Содержание материала

Г лава 8
ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАММА ПРИ СИНДРОМАХ ПРЕДВОЗБУЖДЕНИЯ ЖЕЛУДОЧКОВ
Как правило, предвозбуждение желудочков обусловлено наличием функционирующих дополнительных проводящих путей, о которых было сообщено в 1-й главе.
Мы подчеркиваем слово «функционирующих», ибо анатомические дополнительные проводящие пути гораздо чаще встречаются, чем, например, в клинике документируются синдромы предвозбуждения желудочков. К последним относят феномен и синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта (WPW), синдром LGL (Lown — Gating — Levine) или (что одно и то же) синдром CLC (Clerc — Levy — Cristescо). Эти последние, согласно предложению экспертов ВОЗ и других кардиологических обществ, именуются синдромом укороченного Р — Q (см. гл. 3). К синдрому предвозбуждения относят также атипичные синдромы WPW: предвозбуждение типа Махайма и скрытый синдром WPW.

СИНДРОМ ВОЛЬФА-ПАРКИНСОНА-УАЙТА (WPV)


Впервые синдром WPW был описан в 1930 г. Вольфом, Паркинсоном и Уайтом. Нередко можно встретить и другие его названия: синдром желудочкового предвозбуждения, синдром пучка Кента, синдром аномального атриовентрикулярного возбуждения, синдром ускоренной атриовентрикулярной проводимости, антесистолия и др.
Синдром WPW — электрокардиографический диагноз. И так как электрокардиограмма регистрируется далеко не у каждого ребенка, истинная частота его неизвестна. Кроме того, непостоянный характер синдрома WPW еще более снижает истинную частоту его. Важно отметить и тот факт, что синдром WPW может наблюдаться у некоторых детей только в периоде новорожденности и(или) первом году жизни, а затем более не документируется в течение всей жизни Все эти моменты естественно влияют на определение истинной частоты синдром WPW у детей. Поэтому в литературе фигурируют различные цифры от 0,04 ж 0,31%. В популяции детей с подозрением на врожденный порок сердца синдром WPW встречается в 0,5 % случаев. В зависимости от электрокардиографически картины различают синдром WPW типа А, В и С.
У новорожденных преимущественно встречается синдром WPW типа А. Тип г как правило, сочетается с врожденными пороками сердца и имеет более постоянна характер.
Как уже было сказано, различают феномен WPW и синдром WPW. Под последним понимают сочетание феномена WPW с повторными пароксизмами наджелудочковой тахикардии, развивающимися по механизму re-entry. Поэтому важно знать об истинной частоте тахикардий. Однако установить се практически невозможно. Около половины детей в популяции обладателей феномена WPW страдают пароксизмальной тахикардией, а у детей в возрасте до года, страдающих пароксизмальной тахикардией, феномен WPW обнаруживается в 20 — 50% случаев.
При синдроме WPW не всегда удается определить этиологический фактор. Однако нередко имеют место семейные случаи синдрома WPW и даже есть указание на то, что он наследуется доминантно. Последнее основано на данных электрофизиологических исследований членов семей, где обнаружен синдром WPW.
Синдром WPW нередко у детей сочетается с другими сердечными аномалиями. Так, при болезни Эбштейна синдром WPW, преимущественно тип В, документируется в 10% наблюдений. Нередко находят синдром WPW при корригированной транспозиции магистральных сосудов в сочетании с инверсией атриовентрикулярных клапанов, при атрезии трехстворчатого клапана, при декстрокардии, при кардиомиопатиях, фиброэластозе. Довольно часто синдром WPW сочетается с неврологическими и психическими нарушениями.
Электрокардиографические критерии синдрома (феномена) WPW следующие:
Укороченный (менее 0,10 с) интервал Р —Q(R).
Ненормальный комплекс QRS с продолжительностью более 0,10 — 0,12 с.
Наличие А-волны.
Вторичные ST — Т-изменения.
Частое сочетание с пароксизмальной тахикардией или тахиаритмией.
Интервал Р —R, как правило, менее 0,10 с. Крайне редко он составляет
0,06 с и меньше. Однако в отдельных наблюдениях интервал Р —R может быть нормальным и даже удлиненным. Такой вариант синдрома WPW может иметь место в некоторых случаях при движении импульса по волокнам Махайма. При отсутствии сердечных заболеваний зубец Р нормальной конфигурации. Если эктопический пейсмекер расположен в коронарном синусе или нижних отделах предсердий, то может документировать отрицательный зубец Р в отведениях И, III, aVF.
Комплекс QRS обычно более 0Л0 с и отмечается обратная, зависимость с интервалом Р —R: чем короче последний, тем шире интервал QRS. При более раннем предвозбуждении желудочков комплекс QRS значительно деформирован и резко увеличена его продолжительность.
А-Волна — наиболее важный ЭКГ-признак синдрома WPW. Продолжительность волны около 0,04 — 0,08 с. Обычно она документируется во всех отведениях. В тех случаях, когда вектор ее направлен перпендикулярно оси отведения, волна А не обозначается. Это бывает иногда в отведениях от конечностей.
Используя морфологию комплекса QRS с прекардиальных отведениях, F. Rosenbaum с сотр. выделили два типа синдрома WPW.
Тип А — А-волна и комплекс QRS направлены вверх во всех прекардиальных (Vi — V6) отведениях (рис. 177).
Тип В — А-волна и основной зубец комплекса QRS направлены вниз в отведениях V] 2 и вверх в левых прекардиальных отведениях (рис. 178).
Как было отмечено выше, еще различают синдром WPW тип С. А-Волна отрицательная в левых прекардиальных отведениях и положительная в правых прекардиальных отведениях вплоть до отведения V4.
Некоторые авторы еще описывают синдром WPW тип Д: в отведениях II, III, aVF, V], V4_6 комплексы QS, волна А отрицательная в отведениях II, III, aVF и и изоэлектрическая в V4_6. Комплексы QRS и волна А направлены кверху в отведениях I, aVL, У2_з.
Последние два типа синдрома WPW мы в своей практике не встречали и описания случаев в доступной педиатрической литературе па нашли.
Электрокардиограмма - Синдром WPW
Рис. 177. Электрокардиограмма Данилы Р., 4 лет. Синдром WPW тип А.

