Содержание материала

Под портальной гипертензией мы понимаем синдром повышенного портального давления с нарушенным кровотоком, сопровождающимся спленомегалией, варикозным расширением вен пищевода, желудка, асцитом и возможными кровотечениями из расширенных вен пищевода и геморроидальных вен.
Напомним основные положения физиологии внутрипочечного кровообращения, так как без этого нельзя понять механизм развития основных изменений при портальной гипертензии.
Система кровообращения в печени сложная, многокомпонентная Она состоит из артериальной сети, печеночной артерии и ее ветвей, «двойной» венозной системы — систем воротной и нижней полой вен (одна из ее ветвей - печеночная вена). Печеночный кровоток характеризуется соединением артериального и венозного потоков в центральной вене, в самом центре печеночной дольки. Если в прекапиллярной части артериальной системы давление составляет 110-120 мм рт.ст., то в венулах оно всего 5-10 мм рт.ст. Эта огромная разница должна была бы привести к исключительно артериальному потоку крови, но это предотвращается довольно сложной системой специальных сфинктеров, которые выравнивают давление, давая возможность адекватному потоку крови попадать в систему нижней полой вены т.е. в почечную вену. Показательно также следующее: через воротную вену идет 75% всего потока крови, а через артерию только 25%.
Таким образом, речь идет не только о выравнивании давления, но и о преимущественно венозном потоке, идущем с очень низким, по сравнению с артериальным, давлением. За счет чего же осуществляются эти системы пульсирования, система выравнивания артериального и венозного давления? Прежде всего это так называемый сфинктер Пинкмаунтера. Это первый входной сфинктер на границе дольки и синусоида, т.е. там, где долька открывается печеночными балками. Между ними находятся синусоиды, это - первое место движения крови. Следующий этап - сфинктеры мышечного уплотнения в самой артериальной стенке, в месте, где артерия открывается в печеночную дольку. Затем сфинктер в месте впадения синусоида в центральную вену.
Таким образом, на пути артериального потока имеется три препятствия, которые, как редукторы, понижают артериальное давление, доводя его до адекватного уровня с венозным. На пути венозной крови имеется еще два сфинктера в месте соединения дольковых и центральной вены и, так называемый, надпеченочный сфинктер в месте впадения в нижнюю полую вену. Вся эта сложная система сфинктеров несет основную демпфирующую функцию и обеспечивает адекватный поток артериальной и венозной крови. И еще один очень интересный показатель: через печень ежеминутно протекает 1500 мл крови. Формированию портальной гипертензии способствуют также изменения самой печеночной паренхимы. По мере прогрессирования цирроза размеры гепатоцитов увеличиваются, что достоверно коррелирует с ростом градиента давления «заклинивания». Количество коллагена в пространствах Диссе значительно возрастало.
Портальная гипертензия может быть различной, все зависит от уровня портального блока Портальная гипертензия - это всегда блокада венозного потока. Она связана с чисто механическими затруднениями на пути венозного оттока, т.е. истинная механическая блокада. Другая форма блокады связана с высоким артериальным давлением вследствие нефункционирующих сфинктеров. В этом случае блок венозного потока будет обусловлен преимуществом потока артериальной крови, идущим под большим давлением.
В связи с этим рассматривают три формы портальной гипертензии:

  1. подпеченочный блок, обусловленный врожденной аномалией портальной вены либо сдавлением портального коллектора опухолью, спазмами;
  2. внутрипеченочный блок, который связан с диффузными заболеваниями печени, а также возможной аномалией или опухолевыми процессами;
  3. надпочечный блок вызывается также конкретными заболеваниями: тромбозом печеночных вен; синдромом Бадда - Хиари - сдавлением печеночных вен или даже нижней полой вены. Надпеченочный блок может развиться при правожелудочковой недостаточности и перикардите.

