Причины дистонии
В зависимости от этиологии различают первичную и вторичную дистонию. К первичной дистонии относят случаи, имеющие семейный характер, наследственные особенности которых обсуждены выше. К категории первичной дистонии относят также заболевания с неустановленным наследственным характером передачи, а также случаи с неясной этиологией, которые относят к спорадической или идиопатической дистонии. Менее представительную группу представляет собой вторичная дистония, в которую входят случаи врожденных неврологических нарушений и дистонии, вызванные экзогенными причинами (табл.).
Причины вторичной дистонии
Врожденные неврологические нарушения
|
Болезнь Вильсона |
Болезнь Халлервордена—Шпатца |
|
Юношеский дистонический липидоз |
|
Глутаровая ацидемия |
|
Болезнь Joseph |
|
Экзогенные причины
|
Перинатальное повреждение головного мозга |
Инфекции (дистония может сопутствовать или быть следствием инфекции) |
|
Синдром Рейе |
|
Травма головы |
|
Очаговое поражение сосудов, мозга Опухоль мозга |
|
Лекарственные препараты (леводопа, антипсихотические средства, метоклоцрамид, противосудорожные препараты) |
|
Истерия |
|
Частота новых случаев и распространенность дистонии
О демографии дистонии известно немного. Эпидемиологические исследования не проводились, поэтому частота и распространенность дистонии неизвестны. Несмотря на то, что частоту возникновения дистонии считали невысокой, разнообразные формы этого заболевания встречаются чаще, чем принято считать. В Клинике двигательных нарушений мы наблюдали приблизительно 400 больных с разнообразными дистоническими двигательными нарушениями и позами; их можно разделить на несколько категорий, представленных в табл.2. Наиболее многочисленную группу составляют случаи очаговой дистонии, развивающейся в зрелом возрасте.
Таблица 2. Распределение больных, поступивших с дистонией в клинику больших двигательных расстройств*
Форма дистонии ** |
Первичная дистония |
Вторичная |
дистония |
|
|
абсолютное число |
% |
абсолютное число |
% |
Появившаяся в детском возрасте: |
|
|
|
0,3 |
очаговая |
7 |
1.8 |
1 |
|
сегментарная |
9 |
2,3 |
10 |
2,5 |
генерализованная |
55 |
12,9 |
13 |
3,3 |
односторонняя |
3 |
0,8 |
13 |
3,3 |
Итого |
74 |
18,7 |
37 |
9,3 |
Появившаяся во взрослом возрасте: |
|
|
|
0,8 |
очаговая |
173 |
43,7 |
со |
|
сегментарная |
34 |
8,6 |
0 |
0 |
генерализованная |
9 |
2,3 |
5 |
1,3 |
односторонняя |
0 |
0 |
3 |
0,8 |
Итого |
216 |
54,5 |
11 |
2,8 |
Пароксизмальная дистония |
14 |
3,5 |
|
|
Медленная дистония |
|
|
33 |
8,3 |
Истерическая дистония |
|
|
11 |
0,3 |
Всего |
304 |
76,8 |
92 |
23,2 |
*Все 396 больных с дистонией наблюдались Группой исследования двигательных расстройств.
** Появление дистонии в детском возрасте означает появление ее до 18 лет; если дистония появилась в возрасте 18 лет и старше, ее относят к группе дистонии, появившейся во взрослом возрасте. Категории пароксизмальной, медленной и истерической дистонии объяснены в тексте; в этих трех группах частота дистонии в зависимости от возраста, в котором она появилась, не анализируется,