АНОМАЛИИ И ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ТРАХЕИ, БРОНХОВ И ЛЕГКИХ
Среди наиболее важных аномалий и пороков развития можно выделить следующие: аномалии и пороки развития трахеи и бронхов, аномалии и пороки развития сосудов легких, врожденная эмфизема легкого, эссенциальный гемосидероз. Хотя в эту группировку входят далеко не. все врожденные аномалии и пороки развития легких, в известной мере она отвечает практическим нуждам, так как другие врожденные изменения встречаются редко или не имеют значения для клиники. Более детальные классификации и описание весьма многочисленных вариантов аномалий и пороков развития легких приведены в специально посвященных этому вопросу монографиях Г. Л. Феофилова и Ф. Ф. Амирова (1969), В. И. Стручкова и соавт. (1969). Соответствующие разделы, посвященные сосудам легких, приведены в «руководстве по ангиографии» под редакцией И. X. Рабкина (19?7).
Оценивая значение аномалий и пороков развития легких для клиники, следует сделать вывод, что оно совершенно не равнозначно для различных видов аномалий и пороков. Если некоторые из них (например, аномалии борозд, аномалии и варианты отхождения бронхов, некоторые аномалии и пороки развития сосудов легких) необходимо знать, чтобы не принять их за какое-либо заболевание и лучше ориентироваться в сложной нормальной картине легких и средостения, то другие (например, трахеобронхомегалия, врожденная эмфизема, гемосидероз и др.) имеют самостоятельное клиническое значение. Их распознавание часто предопределяет лечебную тактику.
Аномалии и пороки развития трахеи и бронхов
Большинство исследователей рассматривают раздельно аномалии трахеобронхиального дерева м пороки, связанные с недоразвитием этой системы, так как практическое значение их неодинаково.
Herrnheiser G. (1936, 1951) аномалии бронхов разделил на четыре группы с выделением в них подгрупп.
- Аномалии отхождения:
а) раздельное отхождение в норме отходящих общим стволиком бронхов (сепарация);
б) совместное отхождение отходящих в норме раздельно бронхов (фузия);
в) смещение бронхов каудально или краниально (дислокация).
При этом бронх отходит из одного ствола, но место отхождения расположено более краниально или каудально, чем в норме;
г) перемещение (транспозиция) бронхов выше (проксимальная (транспозиция) или ниже (дистальная транспозиция) обычного места начала бронха.
- Аномалии количества:
а) аплазия — отсутствие бронха;
б) удвоение;
в) добавочные бронхиальные ветви.
- Аномалии калибра.
- Аномалии направления.
Из этих аномалий наиболее важны сепарация, транспозиция, аплазия и удвоение.
Эти аномалии иногда сочетаются друг с другом, образуя большое многообразие форм (рис. 74, 75, 76). На примерах средней и верхней долей, представлены некоторые варианты аномалий, которые, естественно, не исчерпывают всего их многообразия. Еще одним свидетельством этого могут быть данные Μ. Ф. Ломова (1968) о бронхах добавочной доли непарной вены, которые он получил, обследовав с помощью бронхоскопии и бронхографии 100 человек с этой аномалией. Автор выделил пять вариантов:
- отхождение бронха к доле непосредственно от трахеи (2%); в этих случаях речь идет об истинной добавочной доле, трахеальном добавочном легком;
- бронх к доле отходит непосредственно от правого главного бронха (3%) — сепарация;
- отхождение бронха к доле непарной вены от угла, образованного правым главным и верхнедолевым бронхами (2%);
- отхождение бронха к доле непарной вены от верхнедолевого бронха как четвертого сегментарного бронха (78%) — удвоение бронха.
- отхождение бронха к добавочной доле непарной вены от I сегментарного бронха как субсегмента (15%).
Наибольшего внимания заслуживает так называемый трахеальный бронх, который может образоваться вследствие сепарации и транспозиции одной из веточек верхнедолевого бронха, отхождения верхнедолевого бронха от трахеи либо как результат образования дополнительного трахеального бронха. В последнем случае верхнедолевой бронх с тремя сегментарными ветвями должен находиться на своем обычном месте. Трахеальное добавочное легкое — сочетание трахеального бронха и добавочного легкого, отделенного дополнительной междолевой щелью. В большинстве случаев — это случайная находка при бронхоскопии или бронхографии, иногда этот бронх изменен, чаще всего недоразвит и заканчивается слепо либо образует бронхоэктазы.
Дивертикул бронха — редкая аномалия, которую следует отличать от приобретенной патологии, возникшей в результате прорыва патологически измененного лимфатического узла в бронх.
75. Схема аномалий правого верхнедолевого бронха.
I — нормальный верхнедолевой бронх; 2 — разделение верхнедолевого бронха; 3 — дубликация верхнедолевого бронха; 4 — сепарация одного сегмента; 5 — сверхкомплектный сегмент, исходящий из трахеи; 6 — гипопластическое трахеальное добавочное легкое; 7 — трахеальное добавочное легкое; 8 — транспозиция верхнедолевого бронха на трахею.
Неосложненный врожденный дивертикул является случайной находкой при бронхографии и бронхоскопии. Он представляет собой слепое выпячивание различной величины, которое располагается на внутренней стенке промежуточного бронха. Сообщение с бронхом чаще всего широкое. В связи с развитием бронхологии значительно увеличилась частота обнаружения этой аномалии.
Зеркальное легкое — редкая аномалия, которая характеризуется полным обратным расположением внутренних органов, в том числе и легких. В этих случаях справа легкое имеет строение левого, слева, наоборот, — правого. Зеркальное легкое — один из компонентов триады Картагенера: полное обратное расположение внутренних органов (situs viscerum inversus totalis), врожденные бронхоэктазы и пансинусит. Эта аномалия встречается и самостоятельно.
Следует особо остановиться на сочетании аномалии борозд с аномалией бронхов, а именно с добавочным бронхом. Именно при сочетании этих двух аномалий принято говорить об истинном добавочном легком, истинной добавочной доле, в отличие от добавочного легкого, вентилируемого нормально отходящим бронхом. Такие наблюдения — редкость, легкое при этом чаще всего недоразвито и представляет собой кистозное образование, лишь при микроскопическом исследовании которого удается установить его истинное происхождение. Кровоснабжение добавочного легкого происходит через добавочные сосуды, берущие начало от легочной артерии. В случае отхождения бронха от трахеи говорят о добавочном легком (третье легкое), от главных бронхов — о добавочной доле. В таких добавочных образованиях могут развиваться патологические процессы, как, например, в наблюдении В. С. Гамова (1960), когда на операции была подтверждена туберкулезная каверна в добавочном легком
За добавочное легкое часто принимают внелегочную секвестрацию, которая лишена дополнительного бронха и кровоснабжение которой осуществляется не из малого круга кровообращения, а от ветвей аорты.