АЛЬБИНИЗМ
Альбинизм, или врожденная лейкопатия, связан с отсутствием пигмента в меланоцитах радужной оболочки глаза, что обычно сочетается с обесцвечиванием всего сосудистого тракта глаза, волосяного покрова головы, бровей, ресниц. Как правило, процесс является двусторонним.
Альбинизм наследуется по аутосомнорецессивному типу или возникает в результате эндокринных расстройств, воздействия на плод инфекционных и токсических факторов. Радужка у альбиносов выглядит серовато-красной, стенки глазного яблока легко пропускают свет, зрачок ярко- красного цвета. Крайняя степень альбинизма проявляется в полной апигментации. Назначая альбиносам в качестве защитных светофильтров контактные линзы, в которых имитирована окрашенная радужка со зрачковым отверстием, можно в известной степени умерить светорассеяние и улучшить зрение.
АНАТОМИЯ ОРГАНА ЗРЕНИЯ
Орган зрения человека состоит из глазного яблока, защитных частей - глазницы, век, придатков глаза - слезного и двигательного аппаратов (В. Н. Архангельский и др., 1963; Е. И. Ковалевский, 1980). Глаз помещается в костной впадине - глазнице, обеспечивающей защиту глазного яблока. Глазницы имеют форму четырехгранных усеченных пирамид, обращенных вершинами назад. Оси глазниц пересекаются в черепе у турецкого седла. Верхняя стенка глазницы одновременно является нижней стенкой лобной пазухи, нижняя стенка глазницы - верхней стенкой гайморовой полости, внутренняя стенка - боковой стенкой решетчатого лабиринта. В связи с таким расположением патологическое состояние указанных полостей обусловливает заболевание самого глаза, или глазницы. У вершины глазницы находится зрительное отверстие (foramen opticum), открывающееся в полость черепа, через которое проходят зрительный нерв и глазничная артерия (a. ophthalmica). На границе верхней и нижней стенки глазницы лежит верхняя глазничная щель (fissura orbital/s superior), которая соединяет глазницу со средней черепной ямкой. На нижнем крае щели, приблизительно посредине, имеется костный шип (spina т. recti extern!). К нему прикрепляется латеральная ножка прямой мышцы глаза. Через верхнюю глазную щель проходят все двигательные нервы глаза - глазодвигательный (n. ocumotoris), отводящий (n. abducens), блоковидный (n. trochlearis), а также глазной нерв (n. ophthalmicus) - первая ветвь тройничного нерва и верхняя глазничная вена (V. ophthalmica superior), соединяющаяся с нижней глазничной веной (V. ophthalmica inferior). Нижняя глазничная щель (fissura оrbitalis inferior) расположена на границе между наружной и нижней стенками глазницы. Она выстлана соединительнотканой перепонкой, в которую вплетаются мышечные волокна орбитальной мышцы (т. orbitalis), иннервируемые симпатическим нервом, Через нижнеглазничную щель в глазницу входит верхнечелюстной нерв (n. maxiliaris), из нижней височной ямки через нижнюю глазничную щель входит в орбиту скуловой нерв (n. zygomaticus). Позади верхненаружного края глазницы имеется небольшое углубление - слезная ямка (fossa glandulae lacrimal is). Вся глазница выстлана надкостницей. Спереди глазницу прикрывают веки, относящиеся к придаточным частям органа зрения и одновременно к защитному аппарату глаза. Веки представляют собой две кожные складки, соединяющиеся друг с другом наружной и внутренней спайками; у внутреннего края веки образуют подковообразный изгиб, который ограничивает пространство, называемое слезным озером (lacus lacrimalis). На дне слезного озера находится бугорок - слезное мясцо (саruncula lacrimalis), снаружи от слезного мясца имеется полулунная складка слизистой оболочки (plica semilunaris) - зачаточное третье веко. В слезное озеро погружаются слезные точки, которыми начинаются слезоотводящие пути. Слезных точек две - верхняя и нижняя. Они располагаются по краям нижнего и верхнего века около внутреннего угла глаза, на вершине слезных сосочков. Слезные точки переходят в слезные канальцы, впадающие в слезный мешок, который, в свою очередь, через слезно-носовой канал открывается в носовую полость под нижней носовой раковиной. В глазнице помещается глазное яблоко и окружающие его ткани: клетчатка, сосуды, мышцы, нервы. Глазное яблоко состоит из образований, которые как анатомически, так и функционально можно разделить на четыре группы: 1) капсула глаза, сосудистый тракт, светочувствительный аппарат - сетчатка, 2) светопреломляющий аппарат- роговица, 3) внутренняя жидкость, или водянистая влага, 4) хрусталик, стекловидное тело (рис. 9). Капсула глаза представляет собой наружную оболочку глазного яблока, главную часть которой составляет непрозрачная фиброзная оболочка - склера (sclera). В передней части склера переходит в прозрачную роговицу (cornea). Внутренние слои склеры превращаются в прозрачную роговицу раньше, чем наружные, через которые просвечивают глубокие прозрачные слои. Место перехода склеры в роговицу называется лимбом (limbus).
