Содержание материала

ГЛАВА IV
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ТЕЧЕНИЕ АМИОТРОФИЧЕСКОГО ЛЕЙКОСПОНГИОЗА

В основу клинической характеристики амиотрофического лейкоспонгиоза положены результаты анализа 27 случаев болезни (25 в БССР и 2 в РСФСР). 23 больных наблюдались и обследовались нами, а в 4 случаях изучались истории болезни и протоколы вскрытия умерших от амиотрофического лейкоспонгиоза. Как отмечено в главе I, в 16 случаях была констатирована спорадическая, а в 9 случаях — семейно-групповая и семейная заболеваемость. Данные о критериях диагностики амиотрофического лейкоспонгиоза приведены в таблице 12.
У 21 (77,8 %) больного клинический диагноз АЛ был подтвержден по результатам гистологических, вирусологических и эпидемиологических исследований (см. табл. 12, главы III и V).

Таблица 12. Подтверждение клинического диагноза амиотрофического лейкоспонгиоза по результатам различных исследований


Методы исследования

Число заболеваний

Из них:

спорадических

семейно-групповых

Морфологические и
вирусологические

7

6

1

Морфологические

4

3

1

Вирусологические

3

3

 

Эпидемиологические

7

7

Клинические

6

6

Всего:

27

18

9

На основании анализа клинических наблюдений выделены главные неврологические признаки при амиотрофическом лейкоспонгиозе: развитие атрофических парезов конечностей и мышц туловища, а также спинальные расстройства дыхания в заключительном периоде болезни. Функции черепных нервов в течение всей болезни не нарушались.
Ниже мы подробно опишем каждый из признаков болезни.

Основные неврологические нарушения

 У всех 27 человек болезнь начиналась исподволь с появления неловкости или слабости одной из верхних (у 11 больных) или нижних (у 16 больных) конечностей. Одновременно с этим и иногда за несколько месяцев до развития парезов больные отмечали распространенные фибрилляции мышц туловища, спазмы мышечных групп типа «крампи» и преходящие парестезии, преимущественно в ногах. Парезы в самом начале сопровождались угасанием сухожильно-надкостничных рефлексов. Снижение рефлексов на симметричной конечности определялось и до клинической манифестации парезов. Мышечный тонус всегда был низким. Ко времени госпитализации у больных уже выявлялись атрофия различных мышечных групп, преимущественно дистальных. Формирование парезов сопровождалось возникновением распространенных фибрилляций мышц и снижением сухожильно-надкостничных рефлексов, даже на относительно интактных конечностях.
Больной амиотрофическим лейкоспонгиозом
Рис. 15. Больной Д-д, 44 года. Вялый тетрапарез, преимущественно проксимального типа, атрофия мышц туловища
Судя по всем описанным выше признакам, парезы были полиомиелитического типа, который свидетельствует об избирательном поражении нейронов передних рогов спинного мозга.

Больной Д-д, 44 года, ветврач. Житель Кировского района Могилевской области. Осенью 1979 г. отметил неловкость в пальцах правой руки, а в январе 1980 г.— слабость в руках. Госпитализирован 19.08.80 г.
Неврологический статус. Функции черепных нервов без отклонений. Движения в руках в полном объеме. Сила в кистях до 3 баллов. Гипотрофия мышц плечевого пояса и проксимальных мышц рук, атрофия кистей по типу «когтистой лапы». Сухожильно-надкостничные рефлексы на руках с тенденцией к снижению, на ногах не нарушены. Распространенные фибрилляции.
В течение 1981 года развился атрофический тетрапарез, преимущественно верхних конечностей. Отмечались атрофия мышц туловища, угасание глубоких рефлексов.
Повторно госпитализирован 21.10.82 г. с жалобами на одышку, усиливавшуюся в горизонтальном положении.
Неврологический статус. Речь, жевание и глотание не изменены. Голос слабый. Язык подвижен. Дыхание частое, поверхностное, 26 в 1 мин. Вдох сопровождается втяжением межреберных промежутков и напряжением шейных мышц. Кахексия и атрофия мышц туловища и конечностей (рис. 15). Сухожильнонадкостничные рефлексы не вызываются. Чувствительность не нарушена. Периодические приступы асфиксии исчезают после ингаляции кислорода.
Скончался 28.11.82 г. от асфиксии. Болел 36 мес.
Из протокола вскрытия. Мягкие покровы и кости черепа без особенностей. Твердая мозговая оболочка гладкая, блестящая. Мягкая мозговая оболочка несколько отечна, полнокровна. Извилины больших полушарий обычные, расположены правильно. Подкорковые ядерные группы идентифицируются легко. Вентрикулярная система не расширена, на всем протяжении с гладкой эпендимной выстилкой. Стволовые отделы и мозжечок макроскопически не изменены. Твердая мозговая оболочка спинного мозга спавшаяся вследствие заметной атрофии спинного мозга. Мягкая мозговая оболочка без особенностей.

