Содержание материала

(Proximal  Femoral Focal Deficiency) — редкая врожденная аномалия, проявляющаяся нарушением нормального развития различных ее отделов. Другие дефекты скелета, чаще всего гемимиелия малоберцовой кости, могут быть на той же стороне. Точная причина очаговой дисгенезии проксимальной половины бедренной кости (ОДППБК) не известна. Eicon D. Levinson, М. В. Ozonogf и Peter М. Royen из детской больницы Ньюингтона штата Коннектикут [Radiology, 125, 197—203,, Oktober, 1977] исследовали 13 больных ОДППБК, у которых были патологически измененные конечности. У 7 больных были и другие аномалии; у 5 — гемимиелия малоберцовой кости на той же стороне. В таблице и на схеме (рис. 337) представлены 4    класса ОДППБК по рентгенологической картине.
Во всех классах ОДППБК диафиз бедренной кости очень короткий. В классе В вертлужная впадина неглубокая и деформированная и, если есть головка бедренной кости, она не расположена на месте. В классе Г нет головки бедренной кости или вертлужной впадины. В классе Б нет костного и, по-видимому, хрящевого соединения между головкой бедренной кости и диафизом. Тип ОДППБК, отмечающийся при зрелом скелете, не всегда соответствует тому, который определяли в детском возрасте.
Очаговая дисгенезия проксимальной половины бедренной
Рис. 337. Классы А — Г проксимальной бедренной очаговой недостаточности, модифицированные Айткеном. Прерывистой линией показаны структуры, которые позднее оссифицируются (класс А) или могут оссифицироваться (класс В) [с разрешения Levinson Е. D. et al.; Radiology, 125, 197—203, October, 1977].

Окостенение головки бедренной кости при ОДППБК всегда запаздывает. Контрастная артрография показана, если к возрасту 1 года не определяется окостенение проксимального эпифиза бедренной кости (рис. 338 и 339). При двусторонних изменениях определяется квадратный или напоминающий ящик таз. У больных с ОДППБК класса А могут быть выполнены вальгусная остеотомия или другие виды реконструкции тазобедренного сустава. Различные операции могут быть проведены при всех разновидностях ОДППБК, при которых необходимо протезирование.
КЛАССИФИКАЦИЯ ОЧАГОВОЙ ДИСГЕНЕЗИИ ПРОКСИМАЛЬНОЙ ПОЛОВИНЫ БЕДРЕННОЙ КОСТИ


Класс

Головка бедренной кости

Вертлужная
впадина

Бедренный
сегмент

Взаимоотношения между компонентами бедренной кости и вертлужной впадиной при зрелости скелета

А

Есть

Соответствует

Короткий

Костное соединение между компонентами бедренной кости. Головка в вертлужной впадине. Подтрохантерная варусная деформация, часто с псевдоартрозом

Б

Есть

Соответствует или умеренно дисплазирована

Короткий Обычно проксимально костный хохолок

Нет костного соединения между головкой и диафизом Головка в вертлужной впадине

В

Отсутствует или представлена косточкой

Очень дисплас-
тична

Короткий Обычно проксимально конически суживается

Может быть костное соединение между диафизом и проксимальной косточкой

Г

Отсутствует

Отсутствует Запирательное отверстие расширено. Таз квадратный при двусторонних поражениях

Короткий, деформированный

 

короткий диафиз правой бедренной кости
Рис. 338 (слева). У больного в возрасте 9 мес. определяется короткий диафиз правой бедренной кости с подвертельной варусной деформацией. Вертлужная1 впадина определяется, но ядро эпифизарного окостенения головки правой бедренной кости не выявляется.
Рис. 339 (справа). На артрограмме верхней 1\3 правого бедра того же больного в возрасте 10 мес. определяются контрастные границы хрящевой головки бедренной кости с минимальной оссификацией в центре, расположенном в вертлужной впадине [с разрешения Levinson Е. D. et al.; Radiology, 125, 197— 203, October, 1977].

Были высказаны различные гипотезы относительно причин нарушения диафиза бедренной кости в некоторых точках ее проксимальной половины в процессе эмбриогенеза. Предполагалась и сосудистая этиология. Наследственность, вероятно, не играет большой роли в развитии ОДППБК. Разнообразные причины воздействия на плод были постулированы, для тога чтобы объяснить двустороннюю недостаточность в сочетании с аномалией конечности.

Большинство опытных рентгенологов наблюдали изменения, которые относились к ОДППБК, но многие из нас испытывали трудности при их классификации и систематизации. Одно радует, что авторы призывают обратить внимание на номенклатуру и классификацию, которые берут начало с 1968 г., когда проходил симпозиум по этому вопросу. Я предполагаю, что авторам нравится разделение Aitken’a на 4 типа и поэтому они ее представили. Однако» я склонен присоединиться к Amstutr и включить идиопатическую врожденную coxa vara, как пятый тип, и в таком случае и для нее будет место в этой классификации.