Содержание материала

 
Рис. 3. Схема территориального очага АЛ (1957—1975 гг.)

Как было упомянуто выше, для амиотрофического лейкоспонгиоза характерна как спорадическая, так и семейно-групповая заболеваемость. В 1957—1970 гг. в Борисовском районе Минской области зарегистрирована семейно-групповая заболеваемость АЛ на уровне 0,67 на 100 тыс. жителей. Это в 10 раз больше спорадической заболеваемости в 1975— 1984 гг. (0,068) в районах регистрации случаев АЛ. Различия статистически значимы (Р<0,01). Вспышка семейно-групповой заболеваемости зарегистрирована среди кровных родственников в трех неродственных между собой семьях. Больные проживали в трех деревнях, расположенных на территории одного сельсовета на расстоянии 3—8 км одна от другой (рис. 3).

Продолжительность болезни к концу наблюдений семейных заболеваний оставалась одинаковой или немного увеличивалась, между тем как спорадических болезней уменьшалась (рис. 4). При этом положительный коэффициент регрессии продолжительности болезни в месяцах по году регистрации при семейно-групповых случаях (0,92) статистически значимый (Р<0,05), отличался от отрицательного коэффициента при спорадических заболеваниях ( — 2,70). Расчеты выполнены по методу, описанному у Н. Бейли [4]. Кроме того, при семейно-групповой вспышке АЛ заболевали преимущественно женщины (5 из 7), средний возраст которых был меньше на 7 лет, по сравнению с возрастом тех, кто заболевал спорадически.

Рис. 4. Регрессия продолжительности АЛ по году регистрации болезни

Поскольку вспышка АЛ в Борисовском районе отмечена среди давно живущих на очень ограниченной территории, возможно, что она возникла под действием внешнесредового фактора у людей, генетически предрасположенных к заболеванию. Как только был исчерпан этот контингент, вспышка прекратилась.
Вероятность формирования такого «генетического изолята» резко уменьшилась из-за миграции населения. Так, если в 1960 г. соотношение городских и сельских жителей в республике было 33,3 и 66,7 %, то в 1985 г. это соотношение стало обратным: в городах проживало 62 %, а в сельской местности — лишь 38 %.
В качестве иллюстрации последовательности развития семейно-групповой заболеваемости в территориальном очаге приводим три клинико-эпидемических наблюдения.

  1. Больная С-ва Е., 44 лет, доярка. Заболела осенью 1957 г. Появились ноющие боли в области крестца. Через месяц начала прихрамывать на левую ногу. Летом 1959 г. не смогла ходить, развилась слабость в обеих руках, одышка. Скончалась 4.12.59 г. при явлениях спинального паралича дыхания. Болела 27 мес.
    В августе 1960 г., через 3 года после заболевания у С-вой Е., сходная болезнь развилась у ее брата.
  1. Больной П-ц, 57 лет, пастух. В августе 1960 г. стал отмечать слабость в левой руке. Госпитализирован 19.1.1961 г. с жалобами на слабость в левой руке (правая ампутирована в верхней трети плеча во время воины) и некоторое затруднение при ходьбе.

В следующие 6 мес. развились вялый паралич левой руки и нижний вялый парапарез. Весной 1962 г. не смог передвигаться, появилась одышка, речь стала осиплой. Присоединились спинальные расстройства дыхания. Скончался 12.11.62 г. на дому. Болезнь продолжалась 21 мес.
В 1970 году в этой семье заболела дочь больной С-вой Е.

  1. Больная С-ва Л., 26 лет, родилась и до 17 лет проживала в дер. Миотча, где постоянно ухаживала за скотом. За 10 лет до начала заболевания больная переехала в г. Минск и работала маляром.

Болезнь началась весной. Первоначально С-ва отметила слабость в большом пальце правой руки, а через 3 мес — слабость и атрофию всей кисти. Осенью 1970 г. присоединилась слабость правой ноги, а через месяц — парез левых конечностей.
Госпитализирована 1.3.71 г. с жалобами на слабость и ограниченность движений в руках, слабость в ногах. В клинике процесс быстро прогрессировал. 14.4.1971 г. больная скончалась при явлениях паралича дыхания спинального типа. Болела 16 мес.

