Содержание материала

Рис. 353 (вверху). На рентгенограмме кисти мальчика 14 лет с псевдогипопаратиреоидизмом. Отмечаются нерезко выраженные признаки с возможно минимальным укорочением IV и V пястной кости, нет выраженного метакарпального признака. Отмечается незначительное укорочение дистальных фаланг.
Признаки укорочения костей кисти при псевдогипопаратиреоидозе

Признаки укорочения костей кисти при псевдогипопаратиреоидозе и псевдосевдогипопаратиреоидозе — сравнение с брахидактилией  Е, синдромом Тернера и акродизостозом (Pattern of Shortening of Bones of the Hand in PHP and PPHP: Comparison with Brachydactyly E Turner’s Syndrome and Acrodysostosis). Проведено Andrew K. Poznansky, Edmond A. Werder и Andres Giedion при технической помощи Allan Martin и Helen Shaw [Radiology, 123, 707—718, June, 1977]. Врожденная остеодистрофия Олбрайта классифицируется как I тип, или псевдогипопаратиреоидизм (ПГП), и II тип, или псевдопсевдогипопаратиреоидизм (ППГП). Рентгенограммы кисти выполнены у 45 больных ПГП и ППГП. У 13 из 32 тщательно обследованных больных выявлена ответная реакция на циклическую аденозинмонофосфатазу при ППГП. Были также обследованы 30 больных с синдромом Тернера и 5 с брахидактилией Е.
Установлено, что признак со стороны пястья ненадежен; он был бесполезен при трудно уловимых степенях укорочения нескольких пястных костей (рис. 353 и 354). Дистальная фаланга I пальца кисти чаще всего была короткой при ПГП и ППГП.

СОПОСТАВЛЕНИЕ ПГП И ППГП С СИНДРОМОМ ТЕРНЕРА

 

ПГП — ППГП

Синдром Тернера
с аномалией хромосом

Нормальная кисть

79

56

Нет относительного укорочения

7 (9)

30 (54)

Короткая четвертая пястная кость

51 (65)

25 (45)

Короткая четвертая пястная кость, нормальная Di

8 (10)

23 (41)

Короткая Di

59 (75)

3 (5)

Короткая Di, нормальная четвертая пястная кость

16 (20)

1 (2)

Примечание. В скобках даны проценты.
Признак изменения длины пястных костей почти одинакова проявляется при ПГП и ППГП, но относительно большее укорочение III и IV пястных костей отмечается при ППГП. У немногих больных выявлено общее укорочение костей всех пальцев. Изменения при синдроме Тернера менее выражены, чем при ПГП и ППГП, и они напоминают скорее прямую линию. Основные различия в относительном укорочении показаны в таблице. У больного с короткой пястной костью и нормальной дистальной фалангой I пальца кисти был вероятнее синдром Тернера (рис. 355), чем ПГП — ППГП.
Складывается впечатление, что по клинической картине и: рентгенологическим данным невозможно отличить брахидактилию Е от ПГП и ППГП. Брахидактилия D или короткий I палец, по-видимому, не представляют разнородную группу аномалий. Во многих случаях в нее включают наблюдения ППГП. Очевидное сходство имеется между рентгенологической картиной кисти при тяжелых формах ПГП и ППГП, а также акродизостоза. На основании клинических и рентгенологических данных относительно не трудна дифференциальная диагностика между ПГП — ППГП и трихоринофалангеальным синдромом. Укорочение четвертой пястной кости было описано при многих других аномалиях, а также при врожденных и приобретенных заболеваниях. Некоторые из описанных наблюдений синдрома брахидактилии с точки зрения современных представлений могут быть отнесены к ПГП. Базально-клеточный синдром сочетается с укорочением пястных костей, но часто этот симптом выявляется как минимально выраженный.

Рис. 354 (внизу). На графике представлено отчетливое относительное укорочение пястных костей и дистальных фаланг. Данные того же больного (светлые кружки) почти совпадают со средними показателями, полученными у 46 больных с псевдогипопаратиреоидизмом и псевдопсевдогипопаратиреоидизмом (черные кружки) [с разрешения Poznanski А. К. et al.; Radiology, 123, 707—718, June, 1977].

Синдром Тернера
Рис. 355. Синдром Тернера. Отмечается заметное укорочение пястных костей, дистальные фаланги I пальцев кажутся относительно нормальными [с разрешения Poznanski А. К. et al.; Radiology, 123, 707—718, June, 1977].

Многие из признаков, описанных в этой прекрасной статье, были приведены Ron Ablow и соавт. (Amer. J. Roentgenol., 128, 95, 1977). Если вам не удастся усвоить все сложные положения этих работ, вспомните одно ключевое наблюдение. Многие рентгенологи хорошо знакомы с картиной укорочения пястных костей, которая наблюдается при врожденной остеодистрофии, однако я предполагаю, что немногие распознают укорочение дистальной фаланги I            пальца кисти — наиболее частый симптом при этом заболевании. Этот признак наиболее важен при дифференциальной диагностике ПГП—ППГП от синдрома Тернера.
Полезным для дифференциальной диагностики указанных состояний может быть перечень признаков, предложенный Poznanski, который в будущем начнет широко использоваться для идентификации многочисленных распространенных изменений в скелете. Независимо от этого потенциальную пользу при анализе рентгенологической картины кисти, как диагностическом методе, можно почерпнуть из статьи М. Hayes и В. Say (Clin. Pediatr. Phiba, 16, 988. 1977F.H.