бульбоспинальной) формы АБС по различию особенностей двигательных нарушений, в том числе по признакам поражения передних рогов и пирамидного тракта (смешанный тип парезов), обязательному присоединению бульбарных нарушений в терминальной стадии болезни, поражению нейронов в ядрах бульбарной группы черепных нервов, резкой демиелинизации белого вещества спинного мозга и ствола, особенно пирамидных путей, а также по отсутствию спонгиозных изменений в белом веществе спинного и головного мозга.
Гораздо сложнее клинически отличать АЛ от полиомиелитического (переднерогового) варианта АБС [38], особенно в начале болезни. Для переднерогового варианта АБС характерна преимущественная атрофия мышц без четких пирамидных расстройств. Вместе с тем при морфологическом исследовании постоянно обнаруживают у этих больных демиелинизацию проводящих путей боковых и передних столбов спинного мозга [37]. Патрикиос [цит. по 24] предложил называть такую форму АБС «псевдополиневритической», которая вначале
проявляется вялыми дистальными парезами конечностей.
Мы наблюдали 18 больных переднероговым вариантом АБС (10 мужчин и 8 женщин) от 35 до 68 лет.
Неловкость в кисти или слабость в проксимальных мышцах одной верхней конечности как начальные двигательные нарушения отмечали 10 больных, слабость в дистальных отделах нижних конечностей — 6. Обращали на себя внимание резкая гипотония и атрофия мышц. Преимущественная локализация атрофий, как правило, соответствовала локализации начальных парезов. За неловкостью в стопе развивалась атрофия мышц голени и стопы. Определялась атрофия мышц ладонных утолщений кисти и формировалась «когтистая лапа». У 15 больных отмечалась относительно стойкая четкая асимметрия двигательных нарушений с преимущественным гемипарезом или парезом двух симметричных конечностей, особенно проксимальных отделов. Это соответствовало сегментарной проксимальной форме АБС [39].
Наряду с гипотонией и атрофией мышц, у 10 больных на паретических конечностях снижались сухожильно-надкостничные рефлексы по сравнению с их резким повышением и расширением рефлексогенных зон на относительно здоровых (менее пораженных) конечностях. Однако эти рефлексы угасали лишь при развитии атрофических параличей.
В наиболее ранних стадиях болезни, несмотря на атрофию мышц и снижение рефлексов, в частности периостальных, одновременно с рефлексами определялась инверсия сгибателей пальцев (верхний симптом Россолимо). Патологические рефлексы группы Бабинского, Россолимо обнаружены у 10 больных. Еще у 2 больных патологические рефлексы впервые отмечены лишь в генерализованной стадии болезни, на фоне атрофических тетрапарезов.  Стадия очаговых двигательных нарушений продолжалась от нескольких месяцев до полутора лет. Затем развивались генерализованные парезы с выпадением функций бульбарного отдела ствола мозга. У 2 больных наблюдались своеобразные «скачки» по цереброспинальной оси (нижний парапарез —  ствол). Признаки пирамидной недостаточности (повышение сухожильно-надкостничных рефлексов и мышечного тонуса) сменялись атрофическими параличами конечностей. Однако и в этой стадии болезни можно было отметить некоторые признаки поражения кортико-нуклеарных и кортико-спинальных путей. Так, у 11 больных повысились рефлексы орального автоматизма, а у 7 — рефлексы на менее пораженной конечности. У 2 больных признаки пирамидной недостаточности стали заметнее в стадии генерализованных параличей. В терминальной стадии болезни характерно развитие бульбарных нарушений.
Больная Ш-к, 38 лет, врач. Заболела в мае 1978 г.: стала прихрамывать на левую ногу. За год-полтора до этого больную начали беспокоить мышечные спазмы типа крампи. В связи с нарастанием пареза правой ноги в апреле 1978 г. произведена гемиламиноэктомия L1-2 справа. После операции состояние ухудшилось. Госпитализирована 12.06.79 г.
Неврологический статус. Функции черепных нервов не нарушены. Отмечаются легкие фибрилляции языка, снижен глоточный рефлекс. Движения в руках в полном объеме. Несколько снижена сила разгибателей левой руки. Нижний парапарез смешанного типа. Сухожильно-надкостничные рефлексы на руках и коленные без особенностей. Ахиллов рефлекс слева не вызывается, справа снижен. Походка паретическая. Чувствительность не изменена.
Процесс неуклонно прогрессировал. В феврале 1980 г. определялись дизартрия, атрофия и ограничение подвижности языка, периодическое поперхивание. Оживлен подбородочный рефлекс. Симптом Маринеску — Радовича с двух сторон. Смешанный, преимущественно дистальный парез рук. Атрофический паралич нижних конечностей. Распространенные фибрилляции на туловище и конечностях. Сухожильно-надкостничные рефлексы на руках повышены, коленные и ахилловы не вызываются.
В последующем неоднократно наблюдалась в неврологических отделениях стационара и кабинета поликлиники. В октябре 1981 г. развился бульбарный паралич, нарушились глотание и жевание, началась постоянная гиперсаливация. В мае 1982 г. к этим явлениям присоединились сильные ноющие боли в ногах и в мышцах спины и шеи. Развился синдром «свислой головы». Скончалась 21.08.82 г. при явлениях бульбофарингеального паралича дыхания.
Продолжительность болезни 51 мес.
На аутопсии установлены: некоторое расширение вентрикулярной системы головного мозга, признаки атрофии шейного и поясничного утолщений спинного мозга, спадение твердой мозговой оболочки на всем протяжении спинного мозга.
Под микроскопом в спинном мозге на всех уровнях значительно уменьшено число мотонейронов (рис. 24, а). Нейроны боковых и задних рогов выпали в меньшей степени. Цитоплазма клеток гомогенизирована, некоторые нейроны сморщены. Ядра нейронов светлые, с глыбками распавшегося хроматина. На месте гибели нейронов отмечаются пролиферирующие клетки астроглии. Единичные круглоклеточные периваскулярные инфильтраты обнаружены в сером и в белом веществе спинного мозга, а также в мягкой мозговой оболочке его грудного отдела (рис. 24, б).

