Содержание материала

В норме легочное сопротивление так мало, что артериовенозный градиент давления величиной 4—6 мм рт. ст. достаточен для продвижения не только 4—5 л крови в минуту, что характерно для условий покоя, но и количества крови в 3 раза больше этой величины без увеличения давления в легочной артерии. В системной циркуляции такой же по объему кровоток продвигается из аорты к полым венам при средней артериовенозной разности давлений около 90 мм. рт.ст. или более.
Таким образом, нормальное сопротивление току через большой круг должно быть примерно в 10— 15 раз выше, чем сопротивление легочных сосудов.
Одним из последствий наличия большого сообщения между системой большого и малого круга кровообращения за пределами предсердного уровня является высокое давление и большой кровоток в малом круге (рис. 12.10, А), если не развивается определенная степень препятствия току крови в легких (рис. 12.10, Б). Препятствие может развиться на трех основных уровнях: на уровне легочных артерий, легочных вен и на уровне клапана легочной артерии (включая стеноз воронки) и может оказывать достаточно высокое сопротивление для шунтирования крови справа налево. Если такое препятствие имеется с момента рождения, это представляет особую форму врожденных пороков сердца и будет обсуждаться в последующем разделе («Пороки развития с истинным цианозом»).
Обструкция легочных атериол
У плода стенки легочных артерий имеют толстые мышечные оболочки (которые в норме истончаются в период раннего детства). Сопротивление легочных сосудов поэтому значительно превышает системное сопротивление и соответственно кровоток через малый круг много меньше, чем через большой.
В норме сразу же после рождения сопротивление легочных сосудов постепенно уменьшается, а системное сопротивление растет. У младенцев, выживших при больших шунтах с высоким давлением, большое легочное сопротивление может существовать дольше, чем в норме. Развитие увеличенного сопротивления легочного сосудистого русла благотворно для жизни младенца с очень большим дефектом межжелудочковой перегородки (см. рис. 12.10), но причина этого явления и факторы, которые ведут к его прогрессированию до необратимого состояния, неясны. Наиболее вероятной причиной обструкции легочных артериол является, по-видимому, высокое давление в легочных сосудах от момента рождения. У пациентов с постоянно выраженной гипертонией обычно хорошо выражены гистологические изменения в стенках легочных артериальных ветвей. Civin и Edwards [33] сообщили о наличии обширной гипертрофии мышечной оболочки медии легочных артерий у пациентов с большими шунтами между желудочками. Эта гипертрофия часто сопровождается гиперплазией интимы. Однако у пациентов с дефектами межпредсердной перегородки развитие легочной гипертонии выявляется поздно, обычно лишь в 3-м десятилетии жизни. Это дает возможность предположить, что большой ток без повышения давления не является главным стимулом для обструкции легочных сосудов, так же как и высокое давление по ходу сосудистого русла.
Возраст, в котором легочная гипертония становится постоянной, имеет большое значение при решении вопроса о то-м, можно ли оперировать больного с шунтом и в каком возрасте лучше делать операцию. По-видимому, маловероятно, что очень высокое сопротивление станет нормальным после первых 1 года или 2 лет жизни и, наоборот, вряд ли нормальное либо только умеренно увеличенное легочное сопротивление будет быстро прогрессировать в течение первых 4 или 5 лет.
Легочная венозная гипертония
Если в течение продолжительного времени легочное венозное давление повышено, то развивается сужение легочных артериол и сопротивление сосудов малого, круга кровообращения увеличивается. Высокое давление в легочных венах чаще всего связано с недостаточностью левого сердца. Вторичная легочная гипертония, обусловленная наличием повышенного давления в венозной системе легких, при хирургическом лечении легче поддается обратному развитию, чем гипертония, причиной которой является шунтирование крови из левого в правое сердце [34]. Во всяком случае необходимо точно установить причину высокого давления в легочной артерии, прежде чем решить, что у больного неоперабельная обструкция легочных сосудов, поскольку в группе поражений сердца с высоким давлением в легочных венах есть несколько нозологических единиц, которые поддаются хирургической коррекции.
Стеноз легочного клапана
Стеноз легочного клапана, врожденный или приобретенный, затрудняет легочный кровоток. Ниже описан не возникший в результате заболевания, а врожденный тип стеноза легочной артерии. Врожденный стеноз воронки, особенно в сочетании с дефектом желудочковой перегородки, может постепенно прогрессировать.