Содержание материала

НАСЛЕДСТВЕННАЯ (СЕМЕЙНАЯ) СПАСТИЧЕСКАЯ ПАРАПЛЕГИЯ
Наследственная спастическая параплегия (болезнь Штрюмпеля) — нейродегенеративное заболевание спинного мозга, характеризующееся преимущественным поражением пирамидных путей.
Заболевание чаще всего передается по аутосомно-доминантному типу, реже по аутосомно-рецессивному или рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу.

Клиническая картина.

Заболевание может проявиться в любом возрасте (чаще между 12 и 35 годами) медленно прогрессирующим нижним спастическим парапарезом. Постепенно нарастают трудности при ходьбе. Больной ходит медленно, на носках, перекрещивая ноги и как бы раскачивая самого себя, чтобы сделать один шаг за другим.
При осмотре выявляются оживление сухожильных рефлексов с нижних конечностей и патологические стопные знаки. Черепная иннервация и функция рук остаются сохранными. Иногда отмечаются легкое снижение вибрационной чувствительности и парестезии в дистальных отделах ног. На поздней стадии присоединяются императивные позывы на мочеиспускание и периодическое недержание мочи. При так называемых осложненных формах заболевания, помимо спастического парапареза, выявляются нистагм, мозжечковая атаксия, атрофия зрительных нервов, деменция, экстрапирамидные синдромы, нейросенсорная тугоухость, атрофия мышц и др.
Диагностика основывается на положительном семейном анамнезе и медленно прогрессирующем течении заболевания (что исключает детский церебральный паралич с непрогрессирующим дефектом). В спорадических случаях диагностика возможна лишь после исключения других причин поражения спинного мозга, включая фуникулярный миелоз, вызванный недостаточностью витамина В12, нейросифилис, рассеянный склероз.

Лечение.

Лечение симптоматическое. Ключевое значение имеют методы лечебной физкультуры. Для уменьшения спастики применяют миорелаксанты (например, баклофен или тизанидин). Уход осуществляется по общим правилам.