Содержание материала

В настоящее время известно около 130 изученных интерстициальных патологических процессов, развивающихся в легких, но лишь у 3 0% больных можно установить их причину. Выявлены такие причинные факторы, как токсические, инфекционные, аллергические, медикаментозные воздействия, поражения легких грибами и простейшими. У остальных 70% больных с интерстициальной патологией наблюдаются так называемые первичные интерстициальные пневмонии неизвестной этиологии.

ТАБЛИЦА 3.7 ЧАСТОТА ЭНДОСКОПИЧЕСКИХ СИМПТОМОВ. ОБНАРУЖИВАЕМЫХ ПРИ ТОРАКОСКОПИИ (ЧАСТИЧНО ПО Э.Е. ЭСТИС]

Среди них различают определенные нозологические единицы, из которых наиболее часто встречаются идиопатический прогрессирующий легочный фиброз (известный также как криптогенный фиброзирующий альвеолит или болезнь Хаммена—Рича), легочные изменения при коллагеновых и других системных заболеваниях и более редкие, сравнительно недавно описанные А. Беблоу и соавт. (1965), — десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП) и легочный альвеолярный протеиноз [Косеп С.Н. et al., 1958].
Болезнь протекает хронически, основными клиническими симптомами являются прогрессирующая одышка и цианоз, кашель, нередко пальцы имеют вид барабанных палочек. Кашель чаще сухой, но после присоединения вторичной инфекции появляется гнойная или слизисто-гнойная мокрота. При аускультации непостоянно выслушиваются рассеянные трескучие хрипы, характер которых меняется при наличии вторичного инфицирования. Ранним рентгенологическим проявлением является тонкая сетчатость, преимущественно в основании легких. С развитием болезни появляются грубые ретикулярные и ретикулоподобные изменения на протяжении всех легких. В поздней стадии доминируют пневмосклеротические изменения, которые маскируют процесс, явившийся причиной интерстициальной пневмонии, и заболевание чаще называют прогрессирующим идиопатическим легочным фиброзом.
В ранних стадиях заболевания пневмосклеротические изменения выражены слишком слабо, чтобы они могли реализоваться на рентгенограммах. Клинический диагноз обычно устанавливают методом исключения, когда никакой этиологической причины интерстициальной пневмонии установить не удается. В анамнезе у таких больных отсутствуют данные о перенесенной реанимации (вдыхание чистого кислорода), профессиональных вредностях, вызывающих пневмосклероз или экзогенный аллергический альвеолит. Нет сведений и о приеме медикаментов, приводящих к развитию продуктивного процесса в легочной ткани, наконец, исключается возможность инфекционного фактора.
Бронхография неэффективна. В ранних стадиях болезни структура бронхиального дерева не изменена. Выявляемые позднее деформация бронхов различной степени выраженности  и бронхоэктазии являются симптомами пневмофиброза и вторичного нагноительного процесса.
Бронхоскопия, не выявляя ничего специфического, позволяет исключить банальное нагноение и прочие причины легочного заболевания. Обнадеживающие результаты при распознавании диффузных пневмоний и особенно выявлении активности характеризующего их альвеолита дали проводимые в последние годы исследования клеточного состава альвеолярной жидкости, получаемой с помощью бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) через бронхоскоп. Установлено, что популяции клеток, полученных при промывании мелких бронхов, соответствуют концентрации и виду клеток в альвеолярном пространстве и в интерстиции. У лиц контрольной группы в промывной жидкости преобладают альвеолярные макрофаги (до 90 % и более), остальные клетки это лимфоциты (5-6%), альвеолярный эпителий и др. При интерстициальных диффузных пневмониях и прогрессирующем фиброзе цитограмма характеризуется появлением лимфоцитоза с относительным уменьшением содержания альвеолярных макрофагов, увеличивается также количество сегментоядерных лейкоцитов.


Примечание AM — альвеолярные макрофаги, Л  — лимфоциты, НЛ — нейтрофильные лейкоциты

