Содержание материала

Врожденные изолированные пороки сердца - аномалии положения сердца
Характеризуются частичным или полным перемещением сердца из средостения. В. П. Подзолков (1974), проанализировавший 107 больных с аномальным положением сердца (Институт сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева), представил подробный разбор данной патологии.
Различают 2 вида аномалий положения сердца: неправильное расположение в средостении и полости перикарда и смещение сердца в другие полости тела или в поверхностные слои туловища. К первой группе аномалий положения сердца относят декстрокардию и мезокардию.
J. Н. Andersen, Т. Е. Hansen (1980) наблюдали среди 168 детей с врожденными пороками сердца декстрокардию у 1 и декстроверсию у 5 мальчиков.
Дестрокардия, dextrocardia, — аномалия положения сердца, при которой оно располагается большей частью справа от средней линии тела. Верхушка сердца находится справа от грудины. Различают неизолированную и изолированную декстрокардию. Первая сопровождается situs viscerum inversus, при другой имеет место только обратное расположение сердца. Бывает зеркальная декстрокардия и декстроверсия. Зеркальная изолированная декстрокардия характеризуется инверсией предсердий и желудочков и транспозицией крупных сосудов. Полые вены, расположенные слева, отводят кровь в правое предсердие, лежащее слева. От правого желудочка отходит легочный ствол (лежит спереди и слева). Легочные вены впадают в праволежащее левое предсердие. Справа и кзади находящийся левый желудочек посылает кровь в восходящую часть аорты, которая лежит слева и кзади от легочного ствола. Дуга аорты перекидывается через правый главный бронх.
При декстроверсии, которая, по Н. Р. Палееву (1977), встречается чаще всего, расположение камер сердца и крупных сосудов нормальное. Обычно декстроверсия сопровождается другими врожденными пороками сердца: транспозицией аорты и легочного ствола, дефектами перегородок, стенозом или атрезией легочного ствола.
Мезокардия — положение сердца, при котором продольная ось сердца лежит в среднесагиттальной плоскости, а сердце не имеет верхушки. На рентгенограмме при заднепередней проекции наблюдается характерная картина — «капля росы». Передняя и задняя межжелудочковые борозды расположены почти вертикально.
М. Lev и соавт. (1971) представили описание 13 больных, имевших мезокардию. Авторы применяют также термин «мезоверсия», которым обозначают неполную декстроверсию. Авторы выделяют следующие формы мезокардии: 1) мезоверсия, при которой правое и левое предсердие, правый и левый желудочек располагаются рядом, правый — справа, левый — слева; имеется левая дуга аорты; кроме того, у больных встречались дополнительно транспозиция артерий, стеноз трехстворчатого клапана (1 больной), общий предсердно-желудочковый канал (1 больной), дефекты перегородок и открытый артериальный проток (1 больной); 2) смешанная мезокардия с инвертированными желудочками; 3) смешанная мезокардия с инвертированными предсердиями.
Эктопии сердца могут быть грудными, торакоабдоминальными, брюшными и шейными. При грудной эктопии сердце смещено в плевральную полость (частично или полностью) или в поверхностные слои передней грудной стенки; перикард и грудина отсутствуют. Торакоабдоминальные эктопии характеризуются положением сердца одновременно в грудной и брюшной полостях. При этом имеется дефект диафрагмы. При дислокации сердца в брюшную полость говорят о брюшной эктопии, а на шею — о шейной эктопии сердца. По данным А. П. Колесова, А. Б. Зорина (1983), чаще встречаются грудные эктопии, реже брюшные и торакоабдоминальные и наиболее редко шейные эктопии.
F. Byron (1948) сообщил о 142 наблюдениях эктопии сердца. В 81 наблюдении имелась грудная эктопия, в 38 брюшная, в 10 торакоабдоминальная и в 4 шейная (о 9 больных данные о локализации сердца не приведены).