Механизм портальной гипертензии в случае внепеченочного блока чисто механический — повышение давления в венозных сосудах: при подпеченочной - непосредственно в портальной вене, а при надпеченочной прежде всего в центральной вене, т.е. в системе печеночной вены с последующим распространением в систему воротной вены. В случае надпеченочного блока, естественно, включаются механизмы и внутрипеченочные. При внутрипеченочном блоке основная причина (в 70 % случаев) - цирроз печени. В основе этой формы портальной гипертензии лежит дезорганизация структуры дольки за счет регенерации и образования ложных долек. Речь идет об изменении сосудистой архитектоники и, по сути дела, выключении функции названных ранее сфинктеров. Дезорганизация, процесс регенерации, деформация дольки приводят, с одной стороны, к гибели сфинктеров и, таким образом, устраняется препятствие на пути артериального потока. Нарушаются также нормальные анатомические соотношения, одним из которых является сближение портальных трактов или триад портальных трактов с центральными венами. Происходит непосредственное шунтирование артериальной веточки с центральной веной.
Еще один механизм. Воспалительный процесс, сопровождающийся, так же как и регенерация, набуханием и повышением давления внутри самой печеночной дольки, приводит к сдавливанию как венозных, так и артериальных сосудов. Сдавливание последних в силу достаточно высокого в них давления незначительно, оно не препятствует току крови, в то время как сдавление вен неизбежно приводит к нарушению венозного тока и тем самым к развитию портальной гипертензии. К сказанному надо добавить изменения проницаемости, наблюдающиеся в любой сосудистой стенке при изменении давления, в данном случае, венозной. Это дополняет картину портальной гипертензии еще и повышенной транссудацией через сосудистую стенку. Не менее важным механизмом портальной гипертензии является образование шунтов - их постоянный спутник. Образование шунтов начинается с первого мгновения возникновения портальной гипертензии. Этот процесс идет параллельно.
Необходимо остановиться на механизмах компенсации портальной гипертензии, на состоянии печени и обусловленных портальной гипертензией нарушениях ее функции. На первом этапе образования артериовенозных шунтов сброс артериальной крови в центральную вену беспрепятственный. Другая форма шунтирования - между портальной и нижней полой веной. На первом этапе образуются внутрисинусоидальные шунты, следующий этап шунтирования - внутрипеченочных т.е. междольковых ветвей системы воротной вены и междольковых ветвей печеночной вены. Двойная венозная система в печени имеет крупные магистрали, они собираются из мельчайших внутридольковых коллекторов. Так что системы печеночной и воротной вены имеются и внутри и вне долек. Таким образом, шунт образуется между венозной системой — это внутрипеченочный этап. Третий уровень шунтирования - между воротной веной и системой нижней полой вены вне печени. Известны три основные локализации таких шунтов: кожные анастомозы в районе пупка, анастомозы в нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка и геморроидальные вены.
Таковы основные фрагменты патогенеза портальной гипертензии. Прежде чем перейти к клинической картине, надо сказать, что нарушение гемодинамики, повышение давления в системе воротной вены приводят к замедлению кровотока и экссудации. Нарушение внутрипеченочного кровотока обязательно сопровождается нарушением функции печени, поскольку это напрямую связанные явления.
Нарушение кровообращения в системе воротной вены сказывается на функции селезенки, поэтому непременным спутником портальной гипертензии является спленомегалия и развитие гиперспленизма. Практически уже второй уровень шунтирования, не говоря о третьем, т.е. внутрипеченочном, приводит к неизбежному пробросу крови, минуя печеночную паренхиму. По с и дела, антитоксическая функция печени в этих условиях частично или даже полностью выключается. Такой кровоток, минующий печень, неизбежно приводит к тяжелой интоксикации организма в целом. То большое количество токсических веществ, которое поступает из кишечника по воротной вене, оказывается в циркулирующей крови, и значительная часть их проходит через гематоэнцефалический барьер. Поэтому интоксикация у больных с портальной гипертензией - это не только интоксикация периферической нервной системы, но и ЦНС.

Клиническая картина.

