Содержание материала

Первичный альдостеронизм (синдром Конна)
Первичный альдостеронизм, или синдром Конна, — заболевание, обусловленное избыточной продукцией альдостерона опухолью коры надпочечника. Заболевание встречается сравнительно редко, чаще возникает у женщин в возрасте 20—50 лет.
Исторические данные. Заболевание впервые описал в 1955 г. Конн.
Этиология. Причиной синдрома Конна наиболее часто является гормонально-активная опухоль клубочковой зоны коры надпочечников (альдостерома), значительно реже — ее двусторонняя гиперплазия. Биосинтез альдостерона в опухоли увеличен в 40— 100 раз, кортизола — в 2—5 раз и кортикостерона — в 2—4 раза. Увеличение в опухоли биосинтеза кортизола и кортикостерона связывают с неоднородностью строения аденом, имеющих в одних случаях клетки, сходные с клетками пучковой зоны, а в других — клетки, напоминающие клетки сетчатой зоны. Вместе с тем при первичном альдостеронизме увеличена не только клубочковая, но и сетчатая зона.
Патогенез. Вследствие повышенной продукции альдостерона происходит усиление реабсорбции натрия в канальцах почек и увеличение выделения калия и водородных ионов с мочой.
Обеднение организма калием приводит к развитию мышечной слабости, парестезии, преходящих мышечных параличей, а также почечных симптомов (полиурия, полидипсия, никтурия и т. д.). Полиурия обусловлена дистрофическими изменениями в канальцах почек, вследствие чего они теряют способность реагировать на антидиуретический гормон. В результате гипокалиемии внутриклеточный калий замещается ионами натрия и водорода, что приводит к внутриклеточному ацидозу и внеклеточному алкалозу.    Это в свою очередь вызывает тетанию. Задержка   натрия и воды вызывает гиперволемию, что приводит к артериальной гипертонии и связанным с ней симптомам (головная боль, изменение глазного дна, гипертрофия левого желудочка сердца и т. д.). Повышенная экскреция калия с мочой приводит к гипокалиемическому алкалозу и гипокалиемической канальцевой нефропатии.
Патологическая анатомия. При патологоанатомическом исследовании чаще всего обнаруживают единичную или множественные опухоли коры одного и, реже, обоих надпочечников. Опухоль обычно доброкачественная, в 5% случаев она может быть злокачественной. Аденома часто небольших размеров, на разрезе желтого или оранжевого цвета, местами с сероватым оттенком. Гистологически в опухоли чаще всего выявляют клетки как клубочковой, так и пучковой зон коры надпочечников.
В 9% случаев на вскрытии находят только двустороннюю диффузную гиперплазию коры надпочечников. Гистологически отмечают утолщение клубочковой зоны коры надпочечников. В редких случаях патологические изменения в коре надпочечников отсутствуют. В почках нередко находят гидропическую и жировую дегенерацию клеток канальцев и утолщение базальной мембраны. Дистрофические процессы обнаруживают в основном в проксимальных канальцах и реже — в дистальных. Иногда наблюдаются гиалинизация клубочков, склероз почечных артериол, пиелонефрит. У ряда больных отмечаются очаговые некрозы сердечной мышцы и скелетной мускулатуры.
Клиника. Больные предъявляют жалобы на сильную головную боль, приступы резкой мышечной слабости, судорог, жажду, обильное и учащенное мочеиспускание, парестезии, резкие боли в мышцах; нередко бывают ноющие боли в области сердца без иррадиации, одышка, сердцебиение, перебои сердца. Н. А. Ратнер и др. выделяют при первичном гиперальдостеронизме следующие группы симптомов: 1) симптомы, связанные с гипертонией (головные боли, изменение глазного дна, гипертрофия сердца); 2) нейро-мышечные симптомы (тетания, мышечная слабость, парестезии и судороги); 3) почечные симптомы (полиурия, полидипсия, никтурия, умеренная протеинурия, щелочная реакция мочи).