Синдром WPW тип В
Рис. 178. Электрокардиограмма Эллы М., 6 мес. Синдром WPW тип В.
В некоторых случаях отклонение Д-волны вниз может быть ошибочно воспринято как зубец Q, а высокий зубец R в Vi — как признак правожелудочковой гипертрофии.
Изменения сегмента ST и зубца Т. Необычный ход активации желудочков при синдроме WPW приводит к вторичным изменениям процесса реполяризации. Чаще всего имеет место дискордантность сегмента ST и зубца Т к А-волне и основному направлению комплекса QRS. При типе А сегмент ST смещен книзу и зубец Т отрицательный в правых прекардиальных отведениях. При типе В имеет место такая же картина в левых прекардиальных отведениях. Эти изменения на-
Несколько слов об анатомических и электрофизиологических корреляциях. В настоящее время считают, что синдром WPW — есть результат эмбриологически неправильного развития атриовентрикулярного кольца. В норме. атриовентрикуляр- ное кольцо (annulis fibrosis) представляет собой щит из фиброзной ткани, разделяющий предсердие и желудочек. У больных с синдромом WPW имеет место врожденное расщепление фиброзного кольца. Расщепление представлено своеобразными мышечными мостиками, известными как дополнительные проводящие пути. Эти мышечные мостики могут возникнуть в правой (трехстворчатый клапан), левой (двухстворчатый клапан) стороне атриовентрикулярного кольца или в области межжелудочковой перегородки. В частности, М. Lev у 17 из 22 больных, страдавших синдромом WPW, при изучении серийных срезов атриовентрикулярного кольца и проводящей системы нашел мышечные мостики. При типе А имеют место левосторонние дополнительные проводящие пути, а при типе В — правосторонние. Нередко обнаруживаются сочетанные дополнительные проводящие пути.
Электрофизиологические исследования при синдроме WPW показали, что при предвозбуждении свободной стенки левого желудочка моментный вектор 0,20 мс направлен вправо, а при предвозбуждении свободной стенки правого . желудочка или межжелудочковой перегородки — влево [Jonkin A. et al., 1971].
Особое место в диагностике синдрома' WPW должно найти применение лекарственных препаратов. Вопрос этот еще требует изучения. Однако известно, что такие препараты, как прокаинамид, лидокаин, хинидин, аймалин и др., снижают проводимость через обходной путь и улучшают атриовентрикулярную проводимость [Gallagher J. et al.5 1978].