Содержание материала

Фиброзирующий альвеолит с аутоиммунной гемолитической анемией — описание двух наблюдений (Fibrosing Alveolitis with Autoimmune Hemolytic Anemia: Two Case Reports) этого ранее неизвестного сочетания представлено J. W. Scadding из больницы Бромптона в Лондоне [Thorax, 32, 134—139, April, 1977].
Мужчина 62 лет через 10 дней после удаления варикозно расширенных вен почувствовал боли в грудной клетке плеврального характера, лихорадку и сухой кашель. Жалобы исчезли после терапии антибиотиками, однако на рентгенограмме осталось затемнение в базальных отделах легких. Через 5 мес. повторилась лихорадка и плевральные боли, появилась гнойная мокрота. Еще через 4 мес. развилась сильная одышка при физической нагрузке и боли в икрах при движениях. Из семейного анамнеза выяснено, что брат и тетя с материнской стороны болели пернициозной анемией.
Отмечены легкая желтушность, пальцы в виде барабанных палочек, небольшой отек области голеностопных суставов, увеличение печени и крепитация на вдохе в базальных отделах обоих легких. Объем легких уменьшен, значительно снижена диффузия газов. При биопсии легких обнаружена картина фиброзирующего альвеолита, преимущественно за счет изменений в стенках альвеол. Гемоглобин был 5,1 г %, в периферической крови ретикулоцитов 32%. При аспирационной биопсии костного мозга отмечен очень активный эритропоэз, частично мегалобластический. Прямой тест Кумбса был положительным за счет наличия IgG на поверхности эритроцитов. Последний был отчетливо резус-специфичным, а также обнаруживал некоторую анти-«е»-специфичность. В сыворотке содержались аутоантитела, вступавшие в реакцию с эритроцитами, обработанными энзимами. Полупериод жизни эритроцитов был  всего 4 дня.
Иссечено болезненное образование кожи, располагавшееся на ножке, которое оказалось нейрофибромой. Лечение преднизоном привело к повышению уровня гемоглобина до 15 г%, и уменьшению содержания ретикулоцитов до 0—2%. Наряду с этим достигнуто значительное увеличение объема легких и диффузия газов, патологические тени в базальных отделах легких значительно уменьшились.
Через 10 мес. после начала лечения жалоб не предъявляет. Улучшение функции легких оказалось стойким, гемоглобин остается нормальным.

Описано несколько заболеваний крови в сочетании с фиброзным альвеолитом. При аутоиммунном гемолизе патологические аутоантитела, обычно IgG, присоединяются к эритроцитам, в значительной степени фиксируя комплемент. Покрытые иммуноглобулином эритроциты могут затем присоединиться к легочным макрофагам, обычная нормальная функция которых удалять старые эритроциты из циркулирующей крови. Активный фагоцитоз эритроцитов циркулирующими и находящимися в стенках альвеол макрофагами с перевариванием фрагментов красных кровяных телец, содержащих иммунные комплексы, может вызвать воспалительную реакцию в альвеолярных стенках, привести к их фиброзу. Остаются неясными взаимоотношения между фиброзирующим альвеолитом и аутоиммунной гемолитической анемией.