Начальные этапы портальной гипертензии сопровождаются общими, неспецифическими проявлениями, и прежде всего развитием диспепсии. Это вздутие живота, боли в надчревной области и по всему животу, дисфункция кишечника, постоянное его переполнение, однако часто без запоров, что связано с ранними трофическими расстройствами. Больные циррозом печени и гепатитом - часто люди со сниженным питанием, при портальной гипертензии это выражено значительнее. Обычно у таких больных, наряду со снижением массы тела и нарушением трофики, развивается тяжелый полиавитаминоз. Из других клинических проявлений нужно отметить обязательное нарушение функции печени, общую интоксикацию. Довольно рано возникают элементы энцефалопатии, они тесно связаны с характером питания больного - чем больше белков, тем выраженнее эта энцефалопатия. Таким же обязательным симптомом является поражение селезенки, которое характеризуется ее увеличением, т.е. спленомегалией, и нарушением функции - гиперспленизмом. Последний, как известно, проявляется лейкопенией, тромбоцитопенией и, возможно, анемией. Быстрота возникновения гиперспленизма в значительной мере зависит от того, с каким вариантом шунтирования мы имеем дело.
Расширение вен кожи в области пупка приводит к образованию знаменитой «головы медузы». Если гипертензия формируется преимущественно в зоне геморроидального сплетения, то на первый план выходит картина геморроя. В этом случае гиперспленизм возникает позднее. Если поток крови идет через желудок в пищевод с включением системы лиенального кровотока, то спленомегалия и гиперспленизм могут возникнуть очень рано. Картина гиперспленизма может быть даже ведущей в клинических проявлениях портальной гипертензии. Основными симптомами этого типа портальной гипертензии, повторяем, являются варикоз вен пищевода и геморроидальных вен. Кровотечения как из пищеводных, так и из геморроидальных вен подтверждаются нарушением целости слизистой оболочки и гемодинамическими расстройствами (поверхностным расположением вен, атрофией и истончением слизистой оболочки). Эрозивное повреждение слизистой оболочки связано еще и с желудочно-пищеводным рефлюксом - забросом кислого желудочного содержимого в нижние отделы пищевода, что приводит к эрозивному повреждению его слизистой оболочки. Снижение резистентности делает ее очень уязвимой к механическому повреждению проходящей пищей, поэтому больным с выраженным варикозом вен пищевода надо очень внимательно следить за характером пищи. Необходимо тщательное пережевывание и вообще исключение грубой, жесткой пищи. К кровотечениям может вести также повышение внутрибрюшного давления, которое сопровождается неизбежным усилением портальной гипертензии. «Острые» подъемы позволяют говорить о так называемых «гипертонических кризах», при портальных гипертензиях.
Еще одним важным обстоятельством является нарушение свертываемости крови. Кровотечения из вен пищевода или из геморроидальных вен могут стать смертельными, если больному не оказать своевременную помощь. Довольно сложен и неоднозначен патогенез асцита. Чисто механическое понимание формирования асцита, т.е. повышение давления в системе воротной вены, явно недостаточно. Точных механизмов развития асцита нет. Из известных факторов нужно принимать во внимание повышенную лимфопродукцию в печени вследствие блокады венозного оттока. Этот факт в комментариях не нуждается. Возможно также просачивание лимфы через капсулу, что имеет место при большой активности воспалительного процесса в печени. Этот механизм, по-видимому, достаточно мощный, потому что описаны случаи развития асцита у больных без портальной гипертензии при активном гепатите. В таких случаях при лапароскопии можно увидеть, как капли лимфы прямо скатываются с поверхности печени. Не случайно это дало повод говорить, что «печень плачет».
В понимании механизмов просачивания лимфы через порозные стенки лимфатических сосудов нельзя не учитывать также падения онкотического давления плазмы. При поражении печени нарушается ее синтетическая функция, что приводит к гипопротеинемии. Развитие последней закономерно сопровождается снижением онкотического давления крови. Низкое онкотическое давление крови не в состоянии удержать жидкость в сосудистом русле и в условиях повышенной проницаемости сосудистой стенки жидкость начинает уходить во внесосудистое пространство, в данном случае в брюшную полость.
Следующий фактор — повышение активности РААС. Здесь возможны несколько механизмов. Гипоксия внутренних органов, в том числе почек, обусловленная нарушением гемодинамики, неизбежно приводит к активации ренин-ангиотензиновой системы. По- видимому, большее значение имеет нарушение инактивации альдостерона в печени, в результате чего мы имеем дело с частым гиперальдостеронизмом, который, в свою очередь, приводит к задержке натрия. Нарушение функции почек сомнительно, несмотря на обычные описания таких нарушений у больных с портальной гипертензией. За многолетние наблюдения существенного снижения функции почек нам обнаружить не удалось. Классический вариант гепаторенального синдрома не связан с механизмом портальной гипертензии, механизмы формирования его другие. Поэтому нет основания связывать образование асцита с нарушением функции почек.

Диагностика.