В следующем наблюдении болезнь протекала еще короче. Причем больная впервые обратилась за помощью к врачу в связи с проявлением признаков дыхательной недостаточности.

Больная Т-а, 58 лет. Заболела в начале 1983 г., когда появилась слабость в ногах. В 1984 г. к ней присоединилась слабость в руках, стало трудно удерживать голову. В ноябре 1984 г. появилась одышка. Госпитализирована 21.01.85 г.
Неврологический статус. Функции черепных нервов не нарушены. Парез задних мышц шеи. Голову удерживает с трудом. Руки поднимает до горизонтального уровня. Не ходит, движения ногами незначительные. Резкая атрофия мышц туловища и конечностей. Сухожильно-надкостничные рефлексы на руках едва вызываются. Коленные и ахилловы угасли. Фибрилляции мышц плечевого пояса. Чувствительность не изменилась. Дыхание спонтанное, поверхностное, 26 в 1 мин. Положение в постели вынужденное, сидит с опущенными ногами. В связи с нарастанием дыхательной недостаточности 27.01. начата искусственная вентиляция легких (аппаратом РДА-2).
Скончалась 29.01.85 г. при явлениях острой сердечно-сосудистой недостаточности. Продолжительность болезни 24 мес.
Из протокола вскрытия. Твердая мозговая оболочка гладкая, блестящая. Мягкая оболочка мозга умеренно полнокровна. Головной мозг массой 1280 г. Извилины обычные, расположены правильно. На разрезе белое вещество четко контурируется от коры и подкорковых ядерных групп. В стволовых отделах и мозжечке невооруженным глазом изменений не обнаружено. Твердая мозговая оболочка спинного мозга спавшаяся, собирается в продольные складки. Спинной мозг заметно истончен, не заполняет полностью позвоночный канал.
Из описаний приведенных наблюдений видно, что особенности неврологических нарушений у обоих больных почти идентичны с таковыми нарушениями при семейно-групповых заболеваниях (см. главу I). Результаты сопоставления частоты двигательных нарушений в обеих группах больных подтверждают этот вывод (табл. 13).
Средняя продолжительность АЛ при семейно-групповых заболеваниях 31,1±6,8, при спорадических — 23,9±3,3 мес. (р<0,05). Большая продолжительность АЛ при семейно-групповых заболеваниях обусловлена различиями интенсивности эпидемического процесса (см. главу I).

Таблица 13. Особенности двигательных нарушений при семейно-групповых и спорадических заболеваниях АЛ (р > 0,05)


Признаки

Количество заболеваний

семейно-групповых

спорадических

Начальная локализация парезов:

 

 

рука

4

7

нога

5

11

Особенности параличей:

 

 

преимущественно распространенный

8

14

сегментарный

1

4

Всего:

9

18

Следующий характерный клинический признак АЛ — нормальные функции черепных нервов без бульбарных расстройств в течение всей болезни. Ни у одного больного не было повышения рефлексов с расширением рефлекторных зон или клонусом уже в начальной стадии болезни. Не было также бульбарных и бульбо-фарингеальных расстройств дыхания. У некоторых больных с «зыблением» языка или с признаками его гипотрофии либо жевательных мышц не выявлялись ни дизартрия, ни дисфагия. Нарушения функций черепных нервов бульбарной группы (IX—Х и XII пар) не отмечались и у больной, долго находившейся на управляемом дыхании.

