| Заболевание |
Симптомокомплекс |
185 Амилоидоз почек |
Отечный синдром
Гипертензия
Протеинурия
Повышение уровня остаточного азота, мочевины, креатинина крови
Обнаружение амилоида в биоптате почечной ткани |
186 Болезнь Фабри |
Пурпурные точечные ангиокератомы на коже туловища
Боли в конечностях
Периодические повышения температуры
Амблиопия
Протеинурия, гематурия
Повышение артериального давления
Снижение активности галактозидазы в лейкоцитах, культуре кожных фибробластов |
187 Интерстициальный нефрит |
1 Наиболее частое начало заболевания в 3—4-летнем возрасте |
Интоксикационный синдром
Абдоминальные и поясничые боли
Гематурия, протеинурия, абактериальная (за счет эозинофилов и (или) лимфоцитов) лейкоцитурия, гипостенурия, снижение секреторной и экскреторной функции канальцев
Рентгенологически — аномалия развития органов мочевой системы
Выявление значительной частоты заболеваний почек при анализе родословной ребенка |
188 Нефронофтиз Фанкони (медуллярная кистозная болезнь) |
Отставание в росте
Полиурия
Полидипсия
Пигментная дегенерация сетчатки
Анемия
Формирование хронической почечной недостаточности при нормальном АД
Биопсия почек — истончена коркового вещества, множественные кисты в мозговом слое и кортико-медуллярной зоне |
189 Нефротический синдром |
Бледность
Выраженный отечный синдром
Гиперпротеинурия
Гипопротеинемия, гиперлипи демия |
190 Острый гломерулонефрит с нефритическим синдромом |
Возникновение заболевания спустя 2—3 недели после перенесенной стрептококковой или вирусной инфекции
Головные боли
Пастозность
Стойкое повышение артериального давления
Спазм артерий глазного дна |
Стойкая гематурия за счет выщелоченных эритроцитов, умеренная протеинурия |
191 Пиелонефрит |
Явления интоксикации (повышение температуры, рвота)
Абдоминальные боли
Дизурические расстройства (поллакиурия, болезненность во время мочеиспусканий)
Нейтрофильная лейкоцитурия в сочетании с бактериурией
Обнаружение в моче активных лейкоцитов в количестве более 20% от общего количества
Рост более 100000 колоний при посеве 1 миллилитра мочи |
Сегментарная
гипоплазия почек (почка Аск- Упмарка) |
Головные боли
Судороги
Выраженная артериальная гипертензия
УЗИ — неровные контуры почек, сегментарное истончение коркового слоя, деформация собирательных систем почек |
193 Синдром Альпорта |
Появление клинической симптоматики в дошкольном и раннем школьном периодах
Сочетание стигм дизэмбриогенеза (гипертелоризм, аномалии прикуса, аномальная форма ушных раковин, искривление мизинца и т. д.)
Однотипность стигм дизэмбриогенеза внутри одной семьи
Снижение слуха
Артериальная гипотония, сменяющаяся по мере прогрессирования болезни артериальной гипертензией
Изменение органа зрения (аномалии хрусталика, дегенеративные изменения в области желтого тела) |
194 Синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля |
Очаговая неврологическая симптоматика
Мочевой синдром (гематурия, лейкоцитурия, протеинурия)
Ожирение
Дебильность
Полидактилия
Пигментный ретинит
Гипогонадизм
Удвоение почек и мочеточников, кисты в корковом и мозговом слое почек
|
По Острополец С. С., Буряк В. Н., Диагностические синдромы заболеваний детского возраста.
