Содержание материала

ЕДИНСТВЕННЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК

Этот порок сердца еще называют «единый» желудочек (Г. Банкл), общий желудочек, болезнь Холмса и др. Среди врожденных аномалий сердца единственный желудочек, по данным различных авторов, составляет от 1 до 3,6 % [Маралов А. Н., 1969; Nadas А., 1975; Band Н., 1980, и др.]. У мальчиков единственный желудочек имеет место в 3 — 4 раза чаще, чем у девочек.
Наиболее часто встречается единственный желудочек с выпускником для правого желудочка (80 %). Другие типы этого порока (без выпускника для левого желудочка, отсутствующая или рудиментарная межжелудочковая перегородка и пр.) редки и составляют 5 — 10% в структуре встречаемости данного порока [Banc! Н.. 1980].
Как правило, при единственном желудочке имеет место транспозиция магистральных сосудов и реже встречаются другие аномалии (ДМПП, коарктация аорты и др.). Смешение крови в желудочковой камере зависит от степени выраженности легочного сопротивления. Чем раньше оно возрастает или имеет место стеноз легочной артерии, тем скорее наступает декомпенсация.
Мы в своей практике встретились с 8 случаями данной аномалии (четыре случая описаны нами ранее в монографии «Клиническая векторэлектрокардиография детского возраста»). Следует отметить при этом пороке разнообразие по морфологии электрокардиографических кривых. Как в описанных ранее случаях, так и в последующих наблюдениях отмечается преобладание правого желудочка (отклонение AQRS вправо, признаки гипертрофии его миокарда). Характерными электрокардиографическими признаками при единственном желудочке следует считать высокий вольтаж кривой (кроме отведения Vj), S-тип кривой во всех грудных отведениях (реже RS). RS-тип в отведениях от конечностей, наличие зубца Q в правых и отсутствие его в левых прекардиальных отведениях. Полученные данные совпадают с таковыми других авторов. [Матвеева И. В. и др., 1977; Гельштейн Г. Г. и др., 1978; Krovetz L. et al., 1979, и др.]. Отклонение AQRS влево или наличие признаков изолированной гипертрофии миокарда левого желудочка при врожденном пороке синего типа почти всегда указывает на единственный желудочек (следует дифференцировать с атрезией трехстворчатого клапана).
единственный желудочек
Рис. 200. Электрокардиограмма Тани С., 1 года 11 мес. Диагноз: единственный желудочек. Объяснение в тексте.

Электрокардиограмма
Рис. 201. Электрокардиограмма Дениса Г., 31/2 мес. Объяснение в тексте. Скорость движения ЭКГ- ленты 25 мм/с.
При единственном желудочке в связи с аномальным развитием и расположением проводящей системы могут иметь место нарушения проводимости. А. Н. Маралов (1969) в 17% наблюдений нашел нарушение атриовентрикулярной проводимости. Мы в двух случаях документировали блокаду левой передней ветви предсердно-желудочкового пучка (Гиса). Одновременно на этих же электрокардиограммах регистрируются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка со смещением вниз сегмента ST во всех прекардиальных отведениях.
Девочка Таня С., 1 года 11 мес. Диагноз: единственный желудочек (подтверждено ангиокардиографически). На электрокардиограмме (рис. 200): гипертрофия мио-
карда левого желудочка, увеличение обоих предсердий, блокада левой передней ветви предсердно-желудочкового пучка (Гиса), перегрузка типа «strain» в прекардиальных отведениях.
Единственный желудочек исключает регистрацию биоэлектрической асимметрии, которая имеет место при двух желудочках и обеспечивает появление однотипной графики в прекардиальных отведениях (зубец S > R или типа «strain»). В случаях одновременно существующего препятствия к выбросу крови в большой и малый круг кровообращения имеет место нормальное положение AQRS, нередко в этих наблюдениях документируются признаки субэникардиальной ишемии.
Ребенок Денис Г., 3 г. 2 мес. Диагноз: единственный желудочек с выпускником для аорты, транспозиция магистральных сосудов, стеноз легочной артерии и открытый артериальный проток. Давление в правом предсердии 6/0 мм рт. ст., в левом предсердии 6/2 мм рт. ст., в желудочке 90/0 — 9 мм рт. ст., сброс венозно-артериальный 0,4 л/мин —40% от минутного объема большого круга кровообращения. Р02 —59%.
На электрокардиограмме (рис. 201): гипертрофия правого предсердия (увеличен Рп аур); RS-тип кривой в прекардиальных отведениях; признаки субэникардиальной ишемии миокарда; нормальное положение AQRS (21а = +71°).

Синдром гипоплазии правых отделов сердца


Под этим названием объединяются несколько врожденных аномалий сердца, определяющим критерием среди которых является недоразвитие правых камер сердца, сочетающееся со стенозом или атрезией легочной артерии и (или) трехстворчатого , клапана.
Среди других врожденных аномалий сердца синдром гипоплазии правых камер наблюдается в 5% случаев. Некоторые авторы [Krovetz L., 1979] в синдром гипоплазии правых, отделов сердца включают также аномалии Эбштейна и Уля (Uhl). Гемодинамические нарушения различны и зависят от сочетания и наличия тех или других внутрисердечных аномалий.
Гипоплазия правого желудочка создает характерную графику электрокардиографической кривой. Ребенок рождается с электрокардиографическими признаками гипертрофии миокарда левого желудочка и отклонением AQRS влево. Гипертрофия миокарда левого желудочка — универсальный признак данной врожденной аномалии. Однако на электрокардиограмме могут документироваться одновременно признаки   гипертрофии обоих желудочков.
атрезия трехстворчатого клапана
 
Ребенок Наташа Е., 3 лет. Диагноз: атрезия трехстворчатого клапана в сочетании со стенозом легочной артерии.
На электрокардиограмме (рис. 202) типичная для данного порока кривая: резкое : уклонение AQRS влево (z.a= —24°), неполная блокада левой передней ветви предсердно- желудочкового пучка (Гиса); увеличение левого предсердия, гипертрофия миокарда левого желудочка.
Нормальное положение AQRS или отклонение ее вправо встречается редко  обусловлено сочетанием данного порока с транспозицией магистральных сосудов или атрезией легочной артерии. Иногда имеют место признаки увеличения правого гредсердия.