| Заболевание |
Симптомокомплекс |
150 Аортоартериит (болезнь Такаясу) |
Систолический шум над крупными сосудами
Асимметрия и снижение амплитуды пульса
Асимметрия артериального давления
Амблиопия
Приступы абдоминальных болей со рвотой и диареей
Гипертрофия левого желудочка
Множественная или локальная деформация (аневризмы, стенозы, окклюзии) аорты и отходящих от нее артерий, выявляемые при ультразвуковом исследовании и аортографии |
151 Дерматомиозит |
Отек и лиловая эритема в параорбитальной области (дерматомиозитные очки)
Мышечная слабость
Миалгии
Тестоватая консистенция мышц с Очаговой плотностью, обусловленной кальцинозами
Симметричные полиартриты, полиартралгии
Аспирационная пневмония |
Миокардит
Эррозивно-язвенное поражение различных отделов желудочно- кишечного тракта с последующей перфорацией стенки
Очаговая неврологическая симптоматика |
152 Нейрофиброматоз Реклингхаузена |
Пигментные пятна на коже цвета «кофе с молоком», чаще расположенные в области туловища и шеи
Опухоли на коже, головы, шеи, туловища или конечностей
Дефекты костной и мышечной системы
Крипторхизм
Гиперестезия |
153 Периодическая болезнь |
Периодически появляющиеся:
абдоминальные боли
артралгии
лихорадка
1.4. нейтро- и лейкопения
Хорошее состояние ребенка во внеприступном периоде |
154 Синдром Кавасаки (слизисто-кожный лимфатический синдром) |
Артралгии
Повышение температуры до фебрильных и гектических цифр
Полиморфная сыпь на коже
Плотный отек кистей и стоп
Поражение слизистых (конъюнктивит, гиперемия и трещины губ, отек сосочков языка, гиперемия слизистой рта и глотки)
Значительное увеличение шейных лимфатических узлов
Признаки миокардита (расширение относительной тупости сердца, нарушение ритма, систолический шум)
Гепатолиенальный синдром |
155 Синдром Парри-Ромберга |
Начало клинических проявлений заболевания в возрасте 10—20 лет
Односторонняя прогрессирующая атрофия кожи, подкожной клетчатки, мышечной и (реже) костной ткани лица
Гомолатеральная атрофия голосовой связки, гортани, языка, мягкого неба, альвеолярных отростков, глазного яблока, выпадение и кариес зубов
Расстройство пигментации (бледность, неравномерная желто-коричневая гиперхромазия, депигментация)
Выпадение волос |
156 Синдром Черногубова-Элерса-Данлоса |
Бледность
Легкая ранимость кожи
Истончение кожи в области естественных складок, повышенная эластичность ее
Возникновение на коже и слизистых геморрагий после легких травм
Голубые склеры
Чрезмерная подвижность суставов
Сосудистые нарушения (аневризма аорты, множественные аневризмы мелких артерий, варикозное расширение вен)
Пороки развития внутренних органов
Функциональная неполноценность тромбоцитов |
157 Системная красная волчанка |
Отек с эритемой на коже лица в виде бабочки
Дискоидные элементы с беловато-серыми чешуйками и истончением кожи, начинающимся с центра
Геморрагическая сыпь
Суставной синдром (артриты, артралгии)
Полисерозиты (плеврит, перикардит, перигепатит, периспленит и т. д.)
Абактериальный эндокардит Либмана-Сакса
Люпус-нефрит с формированием хронической почечной недостаточности
Обнаружение LE-клеток в крови |
158 Склерема Бушке |
Этапная индурация кожи, последовательно захватывающая лицо, плечевой пояс, верхнюю часть туловища
Отсутствие поражения кистей и стоп
Отсутствие атрофии и фиброза мягких тканей, суставных, вазоспастических явлений, нарушения пигментобразующих функций кожи |
159 Склеродермия, генерализованная форма |
Очаги поражения кожи, характеризующиеся отечностью ее с красновато-лиловым венчиком по периферии вначале с последующим уплотнением и атрофией, частое поражение кожи лба по типу «сабельного удара»
Мышечная атрофия в местах поражения кожи
Вазоспазм по типу синдрома Рейно
Поражение суставов в виде артритов или артралгий
Отложение кальцинатов в мягких тканях кистей рук (синдром Тибьержа-Вейссенбаха)
Поражение внутренних органов (пневмофиброз, миокардит, снижение перистальтики и колбообразное расширение пищевода с сужением в нижней трети, нефрит)
Кахексия
Повышение острофазовых показателей
Рентгенологически — обнаружение воздушно-бариевого столба в пищеводе |
160 Склеродермия, кожная форма |
Участки уплотненной кожи цвета слоновой кости круглой, овальной или полосовидной формы
Поражение кожи лба по типу «сабельного удара»
Атрофия мышечных групп в местах поражения кожи |
161 Узелковый периартериит |
Древовидное или сетчатое ливедо на коже дистальных отделов конечностей, реже лица, грудной клетки, ягодиц
Единичные или множественные узелки, пальпирующиеся по ходу крупных сосудов и в сети ливедо
Плотные болезненные отеки на кистях, стопах, в области крупных суставов
Остро формирующиеся кожные некрозы и гангрена дистальных отделов конечностей
Церебральные сосудистые кризы с внезапно появляющейся головной болью, рвотой, последующей потерей сознания, клонико-тоническими судорогами, значительным повышением артериального давления
Асимметричный полиневрит
Коронарит и миокардит
Приступообразные боли в животе
Артериальная гипертония
Гистологически-деструктивно- продуктивный васкулит |
По Острополец С. С., Буряк В. Н., Диагностические синдромы заболеваний детского возраста.