Подобные результаты получены нами при изучении альвеолярных промывных вод у 7 детей хронической интерстициальной пневмонией и прогрессирующим диффузным фиброзом (табл. 3.8).
Из таблицы видно, что у больных с интерстициальной пневмонией в промывных водах содержалось 27,8±4,5% лимфоцитов, т.е. в 8 раз больше, чем в группе детей с банальной хронической пневмонией. Для этих больных характерно увеличение количества нейтрофильных лейкоцитов без лимфоцитоза. Выявлению инфекционного фактора, обусловившего развитие интерстициальной пневмонии, помогает обнаружение в промывных водах возбудителей, который является наиболее частой причиной развития интерстициальной пневмонии у больных со сниженными защитными механизмами (больные с онкологическими и гематологическими заболеваниями, получающие цитостатическую или иммуносупрессивную терапию). У 5 из 12 больных, обследованных нами в течение 1976 1980 гг. по поводу хронического интерстициального процесса в легких, пневмоцисты в альвеолярной жидкости были обнаружены у 5 детей. Проведенная в последующем специфическая антипротозойная терапия была эффективной.
Наиболее точно диагноз диффузного внутрилегочного процесса может быть верифицирован при гистологическом исследовании ткани легкого, полученной с помощью трансбронхиальной и открытой биопсии.
Разработка метода трансбронхиальной биопсии легкого (ТББЛ) через жесткий бронхоскоп, а затем и через бронхофиброскоп позволила получать образцы легочной ткани для гистологического исследования, не прибегая к хирургическим методам инструментальной диагностики.
Результаты гистологического исследования материала, полученного с помощью трансбронхиальной биопсии легкого у 67 больных, обследованных за период с 1981 по 1983 I.. приведены в табл. 3.9.
ИССЛЕДОВАНИЯ МАТЕРИАЛА, ПОЛУЧЕННОГО С ПОМОЩЬЮ ТББЛ ПРИ ДИФФУ3НО - ДИССЕМИНИРОВАННЫХ ПРОЦЕССАХ В ЛЕГКИХ

В том числе гистоплазмоз (1 больной) и диффузный аспергиллез (1).
У всех больных имелись рентгенологические признаки распространенного патологического процесса в легких в виде диффузного характера. На основании анамнеза (длительный контакт с кварцеодержашей пылью) и рентгенологических проявлений у 23 больных заподозрен силикоз. Остальные больные контактов с профессиональными вредностями не имели. У большинства больных был установлен предварительный диагноз «диффузно-диссеминированный процесс в легких неясной этиологии».
Исследование проведено совместно с проф. Л.К. Романовой (Институт морфологии АМН СССР), В.С. Пауковым и ликторами О.О. Ореховым и В.М. Чернышевой (I ММИ им. ИМ Сеченова).
Возможность получить кусочек легочной паренхимы с помощью трансбронхиально проведенных гибких щипцов существенно расширяет возможности дифференциальной диагностики диффузных заболеваний легких. Дело в том, что этих больных обычно госпитализируют в терапевтический стационар и значение ТББЛ, выполняемой через бронхофиброскоп под местной анестезией, заключается в приближении метода исследования к больному, нуждающемуся в нем: у 53 из 67 больных исследования были выполнены нами амбулаторно или в условиях терапевтического отделения и лишь 7, часть больных обследованы в торакальном отделении хирургической клиники.
Информативность ТББЛ, выполненной через бронхофиброскоп, по нашим данным, приближается к 80 %. При этом на результаты исследования не влияют способ анестезии и методика введения эндоскопа. Важны лишь число последовательно выполненных биопсий и настойчивость в получении достаточного количества кусочков легочной ткани, пригодных для исследования. Выполнение множественных биопсий в различных участках наиболее пораженного легкого считают залогом успеха и другие авторы. Наш опыт показывает, что при диффузном легочном процессе оптимальным является проведение трех биопсий, что позволяет получить достаточно информации и сопровождается относительно невысоким риском. Он неизбежно возрастает пропорционально числу повторяемых биопсий, хотя их достоверность ощутимо увеличивается лишь при первых трех повторениях.
Сравнивая по данным литературы результаты ТББЛ с результатами применения других методов диагностики (пункционная трансторакальная биопсия, трепанационная биопсия с помощью высокоскоростной дрели), можно отметить, что эффективность бронхофиброскопической методики при диффузных заболеваниях легких лишь немногим уступает эффективности трансторакальных методов. Так, по данным Л. Сипшибат и соавт. (1977), ТББЛ эффективна в 74 % случаев, трепанационная биопсия — в 82 %, по сведениям Кларка (1973, 1975). ТББЛ - в 69%, игловая биопсия - в 78 %, трепанационная — в 84 % случаев, а Л. Сипшибат  (1975), К. Кларк и соавт. (1977) установили, что ТББЛ дает положительные результаты в 79% случаев, а аспирационная игловая биопсия — в 92%. При этом частота осложнений (пневмоторакс, кровотечение) при использовании трансторакальных методик существенно выше и соотношение «польза / риск», являющееся критерием ценности любою диагностического метода, наиболее высокое при бронхофиброскопической трансбронхиальной биопсии.
Корреляция результатов трахеобронхиальной биопсии легкого с данными открытой биопсии достаточно высока и достигает 70 73 %. Понятно, что отрицательный результат биопсии, произведенной через бронхофиброскоп, не позволяет исключить конкретное заболевание, так как патогномоничные морфологические изменения могут отсутствовать в кусочках легочной ткани, захваченных щипцами. В этих случаях требуется дальнейшая, более инвазивная диагностика патологического процесса. Таким образом, бронхофиброскопия является первичным методом обследования больных с рентгенологическими признаками легочной диссеминации, позволяя в ряде случаев установить точный морфологический диагноз при минимальном риске.