 
Рис. 24. Гистологические изменения ЦНС больной Ш-к:
а — выпадение мотонейронов шейного отдела спинного мозга (ув.Х 30);
б — периваскулярный инфильтрат в белом веществе спинного мозга (ув.Х 120); в — грубый распад миелина в кортикоспинальных путях и пучках Голля (ув.Х7,5); г — периваскулярные макрофаги, нагруженные продуктами распада миелина в пирамидах продолговатого мозга (ув.Х 120)
Окраска: а, в — по Клюверу и Барреру в модификации И. В. Викторова. б — по Нисслю, г — по Марки

В препаратах, окрашенных на миелин, определяется избирательный распад миелиновых волокон передних и боковых кортикоспинальных путей на всем протяжении спинного мозга (рис. 24, в). В грудных и шейных сегментах в области спиномозжечковых путей видны миелиновые тела, варикозно набухшие и фрагментированные миелиновые волокна, а также начинающие распадаться волокна в пучках Голля. В корешках и межреберных нервах грудных сегментов также обнаружены явления распада миелина. В нервах, выходящих из шейных сегментов, отмечаются лишь начальные признаки демиелинизации, пирамиды продолговатого мозга атрофированы, с распавшимся миелином (рис. 24, г). В ядрах олив очаги выпадения нейронов, в нервных клетках скопления липофусцина. Нейроны ретикулярной формации в хорошем состоянии. В ядерных группах дна IV желудочка значительно уменьшено число нейронов, это уменьшение асимметричного типа. В мозжечке определяются набухшие, с варикозными вздутиями и распавшиеся волокна, которые прилегают к зубчатым ядрам, на месте ганглиозных клеток пустоты. Распавшиеся волокна пирамидных путей прослеживаются в области варолиева моста и внутренней капсулы. Белое вещество в области двигательных полей больших полушарий с варикозными вздутиями, фрагментировано и образует единичные миелиновые шары. В коре этих полей видны очаги выпадения зернистых нейронов слоя II и пирамидных и ганглиозных нейронов слоев III—V, нейроны коры сморщены, с извитыми апикальными отростками.
Диагноз: амиотрофический боковой склероз, переднероговая форма, бульбоспинальный синдром.
Результаты морфологических исследований еще 4 умерших от переднероговой формы АБС показали (табл. 24), что признаки болезни постоянно сопровождаются поражением мотонейронов спинного мозга. Число нейронов значительно уменьшено. Оставшиеся нейроны сморщены, с явлениями тигролиза, распада хроматина ядер и гибели ядрышек. 