Криз характеризуется резкой головной болью, тошнотой, рвотой, резкой мышечной слабостью, поверхностным дыханием, снижением или потерей зрения. В ряде случаев может развиться вялый паралич или приступ тетании. Артериальное давление резко повышено, особенно диастолическое. В результате криза могут развиться очаговое нарушение мозгового кровообращения, острая левожелудочковая и острая коронарная недостаточность. Периферические отеки обычно отсутствуют, что объясняется внутриклеточным накоплением натрия. Однако они могут наблюдаться при развитии сердечной недостаточности (менее чем у 10% больных). При резком и стойком повышении артериального давления нередко развивается ретинопатия с кровоизлияниями, дегенеративными изменениями и отеком сетчатки, отеком соска зрительного нерва. Вследствие этого резко снижается зрение вплоть до полной слепоты.
Характерны приступы резкой мышечной слабости. Нередко (у 39% больных) развиваются вялые параличи мышц, преимущественно нижних конечностей. Параличи начинаются быстро или даже внезапно и претерпевают обратное развитие через несколько часов и, реже, дней или недель. Часто возникают приступы тетании, проявляющиеся судорогами верхних и, реже, нижних конечностей и сопровождающиеся повышением сухожильных рефлексов и появлением положительных симптомов Хвостека и Труссо.
Лабораторные данные. В крови содержание альдостерона повышено, отмечаются гипокалиемия, нередко гипернатриемия и гипохлоремический алкалоз. В ряде случаев отмечается понижение толерантности к углеводам. Активность ренина плазмы снижена (часто до 0). Реакция мочи щелочная. Отмечаются гипоизостенурия, протеинурия, гиперкалиурия и гипонатриурия. Характерно увеличение выделения с мочой альдостерона. В ряде случаев экскреция альдостерона с мочой может быть нормальной. Суточная экскреция с мочой 17-ОКС и 17-КС нормальная.
Диагностические пробы. При гипокалиемии используют пробу с введением альдактона (спиронолактон), основанную на способности альдактона блокировать действие альдостерона на канальцы почек. Повышение уровня калия в крови после приема внутрь спиронолактона (альдактона) по 100 мг 4 раза в день в течение 3 дней на утро 4-го дня более чем на 1 ммоль/л указывает на зависимость гипокалиемии от избытка альдостерона. Иногда применяют пробу с нагрузкой гипотиазидом. После однократного приема 100 мг гипотиазида у больных с первичным альдостеро-низмом может наступить снижение уровня калия в крови. При нагрузке хлоридом аммония или хлористоводородной кислотой У больных с синдромом Конна реакция - мочи не изменяется (остается щелочной).
Радиоизотопная диагностика надпочечников. Для выявления альдостеромы весьма информативна радиоизотопная визуализация надпочечников с помощью 19-йодхолесте-рина, меченного l3lI (фотосцинтиграфия). Последняя позволяет установить топографию надпочечников, их размеры и функциональную активность. Обычно радиоизотопную визуализацию надпочечников проводят на 7—8-е сутки после внутривенного введения 1 —1,5 мКи радиопрепарата.
Рентгенодиагностика. Для диагностики первичного альдостеронизма используют следующие рентгенологические методы исследования: пневмосупраренографию, ангиографию надпочечников, а также селективную венографию надпочечников в сочетании с определением содержания альдостерона в крови, взятой из надпочечниковой вены. Вследствие малых размеров альдостеромы я ее плохой васкуляризации рентгенологическое исследование надпочечников с помощью пневмосупраренографии и ангиографии не всегда достаточно результативно. Наиболее информативным методом рентгенологического исследования является селективная венография надпочечников. Однако проведение этого исследования ограничено из-за технических трудностей выполнения и возможных осложнений (кровоизлияния в надпочечники с последующим некрозом и развитием острой надпочечниковой недостаточности). При рентгенологическом исследовании надпочечников с помощью пневмосупраренографии на рентгенограмме в ряде случаев выявляется опухоль одного надпочечника при некоторой атрофии второго или двусторонняя гиперплазия обоих надпочечников.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз первичного альдостеронизма устанавливают на основании характерных симптомов заболевания (приступы резкой мышечной слабости и тетании, преходящие вялые параличи, артериальная гипертония, умеренная полиурия, полидипсия и т. д.), данных лабораторного исследования (гипокалиемия, пониженная активность ренина плазмы, повышенный уровень в крови альдостерона и повышенная экскреция его с мочой, гипоизостенурия и т. д.), радиоизотопной диагностики надпочечников, рентгенодиагностики (пневмосупра-ренография, ангиография надпочечников, селективная венография надпочечников в сочетании с определением содержания альдостерона в крови, взятой из надпочечниковой вены) и диагностических проб.
