Содержание материала

Первичный гипогонадизм — синдром, обусловленный непосредственным воздействием патологического процесса на функцию яичников, вследствие чего наступает резкое снижение секреции эстрогенов.
Этиология. Первичная недостаточность яичников может возникать вследствие врожденных нарушений половой дифференцировки (дисгенезия гонад), повреждения яичников инфекционным процессом (эпидемический паротит, сифилис, туберкулез и др.), хирургического удаления яичников и т. д.
Патогенез. В основе патогенеза первичного гипогонадизма лежит уменьшение продукции эстрогенов, в результате чего возникают атрофические изменения половых органов, молочных желез, первичная аменорея и т. д. При выключении функции яичников до пубертатного периода вторичные половые признаки не развиваются.
Патологическая анатомия. Гистологически при биопсии яичников обнаруживают разрастание соединительной ткани, запустение фолликулов и т. д.
Клиника. При повреждении яичников в детском возрасте вторичные половые признаки не развиваются или выражены слабо (недоразвитие молочных желез, скудное оволосение на лобке и под мышками). Остаются недоразвитыми матка, влагалище, яичники, отмечается первичная аменорея. Тело имеет евнухоидные пропорции, узкий таз, плоские ягодицы. При заболевании, развившемся у взрослых, диспропорции скелета нет. Недоразвитие половых органов выражено менее резко. Возникает вторичная аменорея, нередко отмечаются различные проявления вегетоневроза.
Лабораторные данные. В крови уровень гонадотропных гормонов повышен, а эстрогенов значительно снижен. Экскреция с мочой гонадотропных гормонов повышена, а эстрогенов резко уменьшена.
Рентгенодиагностика. На пневмопельвиограммах выявляется резкая гипоплазия матки и яичников. При рентгенологическом исследовании костно-суставной системы отмечаются задержка сроков созревания скелета, остеопороз (обычно в костях лучезапястного сустава и позвоночника). При краниографии нередко обнаруживают гиперпневматизацию пазухи основной кости, малые размеры турецкого седла и «ювенилизацию» (выпрямленность) его спинки.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза, клиники и лабораторных данных. Первичный гипогонадизм дифференцируют от вторично о гипогонадизма. В отличие от первичного вторичный гипогонадизм возникает как следствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы и характеризуется снижением в крови уровня гонадотропных гормонов и уменьшением их экскреции с мочой.
Прогноз. Прогноз для жизни благоприятный. Полного выздоровления не наступает. Больные остаются бесплодными.
Лечение. Для стимуляции физического развития в препубертатном возрасте назначают анаболические стероиды: перорально метандростенолон (неробол) по 0,1—0,15 мг на 1 кг массы тела или внутримышечно ретаболил по 1 мг на 1 кг массы тела 1 раз в месяц и т. д. Лечение анаболическими стероидами проводят длительно, прерывистыми курсами (по 2—3 мес с месячными перерывами) в течение многих лет. Следует помнить, что применение анаболических стероидов может вызывать вирилизацию (увеличение клитора). С 15-летнего возраста назначают терапию эстрогенами, С целью щажения эпифизарных зон роста эстрогенные препараты вводят в начальный период в небольших дозах (не выше 5000 ЕД в сутки в пересчете на фолликулин). Эстрогенные препараты (синэстерол, диэтилстильбэстрол, эстрадиола дипропионат и др.) вводят сначала постоянно до появления менструальноподобных кровотечений, после чего их назначают прерывисто, имитируя нормальный менструальный цикл. При достижении пролиферативного типа вагинального мазка эстрогенные препараты комбинируют с прегнином или прогестероном (каждый месяц в течение 15—16 дней проводят терапию эстрогенами, а в течение последующей недели — прегнином по 10 мг 3 раза в день сублингвально или прогестероном по 1 мл 0,5% раствора внутримышечно или подкожно). После закрытия зон роста проводится лечение препаратами женских половых гормонов в обычных терапевтических дозах. Хороший эффект дает применение синтетических прогестинов (инфекундин, бисекурин).