Таблица 24. Морфологические изменения у больных переднероговой формой АБС

Нейроны боковых и задних рогов спинного мозга также поражаются, однако гибнут лишь единичные клетки. Всегда вместе с выпадением нейронов, особенно в области передних рогов спинного мозга, отмечалась пролиферация клеток астро- и микроглии. На фоне атрофии передних рогов относительно сгущалась сосудистая сеть, в частности капиллярная.
На гистологических препаратах, окрашенных гематоксилин эозином, в белом веществе передних и боковых столбов отмечается сетчатость, которая была обусловлена распадом миелиновых оболочек проводящих путей. Признаки демиелинизации хорошо выявляются после специальной окраски препарата на миелин. В первую очередь миелин распадался в кортико-спинальных путях и практически прослеживался на всем протяжении пирамидных путей: как правило, во внутренней капсуле, ножках мозга, продолговатом и спинном мозге. В передних корешках и периферических нервах также обнаруживались признаки распада миелина, наряду с нарушением пирамидных трактов в боковых столбах часто повреждаются и спиномозжечковые пути. Относительно крупные очаги распада постоянно встречаются в трактах Голля и Бурдаха и в белом веществе мозжечка. Гибель миелиновых оболочек сопровождается распадом некоторых аксонов. Лишь у одного больного АБС не было обнаружено распада миелиновых волокон в белом веществе больших полушарий. В коре больших полушарий (поле 4) встречались очаги выпадения пирамидных нейронов слоя III и ганглиозных клеток слоя V. В окрашенных по Нисслю нейронах определялись различные изменения, однако преобладали нейроны с гиперхромными телами. Явлений пролиферации глии в коре не отмечено. Выпадение нейронов и распад волокон проводящих путей спинного и продолговатого мозга сопровождались скудной круглоклеточной периваскулярной инфильтрацией.
Таким образом, несмотря на преимущественное развитие у больного атрофических параличей, в клинике переднероговой формы АБС можно обнаружить признаки, отличные от симптомов АЛ. Они следующие. Некоторое повышение тонуса мышц, обычно разгибателей ног, и сухожильно-надкостничных рефлексов на ранних стадиях АБС — на это обстоятельство указывал О. А. Хондкариан [37]. Угасание сухожильно-надкостничных рефлексов начинается позже развития атрофических парезов. Характерны для переднероговой формы АБС также четкие рефлексы орального автоматизма и патологические стопные рефлексы. Наконец, если бульбарные параличи не возникали в ранних стадиях болезни, то обязательно развились в стадии генерализованных параличей.
Морфологические изменения ЦНС больных переднероговой формой АБС заключаются в гибели мотонейронов на всем протяжении спинного мозга в сочетании с распадом миелиновых волокон передних и боковых кортико-спинальных путей. Нередко волокна распадаются и в задних столбах, в зоне пучков Голля.
В результате сопоставления описанных клиникоморфологических особенностей АЛ и переднероговой формы АБС установлены следующие различия.