Рис. 9. Строение глазного яблока (переднебоковой разрез, схема).
В задней части, несколько кнутри и книзу от заднего полюса глаза, на небольшом участке склера истончается, образуя решетчатую пластинку (lamina cribrosa). Все наружные волокна склеры переходят в твердую оболочку зрительного нерва, поэтому решетчатая пластинка образуется только за счет внутренних ее слоев. Через отверстие решетчатой пластинки проходят волокна зрительного нерва. Изнутри склера выстлана богатой сосудами оболочкой, образующей сосудистый тракт (tunica vasculosa oculi, sive membrana urea), который условно делят на три части: собственно сосудистую оболочку (chorioidea), ресничное тело (corpus ciliare) и радужную оболочку (iris). Сосудистая оболочка прилежит к склере не вплотную; между ними находится более рыхлая супрахориоидальная (suprachoreoidea) ткань, богатая щелями, представляющими собой в совокупности супрахориоидальное пространство.
Собственно сосудистая оболочка состоит главным образом из различных по размерам сосудов: слой крупных сосудов, образующий супрахориоидальное пространство, далее слой сосудов среднего размера и затем слой капилляров, получивший название хориокапиллярного (choriocapillaris). Внутренняя поверхность сосудистой оболочки, обращенная к сетчатке, покрыта тончайшей прозрачной оболочкой - стекловидной пластинкой. Сосудистый тракт постепенно утолщается кпереди, образуя вторую часть - ресничное тело (corpus ciliare), имеющее на продольном срезе треугольную форму. В ресничном теле различают плоскую заднюю часть (orbiculus ciliaris) и утолщенную переднюю - ресничный венец (corona ciliaris), имеющий на себе до 70 отростков (processus ciliaris). В состав ресничного тела входит ресничная, или аккомодационная, мышца.
