Содержание материала

Левожелудочково — правопредсердный свищ

Редкий порок, встречающийся в изолированном виде (менее 0,5% среди всех врожденных пороков сердца) или в сочетании с другими пороками, в частности с недостаточностью трехстворчатого клапана в виде расщепления септальной створки или образований в ней отверстия, а также с дефектами перегородок. Через свищ происходит поступление крови из левого желудочка в правое предсердие, повышение давления в правом сердце, гипертрофия правого желудочка, расширение легочного ствола.
Анатомической предпосылкой к образованию описываемого свища является особенность расположения трехстворчатого клапана. Основание его септальной створки прикрепляется ниже верхнего края межжелудочковой перегородки и небольшой участок ее на перепончатой части проецируется на предсердие.
R. Rivera и соавт. (1971) сообщили о девочке 10 лет, у которой имелось прямое сообщение между левым желудочком и правым предсердием, расположенное суправальвулярно. Изменения в трехстворчатом клапане отсутствовали. Дефект диаметром в 6 мм, окруженный фиброзной тканью, был локализован над перегородочной створкой трехстворчатого клапана.
М. Hack и соавт. (1971) приводят данные о 4 больных с указанным протоком. У одного 23-летнего больного имелось изолированное сообщение между правым предсердием и левым желудочком, у 3 детей дополнительно отмечались дефекты межжелудочковой (1 больной) и межжелудочковой и межпредсердной перегородки (2 больных).
С.        Pauly-Laubry и соавт. (1971) располагают 15 наблюдениями сообщения между левым желудочком и правым предсердием через надвальвулярный дефект.

Левожелудочково-аортальный тоннель

Редкий врожденный порок, характеризующийся наличием тоннеля, выстланного эндотелием, между левым желудочком и аортой, сопровождающийся аортальной регургитацией (рис. 119).
J. Sommerville и соавт. (1973) наблюдали 4 подобных больных, у которых порок был распознан в возрасте 5 лет. У всех имелся тоннель между восходящей частью аорты над клапанами и левым желудочком.

Левожелудочково — аортальный тоннель
Рис. 119. Левожелудочково — аортальный тоннель (по L. С. Blieden и J. Е. Edwards, 1973).

Венечно-сердечный свищ

Очень редкий врожденный порок сердца. Частоту этого порока Effler и соавт. (1967) определяют в 0,2% (15 наблюдений па 6000 коронарографий). Клинически они чаще проявляют себя у больных в возрасте от 1 года до 20 лет. Их клиническое значение определяется возможностями не только прижизненной диагностики путем селективной коронарографии, но и радикального хирургического лечения.
Под венечно-сердечными свищами понимается патологическое сообщение венечных артерий с полостями сердца или крупными сосудами. Венечная артерия, имея обычно для нее начало от аорты, впадает в одну из полостей сердца или крупный кровеносный сосуд, в результате чего возникает патологический сброс артериальной крови в правые или левые отделы сердца. В зависимости от этого различают артериовенозные и артериоартериальные врожденные венечные свищи [Колесов В. И., 1977]. Врожденные свищи чаще образует правая и реже левая венечная артерия (правовенечные и левовенечные свищи). Описаны свищи обеих венечных артерий.

Сообщение между правой легочной артерией и левым предсердием

Относится к очень редким врожденным порокам сердца. Эмбриологическое объяснение этого порока состоит в том, что в ранний период развития имелось соединение между легочной артерий и легочной веной.
N. A. Souza е Silva и соавт. (1974) описали наблюдение сообщения между правой легочной артерией и левым предсердием у женщины 25 лет, у которой имелся аномальный сосуд, соединяющий заднюю поверхность правой легочной артерии и впадающий в левое предсердие. Описано около 2 десятков подобных наблюдений. При этом может быть: 1) нормальное соединение легочных вен; 2) легочная вена, впадающая в аномальный сосуд; 3) правая нижняя легочная вена может отсутствовать (рис. 120).

Анатомические формы сообщения правой легочной артерии
Рис. 120. Анатомические формы сообщения правой легочной артерии с левым предсердием (по N. A. Souza е Silva и соавт., 1974).
а — правые легочные вены впадают в левое предсердие; о — в левое предсердие впадает только левая нижняя легочная вена; в — легочные вены впадают в аневризму, 1 — левая легочная артерия; 2 — легочный ствол; 3 — левая верхняя легочная вена; 4 — левая нижняя легочная вена; 5 — левый предсердно-желудочковый клапан; 6 — правый предсердно-желудочковый клапан; 7 — правое предсердие; 8 — правая нижняя легочная вена; 9 — правая верхняя легочная вена; 10 — аневризма; 11 — правая легочная артерия.

Аномальный сосуд, соединяющий правую легочную артерию с левым предсердием, может быть аневризматически расширен. Сопровождается иногда пороками развития легкого.