Дефекты межпредсердной перегородки
Являются одним из наиболее частых врожденных пороков сердца. И. Литтман, Р. Фоно (1954) полагали, что данный изолированный порок встречается примерно в 50% случаев врожденных пороков сердца у лиц, достигших половой зрелости. Однако чаще дефект межпредсердной перегородки наблюдается у детей до нескольких лет. По А. П. Колесову, А. Б. Зорину (1983), частота дефекта составляет 1 : 13 500 человек. У девочек он встречается в 3 раза чаще, чем у мальчиков.

Данные о частоте дефекта межпредсердной перегородки среди всех врожденных пороков сердца весьма отличаются в разных странах и у авторов. Так, частота незаращений межпредсердной перегородки в европейских странах относительно невысокая: по А. П. Колесову, А. Б. Зорину, она в среднем составляет 7%. L. Е. Carlgren (1970, Швеция) определяет ее в 6,68%, В. Landtman (1971, Финляндия) — в 9,13%, М. Campbell (1973, Англия) — в 10%, A. Gallez и соавт. (1970, Бельгия) — в 2,6%. Значительно большую частоту дефектов межпредсердной перегородки отмечают авторы из Японии [Onishi Т. et al., 1971] — 25,7 и 25,3%, [Naganuma М. et al., 1973 — 31,6%], Цейлона [Wallooppilla N. J., Jayasinghe M. S., 1970 — 31,9%], Африки [Van der Horst R. L. et al., 1970 - 17,2%].
Дефект межпредсердной перегородки может быть различной величины: от небольшой (несколько миллиметров в диаметре) до весьма значительной (5 см). В наблюдении, описанном А. И. Злобиным (1947), дефект перегородки составляет 5X4 см. Чаще встречается одно отверстие, но их может быть и несколько, вплоть до «сетчатой» перегородки. Форма отверстий бывает разнообразной. Дефекты могут обнаруживаться под устьем верхней полой вены (высокий дефект), в центре перегородки (средний), реже у нижней полой вены (нижний). При больших дефектах перегородки или при ее полном отсутствии сердце представляется трехкамерным с одним общим предсердием.
Чаще всего незаращение межпредсердной перегородки наблюдается в сочетании с сужением правого артериального конуса, недоразвитием правого желудочка, стенозом легочного ствола, аномалиями впадения в сердце крупных вен, транспозицией крупных артерий. В этих случаях сообщение правого и левого предсердий создает возможность компенсации кровотока обходным путем, минуя суженное место.
Небольшие отверстия в перегородке предсердий при отсутствии других форм врожденных пороков сердца и сосудов могут не сопровождаться резкими нарушениями кровообращения. При  значительных дефектах межпредсердной перегородки происходит переполнение правой половины сердца, расширение правого желудочка и легочного ствола, застой в легких. Границы сердца расширяются вправо, появляются признаки сердечной недостаточности.
При дефектах межпредсердной перегородки нередко встречаются парадоксальные или перекрестные эмболии, при которых эмбол из какого-либо септического очага попадает в полые вены, правое предсердие, а далее не в малый круг, а, минуя его, через отверстие в перегородке в большой круг кровообращения.
Сходную в анатомическом отношении картину дает незаращение овального отверстия. Примерно в 25% случаев у взрослых [Gould S. Е., 1960] и детей в возрасте до 1 года жизни [Nadas A. S., 1964] и у 50% всех грудных детей овальное отверстие зарастает не полностью и сохраняется межпредсердное сообщение как «клапанно полноценное», или «пропускающее зонд». Однако такие дефекты полностью закрыты со стороны левого предсердия заслонкой овального отверстия. Обычно овальное отверстие зарастает на 5—7-м месяцах. Почти у 1/4 людей на месте овального отверстия остается небольшая косо расположенная щель, закрытая заслонкой овального отверстия, через которую правое и левое предсердия не сообщаются. Однако заслонка может не образовываться, что сопровождается открытым овальным отверстием, foramen ovale apertum, которое Р. Т. Hagen и соавт. (1984) обнаружили в 34,3% наблюдений. При этом на месте овальной ямки находится круглой или овальной формы отверстие различного диаметра — от 1 до 10 мм.
