Содержание материала

АНОМАЛЬНОЕ ОТХОЖДЕНИЕ ЛЕВОЙ КОРОНАРНОЙ АРТЕРИИ ОТ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ (СИНДРОМ БЛАНДА — УАЙТА — ГАРЛАНДА)
Данный порок встречается приблизительно в 0,5% случаев, среди других врожден ных пороков сердца. Гемодинамические нарушения обусловлены тем, что благодаря низкому (относительно аорты) давлению в левой коронарной. артерии уменьш::-: кровоток через нее. В момент более высокого давления в правой коронарной артерии кровь из нее через анастомозы подходит к области миокарда, питаем 2 левой венечной артерией. Развитие анастомозов между правой и левой коронарнь : . артериями приводит к обходу капиллярного ложа, и миокард оказывается в состояннш постоянной ишемии, которая в конечном счете может привести к инфаркту.
Электрокардиография в диагностике синдрома Бланда — Уайта — Гарланда имеет важное значение. На электрокардиографической кривой регистрируются типична  для данного порока изменения: комплекс qR или QR в отведениях I, aVL, V: ... блокада левой передней ветви предсердно-желудочкового пучка (Гиса), резко сниженная («провал») амплитуда зубца R в отведениях V2_4, признаки левожелудочковой гипертрофии, отсутствие аритмии. Последнее можно объяснить следующими: двумя причинами: антиаритмогенным эффектом, всегда имеющей место тахикардией и тем, что основные узлы проводящей системы в большинстве случаев получают артериализированную кровь из правой коронарной артерии. В половине случае регистрируется QS в отведении aVR. В некоторых наблюдениях может иметь мест с замедление атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости. В единичны случаях встречается укорочение интервала Р — Q.

синдром Бланда — Уайта — Гарлянда

Рис. 215. Электрокардиограмма Светы Ж., 6 лет. Диагноз: синдром Бланда — Уайта — Гарлянда. Объяснение в тексте.
Рис. 216. Электрокардиограмма Наташи X., 6 мес. Диагноз: синдром Бланда—  Уайта -- Гарлянда. Объяснение в тексте.
синдром Бланда — Уайта — Гарлянда

Электрокардиограмма
Рис. 217. Электрокардиограмма Лены К., 9 лет. Объяснение в тексте.
В стадии декомпенсации этого порока к описанным электрокардиографически: признакам присоединяются подъем сегмента ST выше изолинии на 3 — 5 мм . отрицательный зубец Т в отведениях 1, aVL, V5._6. На секции при такт- изменениях имела место картина остро возникшего инфаркта миокарда. В случая же отсутствия подъема сегмента ST, но при глубоких и уширенных зубцах С в этих же отведениях на аутопсии определялись рубцовые изменения в миокарде, гипертрофия межжелудочковой перегородки и кардиосклероз.
Девочка Света Ж., 6 лег. Диагноз: синдром Бланда —Уайта—Гарланда. На электрокардиограмме (рис. 215): блокада левой передней ветви предсердно-желудочкового пуч — (Гиса), гипертрофия миокарда левого желудочка с резко выраженной недостаточностью е: кровоснабжения. Возможно, рубцовые изменения в переднебоковой стенке левого же;. - дочка (увеличенный Qavr)-
Девочка Наташа X., 6 мес. Диагноз: синдром Бланда —Уайта —Гарланда, стадия декомпенсации. На электрокардиограмме (рис. 216): указания на инфаркт переднебоковой стеблевого желудочка (сегмент ST вверх в отведениях I, aVL, V6; Qi>avL глубокий).
На секции диагноз подтвержден.
Следует отметить, что инфаркт миокарда у детей может быть обусловлен и другими причинами:
Эмболия (бактериальные эндокардиты) в коронарные артерии.
Воспалительные заболевания сердца (ревматизм, неревматические, миокардит, системная красная волчанка).
Дегенеративные и воспалительные поражения коронарных артерий (кальцификация, геморрагический васкулит, диабет, прогерия, гаргоилизм).
Вторичные гипертонии, опухоли.
Девочка Лена К., 9 лет. Диагноз: тяжелая форма геморрагического васкулита. Смешанный вариант. На электрокардиограмме фис. 217, а) выраженные ишемические изменения. Через неделю на фоне прогрессирующего ухудшения общего :; стояния и анемизации на электрокардиограмме (рис. 217, б) появилась неполная блокада с 5еих левых ветвей пучка Гиса, смещение сегмента ST вниз в отведениях I, II, aVL, V5 и вверх ? отведениях Vi_3- Такая быстрая динамика электрокардиографических показателей с разогнем блокады подозрительна на инфаркт миокарда, который и был подтвержден на секции.