Около роговично-склеральной границы сосудистый тракт меняет свое пристеночное положение и образует вертикально стоящую диафрагму - радужную оболочку глаза (iris) с отверстием посредине - зрачком (pupilla) (см. Анатомия радужной оболочки). Сложнейшая по строению и функциям внутренняя оболочка глазного яблока - сетчатка (retina) расположена с внутренней стороны сосудистого тракта. Там, где сосудистая оболочка переходит в плоскую часть ресничного тела, заканчивается оптически деятельная часть сетчатки. Ее сложная структура меняется, сетчатка в этом месте состоит только из двух слоев эпителиальных клеток, которые переходят на ресничное тело, а затем на радужку. Часть сетчатки, воспринимающая зрительные впечатления, имеет вид зубчатой линии (ora cerrata). Здесь сетчатка плотно соединяется с подлежащей тканью и также плотно фиксируется у соска зрительного нерва. Сетчатка состоит из нейроэпителия, к которому относятся палочки и колбочки (рецепторы). Их число достигает 126 млн. В сетчатке находятся два проводящих нейрона - биполярные и мультиполярные клетки, а также опорная ткань и ткань глии. Различают светочувствительный и мозговой слои сетчатки. Мозговой слой получает кровь от центральной артерии сетчатки (a. centralis retinae), светочувствительный - своих сосудов не имеет и питается за счет хориокапиллярного слоя сосудистой оболочки. Под влиянием лучистой энергии в нейроэпителии сетчатки - палочках и колбочках, начинается нервное возбуждение, которое передается от биполярных клеток (первый проводящий нейрон) в мультиполярные клетки (второй проводящий нейрон). Длинные отростки нейронов выходят из глазного яблока, образуют зрительный нерв, который проходит через костный канал и попадает в черепную полость. Там нейроны образуют частичный перекрест (хиазму). Волокна, идущие от внутренних половин сетчаток, перекрещиваются, в отличие от наружных половин сетчаток. Из хиазмы волокна зрительных нервов выходят в виде двух стволов, получивших название зрительных трактов (tractus opticus). Зрительный тракт кончается в первичных зрительных центрах (наружное коленчатое тело, зрительный бугор и передние бугры четверохолмия). С физиологической точки зрения наиболее важной является центральная часть сетчатки - желтое пятно (macula lutea). Это (самое тонкое) место сетчатки имеет центральную ямку (fovea centralis), состоящую из одних только колбочек, число которых достигает 30-40 тыс. Сетчатка, зрительные пути, субкортикальные образования и зрительный центр составляют анатомическую основу зрительного анализатора, в котором сетчатка является периферическим рецептором, а зрительный центр - ядром зрительного анализатора. Содержимое глазного яблока составляет прозрачная водянистая влага, плотное тело - хрусталик и студенистое стекловидное тело. Водянистая влага заключена в камерах глаза. Хрусталик лежит непосредственно за радужкой и удерживается на своем месте при помощи цинновой связки. Позади хрусталика все пространство глазного яблока заполняет стекловидное тело, имеющее студенистую консистенцию и содержащее 98% воды. Глаз снабжается кровью глазничной артерией (a. ophtaimica), являющейся ветвью внутренней сонной артерии (a. carotis interna). Глазничная артерия имеет следующие ветви: слезную артерию (a. lacrimal!s), центральную артерию сетчатки (a. centralis retinae). мышечные ветки (rami muscularis), длинные и короткие ресничные артерии (cii'mres posteriores longae et brevis) и ряд других. Отток крови происходит по венам, сопровождающим артерии, а также через венозные пути, составляющие отдельные системы. Орган зрения снабжается чувствительными нервами от первой ветви тройничного нерва - глазничным нервом (n. ophthalmicus), который входит в глазницу через верхнюю глазничную щель и разветвляется на слезный (n. lacrimalls), лобный и носоресничный (n. nasocillaris) нервы. Носоресничный нерв, в свою очередь, разделяется на несколько ветвей, из которых одну он отдает цилиарному узлу, а другие, представляющие собой длинные цилиарные нервы, входят в глазное яблоко в том же месте, где и короткие цилиарные нервы и нервные ветви ресничного узла. Симпатические волокна, иннервирующие мышцу, расширяющую зрачок, присоединяются к коротким цилиарным нервам по пути от узла к глазному яблоку. Симпатические волокна начинаются в цилиоспинальном узле, расположенном в боковом роге спинного мозга на уровне С8-Д1. Парасимпатические волокна глазодвигательного нерва отходят от ядра Якубовича, лежащего на дне сильвиева водопровода вблизи ядер глазодвигательного нерва. Симпатическая и парасимпатическая системы глаза тесно связаны с подкоркой (гипоталамической областью) и с корой головного мозга, где расположены симпатические и парасимпатические образования. Симпатические образования находятся в лобных долях мозга, парасимпатические - в теменной и височной.