Содержание материала

Редкая форма врожденного порока сердца. J. Darsinos и соавт. (1971) среди 99 245 новорожденных наблюдали гипоплазию правого желудочка у 2,16% по отношению ко всем врожденным порокам сердца. Оно редко бывает изолированным и обычно является разновидностью других аномалий правых отделов сердца.
По А. П. Колесову, А. Б. Зорину (1983), гипоплазия правого желудочка может быть в 2 формах. При первой правый желудочек имеет гипертрофированную стенку, небольшую полость и измененный правый предсердно-желудочковый клапан. При этом наблюдаются стеноз или атрезия легочного ствола, застои и повышение венозного давления в большом круге кровообращения. Вторая форма характеризуется расширением правого желудочка.
имеющего тонкую фиброзно перерожденную стенку; правый атриовентрикулярный клапан неполноценный. Аорта и легочный ствол довольно часто выходят из левого желудочка. Е. Urban и соавт. (1977) описали у девочки 10 лет, умершей после хирургической операции, гипоплазию правого желудочка, сопровождающуюся транспозицией аорты, субаортальным дефектом межжелудочковой перегородки, подклапанным и клапанным стенозом легочного ствола, открытым овальным отверстием. Аорта и легочный ствол выходили из левого желудочка (двойной выход из левого желудочка). Предсердия инвертированы. Правое предсердие левостороннее и получало кровь из верхней и нижней полых вен и венечного синуса. Кровь из правого предсердия поступала через небольшой, недоразвитый трехстворчатый клапан и гипоплазированный правый желудочек. Единственный выход крови из правого желудочка имел место через дефект межжелудочковой перегородки. Левое предсердие правостороннее, но получало кровь из легочных вен. Оно сообщалось через нормальный митральный клапан с левым желудочком, из которого начинались аорта и легочной ствол.

Гипоплазия левого желудочка

Относится также к редким формам врожденных пороков и, как правило, сочетается с другими пороками: дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола, выходом аорты и легочного ствола из правого желудочка.

Landtman (1971), изучивший на вскрытиях 5500 умерших больных до 16 лет, лечившихся в детской больнице в г. Хельсинки с 1947 по 1971 г., наблюдал 777 (14%) больных с врожденными пороками сердца. Среди них с гипоплазией левого желудочка было 72 человека (9,2%). G. F. Kelso и соавт. (1973) определили частоту гипоплазии левого желудочка в 10%. Н. Bankl (1980) — в 8,6%, A. Gallez и соавт. (1970)—в 4,7%, L. Е. Carlgren (1970) - в 2%.

Гипоплазия левого желудочка характеризуется главным образом уменьшением объема его полости. Часто отмечается атрезии митрального клапана или его стенозирование. Гипоплазия также может сопровождаться атрезией аортального клапана, незаращением артериального протока, гипоплазией левого предсердия. У многих больных с гипоплазией левого желудочка отмечался дополнительно фиброэластоз.
Если гипоплазия левого желудочка сопровождается гипоплазией левого предсердия, то такой врожденный порок относится к наиболее тяжелым формам.
I. Cloup и соавт. (1970) опубликовали сообщение о 8 подобных наблюдениях, оканчивавшихся смертью в первые дни после рождения. У больных найдены при вскрытии большой легочный ствол, гипоплазированное левое предсердие, маленький левый желудочек с истонченной стенкой, гипоплазией митрального  клапана, стенозом аорты и гипоплазией ее восходящей части, субэндокардиальный фиброэластоз стенки левой половины сердца.
Н. М. Sondheimer и соавт. (1977) проанализировали данные о 87 больных, имевших двойной выход из правого желудочка. У большинства левый желудочек представлялся в виде небольшой полости с гипертрофированной стенкой, стенозом или атрезией митрального и аортального клапанов.