Содержание материала

Этот термин используют для обозначения недоразвития левых отделов сердца. Анатомические дефекты при этой аномалии заключаются в недоразвитии левых предсердия и желудочка, стенозе или атрезии устья митрального либо аортального отверстия и гипоплазии восходящей аорты. К сопутствующим дефектам развития относятся эндокардиальный фиброэластоз левого желудочка и дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Полость левого желудочка уменьшена в размере, но стенка его может быть утолщена, если препятствие оттоку крови из него сочетается со стенозом митрального клапана. При сочетании атрезии аорты с атрезией митрального клапана полость левого желудочка отличается минимальными размерами.
Поскольку левый желудочек практически не функционирует, то кровоток в сосудах малого и большого кругов кровообращения обеспечивается за счет работы правого желудочка. Кровь, притекающая к левому предсердию по легочной вене, через дефект межпредсердной перегородки или расширенное овальное отверстие поступает из левых отделов сердца в правые, в которых смешивается с венозной кровью сосудов большого круга. При интактной межжелудочковой перегородке из правого желудочка она целиком поступает в легочные артерии, а системная циркуляция обеспечивается за счет открытого артериального протока. При дефекте межжелудочковой перегородки и открытом, однако узком, устье аорты кровь из правого желудочка поступает как в легочную артерию, так и в небольших размеров левый желудочек и далее в восходящую аорту. Основные нарушения гемодинамики связаны с неадекватным кровообращением в системе большого круга, гипертензией в системе легочных вен.
Клинические проявления. Признаки сердечной недостаточности появляются на 1-й неделе жизни и заключаются в одышке и гепатомегалии. Пульс на периферических сосудах ослаблен или не определяется. Несмотря на то что в течение первых 48 ч жизни цианоз может быть незаметен, кожа ребенка вскоре приобретает серовато-голубой цвет. При узком отверстии аортального клапана может отмечаться дифференцированный цианоз. У больного в этом случае вследствие поступления оксигенированной крови из левого желудочка в восходящую аорту и безымянную артерию окраска кожи правой руки и правых отделов головы и шеи не изменяется, что резко контрастирует с цианотической окраской кожи остальной части туловища. Сердце обычно расширено, у грудины пальпируется и приподнимающий правожелудочковый толчок. Шумы, если они есть, короткие и их можно услышать в середине систолы.
Диагноз. Рентгенографически в первые дни жизни размеры сердца значительно варьируют, однако быстро развивается умеренная или выраженная кардиомегалия, что сопровождается усилением легочного рисунка. На исходной ЭКГ могут присутствовать лишь признаки преобладания электрической активности правого желудочка, что представляет собой норму для ребенка грудного возраста. Позднее зубец Р становится высоким, и, как правило, появляются признаки гипертрофии правого желудочка.
Важную роль в диагностике играет эхокардиография (рис. 11—43). С ее помощью выявляют отсутствие или значительное искажение эхо-сигнала от митрального клапана, отсутствие или гипоплазию дуги аорты, малые размеры заднего желудочка, большой передний желудочек и легко лоцируемый трехстворчатый клапан. Контрастная эхокардиография (см. рис. 11—23) с положением датчика в надгрудинной выемке позволяет увидеть узкую, косо расположенную, дугу аорты и левое предсердие. Эти признаки столь характерны, что диагностировать атрезию аорты можно, не прибегая к катетеризации сердца. Гипоплазия восходящей аорты четче определяется с помощью аортографии, позволяющей выявить и анатомию коронарных артерий.
Прогноз. В большинстве случаев дети умирают в течение первых месяцев жизни, обычно на 1-й неделе.

Эхокардиограмма новорожденного с атрезией клапанов аорты


Рис. 11—43. Эхокардиограмма новорожденного с атрезией клапанов аорты. Справа представлено схематическое изображение сердца. Левый желудочек и аорта гипоплазированы. По эхокардиограмме, зарегистрированной при положении датчика в точке А, можно определить минутные размеры левого желудочка (РЛЖ), в полости которого расположен небольших размеров митральный клапан (МК).
ТК — трехстворчатый клапан, ЛП — левое предсердие; ПЖ — правый желудочек; ЛЖ — левый желудочек; НПВ — нижняя полая вена.

Лечение симптоматическое. Предпринимались попытки септостомии с целью разгрузки левого предсердия, наложения аортолегочного анастомоза для обеспечения кровью сосудов большого круга, а также перевязки обеих ветвей легочной артерии в целях предотвращения развития необратимых изменений сосудов малого круга. Операции эти велики по объему и проводятся у детей, находящихся в критическом состоянии. Уровень смертности сразу после операции высок, а отдаленные результаты ее неизвестны.