Таким образом, в течение 13 лет среди кровных родственников зарегистрированы 3 случая заболевания как в одном (сестра и брат), так и в разных поколениях (мать и дочь). При генеалогическом исследовании семьи не удалось выявить подобных заболеваний среди остальных кровных родственников в течение 20 лет наблюдения. Поэтому установить определенный путь наследования (доминантный либо рецессивный) было невозможно.
Следующие случаи заболевания АЛ в этом очаге обнаружены в двух неродственных между собой семьях.

  1. Больная С-вич, 43 лет, доярка. Житель дер. Селище, расположенной в 3 км от дер. Миотча, в которой зарегистрированы первые семейные случаи амиотрофического лейкоспонгиоза.

Заболела осенью 1958 г., развилась слабость в правой стопе. Госпитализирована 26.6.59 г.
Зимой 1959 г. развился верхний парапарез. Появилась одышка в горизонтальном положении. Скончалась 19.1.60 г. Болела 16 мес.

  1. Больной С-ч, 36 лет, скотник, двоюродный брат предыдущей больной. Госпитализирован 16.4.66 г. с жалобами на невозможность ходить из-за слабости в ногах. В июне 1964 г. впервые отметил слабость в правой ноге. В 20 лет после травмы поясницы некоторое время ощущал слабость и онемение в ногах, однако затем эти явления исчезли.
    В следующие 3 мес. после выписки из стационара развился вялый тетрапарез (в ногах паралич). Появилось некоторое затруднение дыхания в горизонтальном положении. Функции черепных нервов не нарушались. Умер 3.6.67 г. при явлениях дыхательной недостаточности. Болезнь продолжалась 36 мес.
    Хотя в семье С-ч удалось выяснить родословную 4 поколений, обнаружено всего двое больных — двоюродные брат и сестра.

В 1967—1970 гг. подобные заболевания зарегистрированы еще среди двух кровных родственников.
Осенью 1967 г. заболела жительница дер. Большие Негновичи, расположенной в 5—7 км от двух ранее упомянутых деревень.
Больная Г-к, 28 лет, доярка. Госпитализирована 3.5.68 г. с жалобами на слабость в левых конечностях и правой стопе.
В сентябре 1967 г. появилась слабость в левой стопе, «шлепала» при ходьбе. За полгода развился вялый тетрапарез, преимущественно слева.
В октябре 1968 г. не смогла ходить. В мае 1969 г. появились первые затруднения дыхания в горизонтальном положении. Атрофия мышц усугубилась. Функции черепных нервов не нарушались. Умерла 9.1.70 г. от асфиксии. Болела 28 мес.

Спустя год заболела двоюродная сестра этой больной, жительница той же деревни.
Итак, в течение 1957—1970 гг. на территории одного сельсовета зарегистрировано 7 больных амиотрофическим лейкоспонгиозом. В последующие годы наблюдения (до 1986 г.) семейных случаев на территории этого сельсовета не зарегистрировано.
Кроме заболеваемости семейно-группового типа в Борисовском районе выявлены семейные заболевания кровных родственников (брата и сестры в 1971 и 1973 гг.) в Каменецком районе Брестской области. После 1978 года семейно-групповые и семейные случаи амиотрофического лейкоспонгиоза не регистрируются. Однако в связи с длительным инкубационным периодом и тем, что заболеть могут люди одного поколения через 5—6 лет, а разных поколений даже через 3 года — 13 лет (см. ниже), часть спорадических случаев при дальнейшем наблюдении могут стать семейными, как это и было с братом и сестрой из Каменецкого района. В связи с малым числом наблюдений при генеалогическом изучении по установлен определенный тип наследования болезни (доминантный или рецессивный).
Начало регистрации спорадической заболеваемости

АЛ приходится на 1975 г., когда в дер. Лошница Борисовского района примерно в 10 км от дер. Миотча и других деревень, в которых были обнаружены семейногрупповые заболевания, выявлен спорадический случай АЛ. Всего до 1986 г. мы установили 16 (64 %) спорадических случаев АЛ во всех областях БССР.
Основываясь на материалах наших публикаций |1, 29], врач Тамбовского областного патологоанатомического бюро Г. С. Константинов |25| установил постмортальный диагноз АЛ в двух случаях. Материалы были доложены на Проблемной комиссии АМН СССР (Мн., 1985). Один из этих случаев описан в главе VIII.