Амиотрофический лейкоспонгиоз

Амиотрофический боковой склероз

Угасание сухожильно-надкостничных рефлексов на ранних стадиях парезов

Угасание сухожильно-надкостничных рефлексов на поздних стадиях парезов

Нормальные функции черепных нервов в течение всей болезни

Нарушения функций черепных нервов на различных стадиях болезни

Исключительно спинальные расстройства дыхания в заключительном периоде болезни

Расстройства дыхания бульбарного или бульбоспинального типа

Спонгиоз белого вещества спинного и головного мозга

Спонгиоз не выявляется

Миелин передних и боковых столбов спинного мозга не изменен

Распад миелиновых волокон, преимущественно в зоне кортико-спинальных путей

Следовательно, АЛ отличается от переднероговой формы АБС в основном по: нормальным функциям черепных нервов в течение всей болезни, нарушениям дыхания спинального типа в заключительном периоде болезни; спонгиозным изменениям белого вещества спинного и головного мозга без нарушения миелина.
Клиническая картина и течение АЛ весьма схожи с так называемым подострым передним полиомиелитом (ППП), который был впервые описан Куссмаулем в 70-х годах прошлого столетия [цит. по 24] на основании явного преобладания у больных вялых параличей конечностей, с поражением мотонейронов передних рогов спинного мозга и воспалительными изменениями ЦНС.
Th. Alajoanine [43] дал анатомо-клиническое описание развития у двух больных (17 и 40 лет) атрофических парезов верхних конечностей с постоянным угасанием рефлексов, без каких-либо признаков вовлечения в процесс пирамидных проводников и с быстрым, почти внезапным, развитием бульбарных расстройств в терминальном периоде болезни. Наряду с гибелью мотонейронов спинного мозга исследователь обнаружил у этих больных умеренную периваскулярную реакцию на различных уровнях спинного и головного мозга. Одной из морфологических особенностей процесса он считал то, что при этой болезни не бывает демиелинизации передних и боковых столбов спинного мозга.
Суспензию из шейного отдела спинного мозга больных исследователь ввел интрацеребрально 4 морским свинкам, 12 кроликам и обезьяне. Спустя 6 мес. у одного из кроликов постепенно развился вялый парез задних и передних конечностей.
На основании сходства клинической картины и патоморфологических изменений ЦНС в клинике и эксперименте Th. Alajoanine [43] высказал мысль о развитии медленной инфекции ЦНС у этих больных.
Однако наиболее сложна клиническая дифференциация АЛ от НПП, в определении Н. В. Коновалова [24]. В монографии, в которой изложены результаты оригинальных клинико-анатомических исследований, II. В. Коновалов проанализировал данные клинико-морфологических наблюдений за семью больными, у которых в клинической картине преобладали вялые парезы и параличи конечностей с незначительными признаками вовлечения в процесс пирамидной системы, быстрым прогрессированием и фатальным исходом от спинального паралича дыхания (5 из 7 больных).
По результатам морфологического исследования у них определена гибель мотонейронов, главным образом верхнепоясничного отдела спинного мозга. В случаях более короткого течения болезни обнаруживались негрубые выпадения нервных клеток в ядрах IX—XII пар черепных нервов. Появление оксифильных включений в цитоплазме нервных клеток II. В. Коновалов [24] объяснял результатом взаимодействия вируса и клетки-хозяина, предполагая, что под влиянием вируса прекращается активность окислительных ферментов в цитоплазме и нарушается метаболизм нервных клеток.
Вторым компонентом патологического процесса при ППП исследователь считает ретроградное перерождение волокон, заканчивающихся в клетках передних рогов. В случае продолжительной болезни перерождаются проводящие пути боковых и передних столбов, то есть возникают изменения, характерные и для АБС.
Третьим компонентом процесса является пролиферативная реакция глии. Причем глиальные узелки состоят из микроглии, олигодендроглии и гипертрофированных астроцитов. Н. В. Коновалов полагал, что микроглиальные узелки, по сути дела, — воспалительные гранулемы.
Наконец, четвертый компонент патологических процессов — многочисленные периваскулярные инфильтраты: лимфоидные элементы местами инфильтрируют стенки сосудов и образуют муфты вокруг них. Причем степень (интенсивность) сосудисто-мезенхимальных реакций зависит от длительности процесса.
Таким образом, как подчеркнул Н. В. Коновалов, в ЦНС «всегда обнаруживались явления вяло протекающего воспалительного процесса». Клиническая картина ППП, в определении Н. В. Коновалова, весьма схожа с картиной амиотрофического лейкоспонгиоза. Единственный клинический признак, наиболее постоянный для амиотрофического лейкоспонгиоза, — раннее угасание сухожильно-надкостничных рефлексов на конечностях, в том числе на относительно интактных. Поэтому иногда приходится дифференцировать эти болезни, прежде всего, по различиям гистопатологической картины.
