Содержание материала

Этот наиболее распространенный тип идиопатической кардиомиопатии встречается у лиц обоего пола и в любом возрасте. Чаще болеют мужчины молодых и средних лет. Среди наблюдавшихся нами (большей частью совместно с Р. А. Узилевской) больных около 69% составляли мужчины в возрасте от 40 до 75 лет (преобладали лица 40—55 лет); возраст женщин колебался от 50 до 69 лет. Согласно имеющимся в литературе данным, среди детей 60% больных с ДК были мальчики и только 40%—девочки; их средний возраст к момент> постановки диагноза равнялся 9,6 ±4,4 года, а средняя масса тела — 31,9 ± 13,3 кг.
Во время беседы с больным не всегда удается получить достоверные сведения о начале заболевания, поскольку некоторое время увеличение левою желудочка может оставаться бессимптомным, хотя желудочковые дисфункции в этом периоде могут быть выявлены с помощью неинвазивных проб.

Обычно же в момент, когда больной обращается к врачу за советом или за помощью, у него уже имеются отчетливые признаки слабости сердца в различных ее проявлениях: от одышки при физических усилиях до ортопноэ, ночной пароксизмальной одышки, отеков, гспатомегалии и т. д. (у 60— 70% больных).
Иногда первыми признаками ДК бывают перебои, обмороки, приступы сердцебиения (экстрасистолы, фибрилляция предсердий, желудочковые тахикардии и др.), за которыми вскоре следует декомпенсация (до 24% случаев). У некоторых больных заболевание «начинается» с тромбоэмболических осложнений. Наконец, около 10% больных предъявляют жалобы на загрудинные боли, отражающие субэндо кардиальную ишемию, связанную с гипоперфузией миокарда и повышенной потребностью в кислороде расширенного и гипертрофированного сердца. По материалам клиники Мейо, к моменту постановки диагноза 73% больных имели симптомы застойной сердечной недостаточности, 4% — указание в анамнезе на системные эмболии. Согласно другой статистике, мозговые инсульты при ДК встречаются в 2% случаев.
Что касается функционального класса (по Нью-Йоркской ассоциации сердца) сердечной недостаточности, то он колеблется у больных от I до IV; преобладают больные с III— IV  классом. Однако ряд пациентов в начале заболевания сохраняют способность выполнять физическую работу, даже те, у кого уже имеется значительное уменьшение ФВ левого желудочка (до 20—30%, при нижней границе нормы 55%). В этом факте еще раз проявляется отсутствие корреляции между показателями левожелудочковой функции в покое и возможностями больного переносить нагрузки.
При обследовании больных, как правило, определяются признаки застойной недостаточности кровообращения от левожелудочковой до двухсторонней.
Наполнение артериального пульса уменьшено, альтернирующий пульс определяется у самых тяжелых больных, регулярность пульса нарушают различные аритмии и блокады; систолическое АД может несколько понижаться, диастолическое поддерживается на уровне 80—90 мм рт. ст.  
У верхушки сердца можно слышать глухой 1, реже нормальный; 1 тон раздваивается при блокаде правой ножки пучка Гиса, а также при значительном расширении желудочков.
У   40 — 80% больных можно уловить III патологический тон, а в более тяжелых случаях — протодиастоличсский ритм галопа. По нашему мнению, отсутствие диастолического ритма галопа на фоне застойной недостаточности кровообращения, скорее, служит одним из аргументов против диагноза Д К. В 20 — 60% случаев ДК удается услышать IV тон, который у этой категории больных часто указывает на повышение КДД в левом желудочке. Акцент II тона на легочной артерии выражен нерезко, в случае полной блокады левой ножки возникает парадоксальное раздвоение II тона (ослабевает во время вдоха, усиливается на выдохе). Часто у верхушки, в четвертом межреберье слева у грудины отмечается продолжительный систолический шум. Этот шум митральной регургитации крови связан с расширением митрального отверстия или с так называемой дисфункцией папиллярных мышц (при расширении левого желудочка папиллярные мышцы отходят вместе со стенками, оттягивая внутрь створки, которые не смыкаются). Расширение митрального кольца рассматривается как признак, особенно характерный для ДК. Систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана, слышимый