Содержание материала

Сердце с тремя желудочками

Сердце с разделением правого желудочка на 2 камеры, сердце с тремя желудочками, — очень редкий врожденный порок сердца. Т. W. Rowland и соавт. (1975) описали 17 больных (4 девочки 3—13 лет и 13 мальчиков в возрасте от 3 мес. до 13 лет), у которых было зарегистрировано разделение правого желудочка на 2 камеры. У таких больных дополнительно отмечаются дефект межжелудочковой перегородки, аномалии впадения вен. Отверстие в перегородке, разделяющей правый желудочек, может быть равным по диаметру правому предсердно-желудочковому отверстию или меньшим. Однако сокращение миокарда при систоле во всех случаях обусловливает повышение давления в проксимальной камере. Может отмечаться подклапанный стеноз легочного ствола.

Рис. 114. Сердце с 3 желудочками с незаращением межжелудочковой перегородки и двойной верхней полой вены (по А. Ф. Грибоводу, 1955).
Сердце с 3 желудочками
1 — хирургический анастомоз между левой подключичной и левой легочной артериями; 2 — легочный ствол; 3 — левое предсердие; 4 — подклапанный стеноз легочного ствола; 5 — левый желудочек; 6 — дефект в межжелудочковой перегородке; 7 — щелевидная полость (дополнительный желудочек); 8 — сообщение между частями правого желудочка, составлявшее основное анатомическое сужение; 9 —. правый желудочек, 10 — дефект в межжелудочковой перегородке, сообщающей правый желудочек с левым; 11 — правая верхняя полая вена; 12 — правое предсердно-желудочковое отверстие; 13 — левая верхняя полая вена.

В качестве примера приведем наблюдение А. Ф. Грибовода.
Мальчик 8 лет был оперирован по поводу тетрады Фалло и скончался от тромбоза легочной артерии. При вскрытии оказалось, что правый желудочек имеет дополнительную полость (рис. 114), сообщающуюся с проксимальной частью желудочка. От дистальной части правого желудочка, — «дополнительного желудочка», — начинается легочный ствол. Имеется подклапанный стеноз легочного ствола. В правое предсердие впадают 2 верхние и 1 нижняя полая вены. Правая верхняя полая вена принимает 2 вены из верхней доли правого легкого. Левая верхняя полая вена подходит к левому предсердию и в толще его стенки достигает правого предсердия. Левое предсердие меньше правого. В него впадают общим стволом легочные вены из долей обеих легких. Дефект межжелудочковой перегородки диаметром 1 см расположен в перепончатой ее части. Устье аорты диаметром 2 см находится над дефектом межжелудочковой перегородки. Основная часть правого желудочка сообщается с дополнительной камерой отверстием размером 4x4 мм в медиально-передней стенке, которое ограничено фиброзным кольцом. Дополнительная камера имеет длину 2,5 см и ширину от 2 до 8 мм, а ее мышечные стенки толщиной от 0,6 до 1,6 см.
Менее выраженными состояниями, чем расщепление желудочка на 2 и образование 3 желудочков, являются дивертикулы правого и левого желудочков. Описано около 40 наблюдений дивертикулов левого желудочка [Toyama W. М., 1972; Baitaxe Н. А. et al., 1979] и 15 — правого [Higgins С. В. et al., 1976; Cumming G. R., 1983]. Наиболее часто дивертикулы располагаются у верхушки и имеют мышечную стенку. Вторая локализация дивертикулов — стенка артериального конуса, при этом она может быть фиброзной. Еще реже бывает дивертикул, локализованный у основания сердца.

Двухкамерное сердце

Это очень редкий порок сердца. М. Campbell (1973) указал частоту двухкамерного и трехкамерного сердец вместе около 2% всех пороков сердца, М. Abbot — около 3%, W. В. Oben, Т. Е. Moore (1955) среди 100 умерших детей (70% в первую неделю) выявил двухкамерные и трехкамерные сердца у 12 детей. Двухкамерное сердце характеризуется общим предсердием, общим атриовентрикулярным каналом и общим желудочком. Анатомические изменения характерны для перечисленных состояний. P. Balzing и соавт. (1970) описали наблюдение двухкамерного сердца с его грудной эктопией у новорожденного в возрасте 6 ч. При вскрытии обнаружена грудная эктопия сердца с отсутствием грудины и перикарда. Имелось единое предсердие с едва намечавшейся перегородкой, единый желудочек без следов его деления, атрезии легочного ствола.