Клиническая картина портальной гипертензии, особенно развившейся, настолько ярка, что диагностика больших трудностей не вызывает. Тем не менее, используются инструментальные методы. Обычная рентгенография брюшной полости позволяет увидеть и увеличенную селезенку, и наличие жидкости в брюшной полости. Рентгеноскопия пищевода с взвесью бария сульфата выявляет варикоз вен пищевода и в значительной мере помогает прогнозировать течение портальной гипертензии. При этом можно не просто увидеть сам факт варикозного расширения вен, но и определить степень этого расширения. Селективная ангиография, целиакография - этими методами выявляются нарушенный кровоток и шунты. С помощью спленопортографии определяют повышение давления в системе воротной вены, а также повышение внутрипеченочного давления. Этим методом пользуются довольно широко, и его можно осуществить одновременно с пункционной биопсией печени. В момент введения иглы подключается манометр, определяется давление, а затем уже аспирируется ткань печени. Портальную гипертензию также можно диагностировать при лапароскопии.

Лечение.

Основное лечение портальной гипертензии - хирургическое. Консервативная терапия менее эффективна.
Тем не менее, для курсового применения с целью предупреждения первичных и особенно рецидивирующих геморрагии из варикозно расширенных вен пищевода и желудка у больных циррозом печени с портальной гипертензии наиболее показано назначение β-адреноблокатора пропранолола (индерала, анаприлина) в дозах, вызывающих снижение частоты сердечных сокращений примерно на 25%.
Используют два направления оперативного вмешательства: 1) снижение притока крови к портальной системе путем перевязки печеночных или селезеночных артерий, т. е. операция на артериальных сосудах, и 2) создание сосудистых и органных анастомозов (оментопексия, искусственный портокавальный анастомоз, сплено-реноанастомоз и т. д.). Существует несколько различных модификаций оперативных вмешательств, но поскольку это хирургические методы лечения, на них мы останавливаться не будем.
При начинающемся кровотечении как можно раньше необходимо орошение слизистой оболочки охлажденной водой. Чем ниже температура, тем эффективнее орошение. Далее, внутривенное медленное введение питуитрина (20 ЕД в 200 мл 5% раствора глюкозы). Питуитрин понижает давление в воротной вене за счет сужения приводящих артериальных сосудов. Если эти мероприятия, дополненные обычной стандартной кровоостанавливающей терапией, не дают эффекта, то больным проводится тампонада пищевода специальными баллонами Блекмора. При обильном кровотечении после его остановки необходимо переливание крови.
Существуют способы эндоскопического укрепления стенки вен пищевода, определенный терапевтический эффект оказывают β-адреноблокаторы и блокаторы гистаминовых рецепторов. После остановки кровотечения необходимо отсосать излившуюся кровь из желудка.
Коротко относительно лечения асцита. Общепризнано, что в последние годы, парацентез для удаления асцитической жидкости не делают. Его применяют только в крайних случаях, буквально по жизненным показателям, когда имеется очень большое количество жидкости в брюшной полости, которое нарушает гемодинамику, вызывает затруднение оттока по системе нижней полой вены. Почему парацентез неэффективен? Дело в том, что асцитическая жидкость содержит много белка, удаление которого сопровождается быстрым поступлением в брюшную полость асцитической жидкости и накоплением в ней белка, взятого из тканей. В условиях гипопротеинемии и большого дефицита белка в тканях это усиливает целый ряд нарушений: белковый голод, ферментопатии и т.д. Кроме того, удаление асцита сопровождается еще и довольно быстрым падением давления в брюшной полости, что может привести к тяжелым осложнениям в виде коллапса или тромбоза в системе воротной вены. Во всех остальных случаях жидкость надо пытаться удалить с помощью мочегонных средств. Используя привычные нам диуретики для борьбы с асцитом, нужно помнить следующие правила. Обязательно применять калийсберегающие диуретические препараты и, назначая диуретики, восполнить потерю калия. Известны тяжелые осложнения, развивающиеся при неправильно проведенной диуретической терапии (печеночная кома). Это ложная печеночная кома, связанная с дефицитом калия. Недостаточная эффективность диуретиков может быть связана с низким онкотическим давлением крови. В этих случаях надо дополнительно назначить препараты, повышающие онкотическое давление (высокомолекулярные декстраны, полиглюкин, гемодез), что делает диурез достаточно эффективным. Если названные меры не приводят к хорошему диурезу, то рекомендуется назначение небольших доз преднизалона; 20-25 мг преднизолона оказывают хорошее стимулирующее действие и форсируют диурез. Мы не останавливаемся на конкретных препаратах, которые используются для увеличения диуреза, они общеизвестны.