Больная С-к, доярка (двоюродная сестра больной Г-к, см. наблюдение 6), 31 год. В январе 1970 г. впервые обратила внимание на слабость большого пальца левой руки. Через несколько месяцев развились слабость и атрофия всей кисти. При госпитализации 1.03.71 г. жаловалась на слабость в кистях и обеих ногах.
Неврологический статус. Функции черепных нервов без отклонений. Атрофия мышц левой кисти и медиальной части предплечья. Кисть напоминает «когтистую лапу». Симптом Вендеровича справа. Сила правой кисти до 3 баллов. При ходьбе слегка подтягивает левую ногу. Распространенные фибрилляции в мышцах нижней части туловища и нижних конечностях. Сухожильно-надкостничные рефлексы на руках низкие, слева едва вызываются. Коленные рефлексы не изменены. Ахилловы низкие. Брюшные рефлексы не вызываются. Чувствительность не нарушена.
В неврологическом отделении у больной неуклонно прогрессировал процесс. Однако она могла передвигаться и обслуживать себя. Осенью 1971 г. способность передвигаться она потеряла. Развился глубокий парез верхних конечностей. Оставалась в таком состоянии около года. В августе 1972 г. определялись лишь незначительные движения в правой руке. Появились затруднения при дыхании. Функции черепных нервов не нарушались.
Вторично госпитализирована 23.12.72 г. с жалобами на неподвижность конечностей и приступы удушья.
Неврологический статус. Речь модулирована. Язык подвижен, отмечается его легкое «зыбление» по краям. Глотание не нарушено. Вялая тетраплегия. Атрофия мышц плечевого пояса, плеча и предплечья. Мышцы на ногах пастозные, без грубой атрофии. Сухожильно-надкостничные рефлексы угасли полностью. Распространенные фибрилляции мышц туловища. Чувствительность нормальная. Признаки нарушения дыхания по спинальному типу. Грудные и брюшные мышцы в акте дыхания не участвуют. Спонтанный вдох осуществляется шейной мускулатурой. Дыхание поверхностное, частое — 32 в 1 мин. Цианоз губ и кончика носа. Пульс ритмичный, 130 в 1 мин. Каждые 10—15 мин. приступы асфиксии.
Переведена аппаратом АИД-2 на ИВЛ через трахеостому. Исчезли движения в пальцах кистей и стоп. Оживился нижнечелюстной рефлекс, появились признаки краевой гипотрофии языка, слабости мимических мышц. Однако речь и глотание не нарушались. Больная продолжала находиться на ИВЛ в течение 5 мес. При этом речь оставалась внятной, глотание нормальным. Скончалась от присоединившейся пневмонии 21.05. 73 г. Продолжительность болезни 40 мес.
Из протокола вскрытия. Мягкие покровы и кости черепа не изменены. Твердая мозговая оболочка гладкая, блестящая. Мягкая оболочка умеренно отечна и полнокровна. Головной мозг массой 1270 г. Извилины лобных долей обычные, расположены правильно. Передние центральные извилины заметно истончены, особенно в левом полушарии. Белое вещество четко контурируется от коры и подкорковых ядерных групп. Субэпендимарные отделы боковых желудочков полнокровны. Задние рога боковых желудочков умеренно расширены. В стволовых отделах головного мозга и мозжечке изменений не обнаружено. Спинной мозг заметно истончен, особенно в грудном отделе. Твердая мозговая оболочка спавшаяся.

Третьим основным неврологическим признаком АЛ являются спинальные расстройства дыхания. Первыми симптомами дыхательной недостаточности были затруднения дыхания в горизонтальном положении и одышка. Вначале такие нарушения были кратковременными, но постоянно усиливались. В акте дыхания принимали участие межреберные и шейные мышцы. Отмечались цианоз, тахикардия, снижение артериального давления.

Больная К-ва, 36 лет, рабочая. Осенью 1976 г. впервые отметила слабость в правой кисти. Примерно через месяц появилась слабость в левой кисти. В начале 1977 г. ослабели ноги, стало трудно ходить. Госпитализирована 26.12.77 г.
 Неврологический статус. Функции черепных нервов без особенностей. Вялый тетрапарез с преобладанием слабости и атрофий мышц в дистальных отделах конечностей. Фибрилляции мышц туловища и конечностей. Умеренная атрофия мышц кистей. Сухожильно-надкостничные рефлексы резко снижены. Брюшные не вызываются. Походка паретическая.
Вторичная госпитализация 8.12.77 г. За прошедшие 6 мес. увеличилась глубина парезов, передвигается с трудом. Появились приступы одышки, в горизонтальном положении дыхание затруднено.
Неврологический статус. Речь тихая, по модулированная. Легкое «зыбление» языка, мягкое небо подвижно, снижен глоточный рефлекс. При разговоре быстро нарастает одышка. Дыханий 30, пульс 80 в 1 мин. Атрофический тетрапарез (незначительные движения в кистях). Рефлексы не вызываются. Чувствительность не изменена. В акте дыхания участвуют диафрагма и шейные мышцы. Ребра почти неподвижны. Единичные фасцикуляции на туловище. Пульс 114, дыханий 28 в 1 мин. В легких слева определяются влажные хрипы, в надключичном пространстве рассеянные сухие хрипы. Вынужденное положение сидя из-за нехватки воздуха. 1.06.78 г. отмечаются бледность, цианоз. Дыхание прерывистое, ослабленное. Больная умерла. Продолжительность болезни 20 мес.
Из протокола вскрытия. Головной мозг массой 1210 г, извилины обычного вида. Атрофических изменений не обнаружено. Подкорковые ядерные группы идентифицируются легко. Вентрикулярная система не расширена, на всем протяжении с гладкой эпендимной выстилкой. Мозжечок и стволовые отделы без особенностей. Твердая мозговая оболочка шейно-грудного отдела спинного мозга спавшаяся. Эти отделы атрофированы, на поперечном разрезе спинного мозга белое и серое вещество не различимы.
Поперечник спинного мозга изменен.
Таким образом, в течении болезни, судя по описаниям проведенных выше наблюдений, отмечается еще одна патогномичная черта АЛ: сочетание атрофических параличей и спинальных расстройств дыхания, а также неуклонное прогрессирование процесса с фатальным исходом.