Содержание материала

(Bladdef Diverticula and Menkes’ Syndrome). H. Theodore Harcke, Jr.y Marie A. Capitanio, Warren D. Grover и Marie Valdes-Dapena из Темплского университета [Radiology, 124, 459—461, August, 1977] обнаружили дивертикулы мочевого пузыря у 3 из 4 детей с синдромом Менкеса. Это патологическое состояние только недавно было распознано у детей с синдромом трихополиодистрофии. Обычно выявляются множественные дивертикулы и мочевой пузырь имеет на рентгенограммах причудливый вид.
Мальчик, которого наблюдали вскоре после рождения, был двоюродным братом другого больного с синдромом Менке. У ребенка были аномальные волосы и концентрация меди в сыворотке составляла 0,47—0,3 мкмоль. На рентгенограммах черепа определялись многочисленные косточки в костных швах. На урограмме и цистограмме, выполненных в связи с сепсисом и обнаруженной бактериальной культурой в моче, выявлены множественные дивертикулы моченого пузыря и двусторонний мочеточниковый рефлюкс (рис. 389). Мальчик самостоятельно не мочился, но с помощью приема Креда была визуализирована нормальная уретра (рис. 390). Несмотря на введение и прием внутрь препаратов меди в течение 3 мес, у ребенка появились двигательные приступу, и он умер вследствие остановки сердца и дыхания.
При патологоанатомическом вскрытии обнаружено небольшое расширение почечных лоханок и значительно гипертрофированная стенка шаровидного мочевого пузыря. Оба мочеточника впадали в тонкие участки стенки в области мешкообразных дивертикулов мочевого пузыря. Два дивертикула размером 5 мм были обнаружены вблизи правого мочеточника. При гистологическом исследовании обнаружены фрагментации эластических волокон в аорте, легочных и брыжеечных артериях. Эластическая ткань стенки мочевого пузыря не была изменена, но стенка дивертикулов целиком состояла из эластической ткани.
Дивертикулы мочевого пузыря и синдром Менкеса
Рис. 389 (слева). На цистограмме выявляются дивертикулы и двусторонний мочеточниковый рефлюкс.
Рис. 390 (справа). Отмечается расширение основания мочевого пузыря и нормальная уретра во время пробы Креде (с разрешения Harcke Н. Т. et al.; Radiology, 124, 459—461, August, 1977].
В основе синдрома Менкеса лежит нарушение метаболизма меди. Причина дивертикулов мочевого пузыря при синдроме Менкеса неизвестна. Но если иметь в виду тяжёлые прогрессирующие нейродегенеративные изменения при этом заболевании, то вероятно, что дивертикулы развиваются в результате нарастающего нарушения иннервации мочевого пузыря. Урография и цистография должны быть выполнены у больных о синдромом Менкеса потому, что в дивертикулах может застаиваться моча и при этом создаются условия для развития инфекции. Роль заместительной терапии препаратами меди при трихополиодистрофии не определена.

Различные рентгенологические проявления синдрома Менкеса продолжают удивлять меня: перекрученные мозговые сосуды вместе с переплетенными волосами, изменения в скелете и теперь еще и это — дивертикулы. Я склонен считать, что значение меди настолько важно, насколько мы хотим это считать. Авторы отдают должное Е. Wheeler и P. Roberts (Arch. Dis. Child., 51, 269; 1976), которые первыми обнаружили дивертикулез мочевого пузыря, как проявление синдрома Менкеса. Я не знаю какое будет следующее!