Содержание материала

Двустороннее расширение внутреннего слухового прохода, вызванное эктазией твердой мозговой оболочки при нейрофиброматозе (Bilateral Internal Auditory Canal Enlargement due to Dural Ectasia in Neurofibromatosis). Нейрофиброматоз может поражать различные органы первично или вторично. Шванномы слухового нерва относительно обычные проявления, и они часто бывают двусторонними.
Двустороннее расширение внутреннего слухового прохода
Рис. 324. На триспиральной томограмме каменистой части височной кости в переднезадней проекции определяется двустороннее расширение внутреннего слухового прохода. Высота и толщина задней стенки с каждой стороны составила 7 и 12 мм соответственно, как и по данным исходных рентгенограмм [с разрешения Sarwar М., Swischuk L. Е.; Amer. J. Roentgenol., 129». 935—936, November, 1977].

Однако расширение внутреннего слухового прохода не обязательно указывает на наличие опухоли. Mohammad Sarwar и Leonard Swischuk из филиала Техасского медицинского центра в Галвстоне [Amer. J. Roentgenol., 129, 935—936, November, 1977] описывают больного с двусторонним расширением внутреннего слухового прохода только в связи с эктазией твердой мозговой оболочки. Другое такое наблюдение было описано ранее.

Девочка 4 лет поступила по поводу амебиаза, и у нее были множественные пятна цвета кофе с молоком на туловище и конечностях. Такие же пятна были у некоторых родственников со стороны матери и об одной тете было известно, что у нее была «опухоль глаза». На рентгенограммах и томограммах черепа обнаружены расширения внутреннего слухового прохода (рис. 324). Аудиометрия показала, что слуховые рефлексы отсутствуют с обеих сторон, но слух был в пределах границ нормы. На компьютерной томограмме патологических изменений не выявлено. На цистернограмме патологических изменений не выявлено. На цистернограмме с пантопаком мосто-можжечкового угла (рис. 325) выявлено, что расширение внутреннего слухового прохода сочетается с эктазией твердой мозговой оболочки. Не было обнаружено опухоли.
Расширение спинномозгового канала с эрозией позвонка хорошо известное проявление нейрофиброматоза, обычно сочетающегося с эктазией твердой мозговой оболочки, а не с опухолью. Эктазия твердой мозговой оболочки в сочетании с расширением внутреннего слухового прохода наблюдается чаще, чем это предполагается. Отсутствие слуховых рефлексов у больного может указывать на дисплазию структур внутреннего и среднего уха.
Двусторонняя цистернограмма мостомозжечкового угла
Рис. 325. Двусторонняя цистернограмма мостомозжечкового угла (контрастирование пантопаком) в подбородочно-затылочной проекции. Пантопак заполнил расширенные участки твердой мозговой оболочки с обеих правой и левой стороны (стрелки). Не определяется интраканаликулярная опухоль с другой стороны. Полосы просветления в скоплениях контрастного вещества обусловлены нормальными нервнососудистыми узлами

В течение года появилось несколько статей по поводу нейрофиброматоза у детей. Агенезия поясничной ножки у одного больного и гиплазия ножек у двух других, у одного из которых был спондилолистез, описаны G. Mandell (Amer. J. Roentgenol, 130, 675, 1978). Четвертое опубликованное наблюдение псевдоартроза лучевой кости появилось недавно (J. Bone Joint Surg. Amer, 59, A, 977, 1977). Хирургическое лечение, особенно в области головы и шеи, было предложено J. Adkins и М. Ravitch (Surgery, 82, 342, 1977). Другая статья содержит некоторые иллюстрации,, представляющие интерес для рентгенологов, хотя она озаглавлена «Neurofibromatosis in the Pediatric Patient» («Нейрофиброматоз у детей»), ее автор A. Crauford (Orthop. Clin, North Amer,. 9, 11, 1978).

Для интересующихся этой проблемой можно рекомендовать ознакомиться с Нойхаузеровской лекцией, прочитанной редактором этого раздела в 1977 г, «Нейрофиброматоз у детей», содержащей примерно 10 000 слов текста и 56 иллюстраций (Amer. J. Roentgenol., 130, 615, 1978). Эта минимонография содержит впервые выполненный обзор, в котором приведены важные собственные наблюдения различных нозологических единиц в сочетании с нейрофиброматозом у детей. Среди них первое наблюдение диастематомиелии и первый случай одностороннего расширения внутреннего слухового прохода и эктазией твердой мозговой оболочки. Аналогичное наблюдение, как то, которое приводят Sarwar и Swichuk, относится к молодому взрослому человеку и опубликовано М. Hill и соавт. в Radiology (122, 730, 1977).
Два наблюдения рабдомиосаркомы имеют особое значение, так как W. Miller и сотрудники из Национального ракового института выявили определенное увеличение частоты этой опухоли у больных нейрофиброматозом.