Содержание материала

Основная задача оперативной подготовки этой группы детей заключается в восстановлении формы и опорно-двигательной функции конечности путем устранения основных проявлений недоразвития — укорочений, деформаций, контрактур, нестабильности и неустойчивости суставов в целях максимально функционального и косметического протезирования.
Основным проявлением врожденных недоразвитий конечностей является укорочение одного сегмента или всех сегментов. Наиболее эффективным является удлинение сегментов конечности с помощью дистракционного эпифизеолиза. Дистракционный эпифизеолиз производится по принципам, описанным выше. Выбор зоны роста для удлинения определяется преимущественной величиной укорочения того или иного сегмента конечности. Необходимым условием является сохранение зоны роста (при врожденных недоразвитиях зоны роста имеют тенденцию к раннему синостозированию) и удовлетворительное состояние эпифиза (не очень сильно выраженное его недоразвитие).
При дистракционном эпифизеолизе голени одну пару спиц проводят через эпифиз, причем перекрещивающиеся спицы во фронтальной плоскости располагаются параллельно между собой и по отношению к ростковой зоне. Вторая пара спиц проводится через дистальный конец диафиза в тех же плоскостях, что и первая. Спицы закрепляются в кольцах так, чтобы конечность располагалась в центре колец. Кольца соединяются штангами.
При удлинении одной кости голени спицы проводят только через нее. Если удлиняются обе кости, то одна из дистальных спиц проводится через малоберцовую кость. При недостаточной стабильности коленного сустава во избежание вывиха голени накладывается дополнительное кольцо на бедро.
Перед удлинением костей голени проводятся необходимые реконструктивные операции — устранение кожных перетяжек, устранение соединительнотканных тяжей, которые часто развиваются па месте недоразвитых костей. Деформации костей
голени во фронтальной плоскости могут быть также корригированы путем дистракционного эпифизеолиза. Дистальная пара спиц проводится не параллельно проксимальным спицам, а иод углом, открытым в сторону, противоположную деформации. Дистракция производится по принципам, описанным выше. Если одновременно с удлинением производится исправление деформации, растяжение колец производится не параллельно, а в большей степени с той стороны, где расстояние между ними меньше. Когда кольца в результате асимметричной дистракции станут параллельно, ось сегмента будет исправлена. При наложении аппарата на бедро иногда вместо кольца применяется полукольцо.
При значительных укорочениях не всегда удается исправить их одномоментно. Кроме того, укорочение вновь нарастает по мерс роста ребенка. Поэтому для удлинения сегментов с помощью дистракционно-компрессионных аппаратов необходимо многократное вмешательство. Аппарат Илизарова применяется для устранения деформаций плеча и предплечья, для фиксации отломков при остеотомиях и сегментарных резекциях всех сегментов конечностей.
При оперативной подготовке к протезированию детей с врожденным недоразвитием конечностей по продольному типу приходится применять различные виды кожной пластики. При устранении амниотических перетяжек, как правило, используется пластика фигурами встречных треугольных лоскутов. При удлинении сухожилий в случае ограниченных запасов мягких тканей и образовании значительных дефектов применяется индийская пластика, а иногда и пластика итальянскими лоскутами или филатовскими стеблями. При устранении контрактур суставов вмешательства ограничиваются только кожей при дерматогенных контрактурах, либо вмешательства на глубжележащих тканях сочетаются с различными видами кожной пластики. Принципы выбора видов пластики, а также протезирования впоследствии те же, что были описаны выше.
Весьма сложным оперативным вмешательством, требующим сочетания пластических реконструктивных операций на всех слоях мягких тканей и кости, является артродез голеностопного или подтаранного сустава по методике Л. Ф. Каримовой, обеспечивающей опороспособную конечность при недоразвитии малоберцовой кости и резком смещении стопы. Методика оперативного вмешательства следующая: формируется филатовский стебель на животе. Стебель переносится, если возможно, сразу непосредственно на недоразвитую конечность. Производится лигаментокапсулотомия по задненаружному краю стопы с обязательным иссечением фиброзного тяжа, располагающегося на месте малоберцовой кости.

Низводится в возможных пределах пяточная кость, по возможности устраняется вальгусное положение стопы. Пяточная кость фиксируется к большеберцовой спицей, дефект замещается распластанным (филатовским) стеблем. Затем спица удаляется, а для фиксации и постепенного полного низведения пяточной кости накладывается аппарат Илизарова. Одновременно с низведением пяточной кости возможно и удлинение конечности с помощью дистракционного эпифизеолиза. Удлинение возможно также и в последующем периоде лечения.
В тех случаях, когда большое укорочение и резко выраженная деформация делают невозможным протезирование и нет возможности исправить эти деформации путем корригирующих операций или после корригирующих операций развиваются рецидивы деформаций, могут возникнуть даже показания к ампутациям. Нередко подростки сами ставят вопрос об ампутациях (рис. 56), отчасти стремясь к более функциональному протезированию, отчасти — с целью диссимуляции врожденных дефектов. В этих случаях оперативные вмешательства направлены иа то, чтобы недоразвитую конечность преобразить в культю, пригодную для функционального и косметического протезирования.

Рис. 56. Результат хирургического лечения врожденной патологии нижней конечности.
а—до операции; б — после ампутации с перемещением пяточной кожи на сосудистонервном пучке; в — результат протезирования.
Показания к таким ампутациям чаще всего возникают при недоразвитии бедра и укорочении конечности почти на всю длину бедренного сегмента или при резко выраженном укорочении и недоразвитии бедра и голени. Производятся артродез коленного сустава с максимальным сохранением ростковых зон и ампутация по Сайму или Пирогову с сохранением подошвенной опоры.