справа у основания мечевидного отростка, усиливается во время вдоха и сопровождается появлением положительного венного и печеночного пульса. Значительно реже формируются функционально - мышечные шумы диастолического периода; громыхающего характера мезодиастолический шум (после III тона) функционального митрального стеноза, более нежный мезодиастолический шум функционального стеноза отверстия трехстворчатого клапана и протодиастолический шум относительной недостаточности клапанов аорты. Мезолиастолический шум могут имитировать сближенные III и IV   тоны. Митральный щелчок, как правило, отсутствует. Сравнительно редко развивается легочная гипертензия с систолическим шумом изгнания во втором межреберье слева у грудины, легочным тоном изгнания и диастолическим шумом легочно-артериальной регургитации.
Все эти упомянутые звуковые явления н е у с т о й ч и в ы: они нарастают при усилении декомпенсации и дилатации сердца и ослабевают при улучшении компенсации.
Признаки застойных явлений в легких варьируют в зависимости от стадии хронической застойной сердечной недостаточности: от притупленного тимпанита в нижнезадних отделах легких, где почти постоянно слышатся мелко- и среднепузырчатые хрипы средней звучности, до бедренной тупости справа при накоплении серозной жидкости в правой плевральной полости. В области тупости ослабленное везикулярное дыхание может смениться негромким бронхиальным дыханием, доносящимся при значительном накоплении транссудата.
Во время приступов удушья площадь распространения влажных хрипов расширяется снизу доверху (отек легких, ночная пароксизмальная одышка). Ряд больных с ДК, которых мы наблюдали, неоднократно поступали в клинику в состоянии острого альвеолярного отека легких.
Признаки двухсторонней застойной сердечной недостаточности (расширение яремных вей, повышение ЦВД, гепатомсгалия, периферические отеки) наблюдаются в момент постановки диагноза ДК у 1/3 больных. При увеличении печени, как правило, определяется гепатоюгулярный рефлюкс (набухание яремных вен при надавливании на увеличенную печень), иногда отмечается положительный печеночный пульс: свободной жидкости в брюшной полости обычно бывает немного. В тяжелых случаях отеки распространяются на бедра, крестей, переднюю брюшную стенку, грудные железы у женщин и т. д., нарастает цианоз.
Особо следует характеризовать эпизоды эмболии, которые составляют важнейший элемент клинической картины у больных с ДК. По нашим наблюдениям, это — весьма часто осложнение, приводящее больных к гибели. Особенно неблагоприятное влияние оказывают повторные инфаркты легких.
а также инфаркты почек.   По данным клиники Мейо, эмболии регистрировались у 33% больных фибрилляцией предсердий и только у 14% больных, сохранивших синусовый ритм. При внезапном ухудшении состояния больного, неожиданном учащении сердечного ритма, уменьшении диуреза, появлении иктерус-цианоза следует прежде всего подумать об инфаркт-пневмонии, но и обычные пневмонии тоже нередко поражают застойное легкое.
В табл. 23 обобщены данные о частоте различных клинических симптомов (признаков) ХЗСН у 55 погибших больных с ДК, наблюдавшихся нами в основном совместно с Р. А. Узилевской (все случаи ДК были подтверждены на секции и при гистологическом исследовании).
Таилица 23
Клиническая симптоматика у больных с ДК


Симптомы и признаки

Частота. %

Одышка в покос и физической нагрузке

100

Приступы удушья

70

Сердцебиения (синусовая тахикардия)

93

Фибрилляция предсердий

40

Боли в левой половине грудной клетки и за грудиной

27

Расширение перкуторных и рентгенологических размеров сердца влево

100

Увеличение левого желудочка по эхокардиографическим данным (число наблюдений — 24)

100

Увеличение левого желудочка по ЭКГ

90

Увеличение правого желудочка но ЭКГ

20

Патологический III тон у верхушки и протодиастолический ритм галопа

100

Суммационный ритм галопа (III—IV тоны)

60

Систолический шум у верхушки

47

Мезодиастолический шум у верхушки

13

Отеки нижних конечностей

73

Асцит

40

Повышенная чувствительность к сердечным гликозидам
Эмболические осложнения (причина смерти)

S0
90