Больная В-ва, 50 лет. В апреле 1975 г. появилась неловкость в левой стопе. Через месяц развился вялый парез левой ноги, а еще через несколько месяцев — парез правой ноги. В марте 1976 г. не смогла ходить. Госпитализирована 21.05. 1976 г.
Неврологический статус. Интеллект не нарушен. Легкое «зыбление» языка. Речь модулирована. Функция черепных нервов не изменена. Движения в суставах в полном объеме, сила мышц достаточная. Определяются вялая нижняя параплегия, атрофия мышц нижних конечностей. Сухожильно-надкостничные рефлексы на руках обычные. Коленные и ахилловы рефлексы не вызываются, брюшные рефлексы низкие. Распространенные фибрилляции мышц на туловище и конечностях. Чувствительность всех видов сохранена. В ликворе: цитоз — 2 · 106/л клетки, белок 0,33 г/л. Выписана 27.08.1976 г.
Весной 1977 г. присоединился вялый, преимущественно дистальный, парез рук и впервые возникли затруднения дыхания. В августе появились приступы удушья и постоянная одышка. Повторно госпитализирована 10.09.1977 г.
Неврологический статус. Сознание не нарушено. Язык подвижен. Отмечаются легкие фибрилляции. Речь тихая, но модулированная. Рефлексы орального автоматизма оживлены. Определяется вялая тетраплегия. Движения в мышцах плечевого пояса лишь незначительные. Голову удерживает. Сухожильно-надкостничные рефлексы не вызываются. Тяжелые нарушения дыхания спинального типа. Скончалась 10.10.1977 г. при явлениях асфиксии.
Продолжительность болезни 2,5 года.
Из протокола вскрытия. Труп женщины средних лет, повышенного питания с резкой атрофией мышц плечевого пояса, кистей и стоп. Мягкие покровы и кости черепа без особенностей. Твердая мозговая оболочка гладкая, блестящая. Мягкая оболочка слегка отечна и полнокровна. Головной мозг массой 1295 г. Основные извилины больших полушарий расположены правильно, обычного вида. Кора и подкорковые ядра хорошо отличимы от белого вещества. Вентрикулярная система не расширена, на всем протяжении с гладкой эпендимной выстилкой. Стволовые отделы мозга и мозжечок не изменены. Твердая оболочка спинного мозга в области шейно-грудных сегментов немного спавшаяся. Спинной мозг здесь истончен.
Под микроскопом на всем протяжении спинного мозга отмечаются признаки гибели множества мотонейронов (рис. 25, а). Цитоплазма нейронов набухшая, в некоторых из них со скоплениями зерен липофусцина. В поясничных сегментах в области гибели мотонейронов явления пролиферации тучных форм астроцитов, нейронофагии и единичные микроглиальные узелки. В цитоплазме одного из нейронов необычные округлые базофильные включения, окруженные ободком просветления. Число нейронов боковых и задних рогов также несколько уменьшено. На всем протяжении спинного мозга прослеживается распадающийся миелин в волокнах боковых кортико-спинальных путей, а также пучков Флексига и Говерса. В задних столбах резко демиелинизированы пучки Голля. Передние кортико-спинальные пути лишь с начальными признаками демиелинизации: набуханием миелиновых волокон и их варикозными вздутиями. В области пучков Голля и Бурдаха поясничных сегментов обнаруживаются единичные микроглиальные узелки и единичные периваскулярные инфильтраты. Отмечаются признаки набухания и гибели осевых цилиндров в области демиелинизации. В продолговатом мозге определяется избирательная демиелинизация пирамидных путей, в области которой пролиферируют тучные астроциты. Некоторые из астроцитов с явлениями клазматодендроза. В остальных отделах продолговатого мозга астроцитов крайне мало. В зоне демиелинизации отмечаются признаки гибели некоторых осевых цилиндров. На их месте накапливается жидкость с положительной реакцией на миелин. Число нейронов ядерных групп дна IV желудочка не уменьшено. Однако в препаратах, окрашенных по Нисслю, обнаруживаются разнообразные изменения, от легких до тяжелых. Некоторые сосуды продолговатого мозга окружены лимфоидноклеточными инфильтратами. Число нейронов других ядер ствола и подкорковых ядерных групп не уменьшено. В единичных нейронах цитоплазма набухшая с явлениями тигролиза. Число нейронов слоев III и V коры поля 4 уменьшено (рис. 25, б). В субкортикальном белом веществе пролиферируют отечные формы олигодендроглии. Пирамидные пути в области больших полушарий с начальными признаками демиелинизации. В аммоновом роге справа виден очаг выпадения нейронов на границе поля H1 с полем Н2. В прилежащем к этим полям белом веществе клетки олигодендроглии и микроглии подвержены пролиферации.