Первичный альдостеронизм дифференцируют от гипертонической болезни, тетании, несахарного диабета, нефрита с потерей калия, врожденной (конгенитальной) формы гиперальдостеронизма почечной гипертонии, обусловленной ишемией почек, гиперпаратиреоза и вторичного альдостеронизма (при сердечной недостаточности, сопровождающейся отеками, гипертонической болезни, зоренальной гипертонии, нефрозе, гипоплазии почек, синдроме Ьарттера — гиперплазии юкстагломерулярного аппарата почек, Ррозе печени).
В отличие от первичного альдостеронизма для гипертонической болезни не характерны приступы мышечной слабости и тетании, преходящие параличи и гипокалиемия. О наличии тетании свидетельствует развитие приступов на фоне гипокальциемии и гиперфосфатемии, нормального содержания калия в крови и нормальной экскреции альдостерона с мочой.
В отличие от несахарного диабета при первичном альдостеронизме отмечаются артериальная гипертония, гипокалиемия, более высокая относительная плотность мочи. В ответ на введение адиурекрина или питуитрина при первичном альдостеронизме не происходит увеличения относительной плотности мочи и уменьшения диуреза.
О врожденном (конгенитальном) гиперальдостеронизме свидетельствуют детский возраст больного, злокачественное течение гипертонии, отек соска зрительного нерва, резко выраженная полидипсия и полиурия наряду с редко встречающейся мышечной слабостью и параличами. Заболевание обусловлено врожденной гиперплазией клубочковой зоны коры надпочечников и, вероятно, юкстагломерулярного аппарата почек, что приводит к повышению активности системы ренин — ангиотензин — альдостерон. При почечной гипертонии, обусловленной ишемией почек, в отличие от первичного альдостеронизма наряду с повышенной экскрецией с мочой альдостерона отсутствует выраженная гипокалиемия. Существенную помощь в дифференциальной диагностике в этом случае оказывает также внутривенная пиелография или аортография.
На наличие гиперпаратиреоза указывают нормальное содержание калия в крови, гиперкальциемия, гипофосфатемия и т. д.
Вторичный альдостеронизм в отличие от первичного сопровождается отеками, при нем нет высокой артериальной гипертонии и выраженной гипокалиемии.
В отличие от первичного альдостеронизма при синдроме Барттера заболевание развивается до 14 лет, артериальная гипертония отсутствует, в плазме крови резко повышено содержание ренина при относительно невысоком уровне альдостерона.
Прогноз. При ранней диагностике и своевременном (до развития необратимых изменений почек и сосудистой системы) оперативном лечении прогноз благоприятный — обычно   наступает полное выздоровление больных. Без лечения больные умирают в поздний период заболевания от прогрессирующей артериальной гипертонии, почечной или сердечной недостаточности.
При злокачественной альдостероме прогноз неблагоприятный,
В поздний период заболевания больные нетрудоспособны и становятся инвалидами I группы. Восстановление трудоспособности после оперативного лечения зависит от степени обратимости изменений почек и сосудистой системы.
Лечение. Радикальный метод лечения первичного альдостеронизма — оперативное удаление альдостеромы либо субтотальная или тотальная резекция надпочечников при их гиперплазии. При первичном альдостеронизме. развившемся вследствие гиперплазии надпочечников, проводят длительную терапию спиронолактоном и лишь при ее неэффективности — оперативное лечение — одностороннюю тотальную адреналэктомию и резекцию 7/8 объема другого надпочечника. В предоперационном периоде назначают диету с ограничением содержания натрия и увеличением содержания калия. С целью нормализации уровня калия в крови в течение 7— 10 дней до операции назначают внутрь калия хлорид по 0,5 г 2— 3 раза в день, спиронолактон (альдактон или верошпирон) по 0,025—0,05 г 4 раза в день. Во избежание острой недостаточности коры надпочечников перед операцией и при оперативном вмешательстве внутримышечно вводят глюкокортикоиды (кортизон, гидрокортизон).
В послеоперационном периоде назначают заместительную терапию.
При развитии гипертонического криза неотложную помощь оказывают по общим правилам его лечения.