Содержание материала

Нейрофиброматоз с поражением нижних мочевыделительных путей у детей
Рис. 391 (вверху слева). Наблюдение 1. На цистоуретрограмме во время мочеиспускания отмечается смещение основания мочевого пузыря и верхней части задней уретры кпереди, неровность стенки пузыря и сужение заполненной газом части прямой кишки.
Рис. 392 (вверху). Наблюдение 1. На экскреторной урограмме определяется смещение кверху мочевого пузыря и зияние его шейки.
Рис. 393 (слева). Наблюдение 3. На экскреторной урограмме определяется сужение нижнего конца левого мочеточника, неровность нижнего конца правого мочеточника и просветления — прозрачные дефекты в области мочевого пузыря

Нейрофиброматоз с поражением нижних мочевыделительных путей у детей — описание трех наблюдений и обзор литературы (Neurofibromatosis Involving Lower Urinary Tract in Children: Report of Three Cases and Review of the Literature). Alan Daneman и Padrais Grattan-Smith из Сиднея [Pediatr. Radiol., 4, 161—166, 1976] наблюдали 3 детей в 1972—1975 гг. с нейрофиброматозом, у которых были поражены и нижние мочевыводящие пути.
Наблюдение 1. Мальчик в возрасте 3 дней имел прерывистое мочеиспускание, патологическое новообразование над лобком. При цистоуретрографии во время мочеиспускания выявлена расширенная кзади уретра (рис. 391) и смещенное основание мочевого пузыря (рис. 392). При биопсии стенки моченого пузыря выявлена плексиформная нейрофиброма. После операции развилась повторяющаяся инфекция мочевыделительных путей и планируется отведение мочи.
Наблюдение 2. При обследовании мальчика 2 лет с отеком полового члена и недержанием мочи у него было выявлено смещение основания мочевого пузыря и уретры кпереди от прямой кишки, неровная стенка мочевого пузыря и двусторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс. При лапаротомии обнаружена плексиформная нейрофиброма и создан проток между пузырем и подвздошной петлей.
Наблюдение 3. У мальчика в возрасте 2 лет с периодическим вздутием живота и дискомфортом в течение одного года был расширенный левый мочеточник, переходящий в суженный дистальный сегмент, и новообразование, прилегающее к основанию мочевого пузыря. При лапаротомии через 16 мес. обнаружено большое новообразование в стенке мочевого пузыря, закрывавшее устье мочеточника слева. Данные через 11 мес. после реимплантации мочеточника показаны на рис. 393. Впоследствии развился геморрагический цистит, но> патологические изменения позднее регрессировали.
Во всех 3 наблюдениях при биопсии обнаружена картина,  характерная для нейрофиброматоза с многочисленными зрелыми клетками ганглиев в некоторых участках изменений. Трудно предугадать, не разовьются ли у этих больных в будущем симптомы со стороны органов таза. Нейрофиброматоз нижних мочевыводящих путей иногда протекает бессимптомно и выявляется случайно. Некоторые больные с нейрофиброматозом, у которых имеются симптомы со стороны мочевыделительных путей, кажущиеся незначительными, должны быть тщательна обследованы урологом.

У детей с недержанием мочи или нарушением ее выделения, у которых рентгенологические данные не совпадают с признаками врожденных аномалий, можно предполагать нейрофиброматоз. Признаки, по которым можно заподозрить нейрогенную дисфункцию мочевого пузыря, новообразование в области таза и диффузную инфильтрацию стенки, должны вызывать предположение о нейрофиброматозном поражении.

Эта статья должна была появиться в Ежегоднике за 1978 г., но по причинам, зависящим в основном от вашего редактора, она там не оказалась. Это прекрасная диссертация по важному вопросу, которую мы решили поместить в этом томе. Если у кого-то есть сомнения по этому поводу, ему предлагаемся обратиться к оригиналу. Здесь впервые сообщается о нейрофиброматозе мочевого пузыря у новорожденного. Интересны (в оригинале статьи) данные по поводу вовлечения половых органов в процесс при нейрофиброматозе. Это одно из многочисленных проявлений нейрофиброматоза, которым в прошлом незаслуженно пренебрегали.