Содержание материала

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Пороки развития нервной системы обычно возникают вследствие нарушения процессов эмбриогенеза во внутриутробном периоде. Их причинами могут быть наследственные факторы, внешние воздействия (например, гипоксия, внутриутробные инфекции, действие лекарственных средств, облучение и т.д.) или их сочетание. Развивающаяся нервная система особенно чувствительна к действию повреждающих факторов в период быстрого формирования ее основных структур — во время I триместра беременности. Но и в последующем патогенные воздействия способны нарушать процессы созревания головного мозга, связанные с миграцией нейронов, ростом аксонов и установлением связей между различными группами клеток. Хотя пороки развития обычно имеют врожденный характер, клинически некоторые из них могут проявляться спустя несколько месяцев или лет после рождения — по мере роста и созревания нервных структур, а иногда и у взрослых.

ГИДРОЦЕФАЛИЯ

Гидроцефалия (водянка головного мозга) — состояние, характеризующееся накоплением в полости черепа цереброспинальной жидкости.

Этиология и патогенез.

Гидроцефалия возникает вследствие нарушения оттока или всасывания цереброспинальной жидкости, реже в результате ее гиперсекреции. Как правило, она сопровождается расширением желудочков мозга и повышением внутричерепного давления.
Выделяют два основных типа гидроцефалии.
Обструктивная (несообщающаяся) гидроцефалия возникает в результате блокады (обструкции) путей оттока цереброспинальной жидкости на уровне желудочковой системы.
Сообщающаяся (необструктивная) гидроцефалия развивается вследствие нарушения всасывания цереброспинальной жидкости.
По этиологии гидроцефалия может быть врожденной и приобретенной. Врожденная гидроцефалия обычно имеет обструктивный характер и может быть вызвана недоразвитием или стенозом водопровода мозга, врожденным отсутствием (атрезией) выходных отверстий IV желудочка, через которые цереброспинальная жидкость попадает в субарахноидальное пространство, аномалией Киари (см. ниже), арахноидальной кистой, врожденной инфекцией (например, врожденная краснуха или цитомегаловирусная инфекция), паразитарным заболеванием (например, врожденным токсоплазмозом) и др.
Приобретенная обструктивная гидроцефалия вызывается опухолью или другим объемным процессом, внутрижелудочковой гематомой, внутримозговым абсцессом, вентрикулитом, гранулематозным воспалением.
Сообщающаяся гидроцефалия обычно имеет приобретенный характер и может быть осложнением инфекции (гнойной, грибковой, туберкулезной), субарахноидального кровоизлияния, карциноматоза мозговых оболочек.
Причиной расширения желудочков может быть также атрофия (уменьшение объема мозговой ткани), вызванная дегенеративными процессами, сосудистым поражением или травмой мозга (гидроцефалия ex vacuo).

Клиническая картина.

У детей раннего возраста, у которых еще не закрылись швы, гидроцефалия сопровождается увеличением размеров черепа, расхождением швов, выбуханием и отсутствием пульсации большого родничка, усилением венозного рисунка на коже головы, ограничением взора вверх. Голова приобретает шарообразный вид, лоб выступает над лицом, глаза широко расставлены. Нередко отмечается симптом «заходящего солнца» (тоническое отведение глазных яблок вниз, в результате через глазную щель становится видна склера и лишь небольшой сегмент радужной оболочки по ее нижнему краю), обычно сопровождающийся парезом взора вверх. В острых случаях развиваются повышенная возбудимость, рвота, угнетение сознания, в хронических — задержка психомоторного развития. Возможен отек дисков зрительных нервов с последующим снижением зрения за счет их атрофии.
В отсутствие лечения может наступить летальный исход, но во многих случаях гидроцефалия стабилизируется и, хотя желудочки остаются расширенными, внутричерепное давление возвращается к норме. После стабилизации гидроцефалии развитие ребенка возобновляется, но сформировавшийся к этому времени психический или двигательный дефект (умственная отсталость, нижний спастический парапарез) может остаться необратимым.
У более старших детей и взрослых череп имеет ограниченный объем и при острой гидроцефалии быстро появляются признаки внутричерепной гипертензии (постоянная распирающая головная боль, рвота, угнетение сознания, застойные диски зрительных нервов при исследовании глазного дна).
Вариантом сообщающейся гидроцефалии, обычно наблюдающимся у взрослых, является нормотензивная гидроцефалия, при которой расширение желудочков происходит на фоне нормального внутричерепного давления. Нормотензивная гидроцефалия может развиваться через несколько месяцев или лет после тяжелой черепно-мозговой травмы, гнойного менингита или субарахноидального кровоизлияния и проявляется триадой симптомов, включающей нарушения ходьбы, деменцию, нарушения мочеиспускания. Нарушение ходьбы — облигатный синдром нормотензивной гидроцефалии, который одновременно напоминает изменения ходьбы при паркинсонизме и мозжечковой атаксии: больные долго не могут сдвинуться с места, ходят мелкими шаркающими шажками, раскачиваясь и широко расставляя ноги, нередко падают, не сумев удержать равновесия («паркинсоническая атаксия»).

Диагностика.

У детей раннего возраста для диагностики гидроцефалии прибегают к измерению в динамике размеров черепа, ультразвуковому исследованию черепа или его диафаноскопии (просвечиванию узким пучком света). Рентгенография черепа позволяет оценить его размеры и ширину швов, выявить косвенные признаки длительной внутричерепной гипертензии (пальцевые вдавления, истончение костей, расширение или деструкцию стенки турецкого седла), внутричерепные кальцификаты (при врожденной инфекции). Однако окончательно установить диагноз могут только компьютерная или магнитно-резонансная томография. При подозрении на врожденную инфекцию проводят серологические исследования.

Лечение.

Лечение преимущественно хирургическое. В острых случаях прибегают к нейрохирургическим манипуляциям (наружному дренированию желудочков), при сообщающейся гидроцефалии — к повторным спинномозговым (люмбальным) пункциям. Опухоли или кисты, препятствующие оттоку цереброспинальной жидкости, удаляют. Во всех других случаях накладывают шунты (вентрикулоперитонеальный, реже вентрикулоатриальный или люмбоперитонеальный), обеспечивающие отток цереброспинальной жидкости из желудочков в брюшную полость или предсердие. Медикаментозное лечение имеет ограниченную ценность и включает применение диуретиков: ацетазоламида (диакарба), фуросемида и др.
Своевременное адекватное лечение предотвращает развитие необратимых изменений в головном мозге и создает условия для нормального психомоторного развития больных детей.