Заслонка овального отверстия может оказаться неполноценной (впервые было сообщено А. М. Rudolph и соавт., 1958), что объясняется увеличением овального отверстия в связи с расширением левого предсердия. Если открытое овальное отверстие имеет небольшой размер и является единственным видом врожденного порока, то оно, так же как и дефекты межпредсердной перегородки, может не давать заметных расстройств кровообращения. J. К. Perloff (1984) наблюдал 2 больных с дефектом межпредсердной перегородки, проживших 87 и 94 года.
Дефекты межжелудочковой перегородки
Впервые дефект перегородки описан русским врачом П. Ф. Толочиновым в 1874 г. и позже (1879) Н. L. Roger (болезнь Толочинова — Роже). Чаще дефект локализуется под задней полулунной заслонкой клапана аорты и под перегородочной створкой трехстворчатого клапана около его фиброзного кольца. Этот дефект (комбинированный и изолированный) встречается, по данным С.                        Э. Островского (1911), в 72% всех врожденных пороков сердца, но и изолированный дефект межжелудочковой перегородки наблюдается очень часто. По данным А. П. Колесова, А. Б. Зорина (1983), он бывает у новорожденных в 30—40% случаев.
Незаращение межжелудочковой перегородки
Рис. 110. Незаращение межжелудочковой перегородки (из музея кафедры анатомии Военномедицинской академии им. С. М. Кирова).
1 — дефект в межжелудочковой перегородке; 2 — перегородочная створка правого предсердно-желудочкового клапана; 3 — межжелудочковая перегородка.
L. Е. Carlgren (1970, Швеция) выявил из 838 леченных им больных детей с пороками сердца до 16 лет дефект межжелудочковой перегородки у 301 (35,91%). У 90% детей дефект закрылся самопроизвольно.
Частота наблюдения дефектов межжелудочковой перегородки, по данным различных авторов, колеблется от 12,1% [Freire- Maia N., Arce-Gomez В., 1971] до 39,4% [Onishi Т. et al., 1971].
Чаще всего (до 85% случаев) дефект располагается в перепончатой части межжелудочковой перегородки в виде щели, овального или круглого отверстия диаметром 0,5—1,5 см под клапаном аорты [Vogel М. et al., 1983], реже — под клапаном легочного ствола (рис. 110). Наряду с этим встречаются отверстия, захватывающие и мышечную часть перегородки (рис. 111). Они обычно округлой формы. Размеры отверстия в этих случаях могут быть более значительными (1,5—4 см); иногда межжелудочковая перегородка может совсем отсутствовать. Так как давление крови в левом желудочке больше, чем в правом, то при наличии отверстия в межжелудочковой перегородке кровь во время систолы переходит в правый желудочек, обусловливая его гипертрофию.

Рис. 111. Врожденное сужение легочного ствола и дефект межжелудочковой перегородки. Стенка правого желудочка частично иссечена. Препарат А. Ф. Грибовода.
Врожденное сужение легочного ствола и дефект межжелудочковой перегородки
1 — легочный ствол; 2 — полулунные заслонки клапана легочного ствола; 3 — подклапанный стеноз ствола; 4 — дефект межжелудочковой перегородки (введена стеклянная палочка); 5 — гипертрофированная стенка правого желудочка.

При больших дефектах наблюдается смешение венозной и артериальной крови и вследствие этого синюшная окраска кожи  и слизистых оболочек. Указанный врожденный порок чаще встречается в сочетании с другими формами, которые вызывают затруднение кровотока в малом или большом круге кровообращения (тетрада Фалло, синдром Эйзенменгера, открытый артериальный проток, коарктации аорты, дефекты межпредсердной перегородки, стеноз митрального клапана).