Рис. 25. Изменения ЦНС больной В-вой:
а — спинной мозг, шейный отдел: четкие признаки гибели мотонейронов (ув.Х 42); б — кора поля 4: очаги выпадения нейронов слоя III (ув.Х 56) Окраска по Нисслю Клинический диагноз АЛ у этой больной основывался на вялых парезах конечностей с угасанием рефлексов на них, на факте, что не было вялых бульбарных нарушений в течение всей болезни и на развитии спинальных расстройств дыхания в терминальном периоде болезни. В качестве одного из дифференциальных признаков АЛ от АБС можно было бы использовать легкие фибрилляции языка у больной. Однако эти фибрилляции наблюдались в самом начале болезни и не прогрессировали.

Как показали результаты гистологических исследований ЦНС, продолговатый мозг, за исключением демиелинизации пирамид, не изменялся. Дистрофия нейронов дна IV желудочка, очевидно, развивалась незадолго до смерти больной. Преимущественное поражение спинного мозга проявлялось резкой атрофией передних рогов вследствие гибели многих мотонейронов. Сочетание гибели мотонейронов с демиелинизацией белого вещества боковых столбов послужило основанием для исключения АЛ и диагностирования у больной переднероговой формы АБС.
Следует все же отметить, что прижизненная диагностика амиотрофического лейкоспонгиоза еще весьма трудна, особенно так называемых «прогрессирующих мышечных амиотрофий». Последние впервые описаны F. Aran [44], протекают с резкой атрофией мышц без каких-либо признаков пирамидной недостаточности в течение всей болезни. В классификации болезней моторного нейрона L. Rowland [64] эта болезнь названа «прогрессирующей спинальной атрофией».

Как убеждает клиническая практика, АЛ приходится также дифференцировать от хронических ишемических вертеброгенных нарушений спинального кровообращения: дисциркуляторных ишемических миелопатий с атрофическим синдромом, которые развиваются постепенно и неуклонно прогрессируют [10, 40]. Именно они послужили основанием для оперативных вмешательств у двух больных амиотрофическим лейкоспонгиозом.

Больной К-ов, 48 лет, сторож, житель Тамбова. В марте 1984 г. впервые отметил слабость в правой стопе. Через несколько месяцев во время ходьбы стал задевать носком землю. В августе госпитализирован в неврологическом отделении Тамбовской областной больницы. Здесь у него развился вялый, преимущественно дистальный парапарез нижних конечностей.
В связи с усилением нижнего парапареза и возникшим подозрением, что начинается паралитическая радикулоишемия, в феврале 1985 г. была проведена интерламинэктомия L5—S1 справа с удалением срединной грыжи. Однако процесс неуклонно прогрессировал в восходящем направлении. Весной 1985 г. к симптомам болезни присоединился вялый парез верхних конечностей.
При госпитализации в Тамбовской областной больнице 25.08.85 г. больной жаловался на невозможность передвигаться и затруднение дыхания.
Неврологический статус. Нарушений функций черепных нервов не отмечается. Резкая атрофия мышц конечностей и туловища. Сухожильные рефлексы угасли. Чувствительность всех видов не нарушена. Четко определяются респираторные расстройства спинального типа (цианоз, игра вазомоторов, напряжение шейных мышц при вдохе, невозможность лежать). Умер 12.11.85 г.
Продолжительность болезни 19 мес.
Клинический диагноз: хроническое нарушение спинального кровообращения.
Из протокола вскрытия (патологоанатом Г. С. Константинов) . Исследованы участки спинного мозга, продолговатый мозг, кора поля 4.
В спинном мозге наибольшие нарушения выявлены в передних рогах; выпадение мотонейронов и патологические изменения оставшихся (изменение формы и размеров, распад вещества Ниссля, гибель ядер). Только в единичных нейронах боковых и задних рогов определяется распад вещества Ниссля. В продолговатом мозге число нейронов в ядерных группах дна IV желудочка не снижено. Ткань мозга в области пирамид подверглась спонгиозу. Отмечаются выпадения в ядрах олив. В коре поля 4 впадения пирамидных нейронов слоев III и V, там же видны хронически сморщенные клетки. В субкортикальном белом веществе выявляются единичные спонгиозные полости.
Гибель нейронов и спонгиоз белого вещества сопровождаются пролиферацией и гипертрофией астроцитов. Ни в одном из исследованных отделов мозга признаки распада миелина не выявлены.
Как следует из данных истории болезни, постепенное начало, полиомиелитический тип парезов и неуклонное прогрессирование процесса с присоединением спинальных расстройств дыхания в заключительной стадии болезни, а также гистологические изменения в ЦНС (выпадение мотонейронов и спонгиоз белого вещества спинного и головного мозга) были характерны для амиотрофического лейкоспонгиоза. Больному ставился диагноз не «переднероговая форма АБС», а «миелорадикулоишемия». Естественно, что оперативным вмешательством лишь ускорилось развитие болезни.