Содержание материала

Особое значение распознавание порока развития паренхимы и мелких бронхов легкого приобрело в последние годы в связи с развитием хирургии легких у детей, в том числе новорожденных. Заболевание встречается нередко, хотя далеко не всегда диагностируется у новорожденных. С этим обстоятельством связаны нередко смерть новорожденных при явлениях дыхательной недостаточности, а также относительно небольшое количество публикаций, посвященных этому виду патологии. Имеется множество синонимов заболевания, из которых более распространены следующие: эмфизема новорожденных, гипертрофическая эмфизема, закупоривающая эмфизема, прогрессирующая лобарная эмфизема, инфантильная лобарная эмфизема.
Заболевание обнаруживают у детей первых дней и недель жизни. Обычно поражается одна из долей легкого, чаще верхняя доля слева. Пораженная доля в 2—3 раза увеличена в объеме, не спадается при вскрытии грудной полости, в ней видны буллы разных размеров. При микроскопическом исследовании лишь в части случаев обнаруживают гипоплазию мышечно-эластичного каркаса бронхов пораженной доли.

Относительно причины развития эмфиземы нет единства взглядов, что, возможно, обусловлено еще и тем, что этим вопросом на большом материале пока еще никто не занимался. Выдвигаются следующие причины развития эмфиземы у новорожденных: частичная обструкция просвета бронха утолщенными складками слизистой оболочки; недоразвитие и отсутствие хрящевых элементов бронхов; сдавление долевого бронха аномально отходящим сосудом; локализованная нервно-мышечная дисфункция бронхов, потеря эластичности легочной паренхимы за счет гиперплазии или коллагенизации эластических волокон и др. И. К. Есипова и соавт. (1965) считают, что л о барная эмфизема в части случаев является викарным перерастяжением доли в условиях множественных врожденных очаговых ателектазов, которые определяются лишь микроскопически.
Клиническая картина лобарной эмфиземы зависит от степени перерастяжения пораженного участка легкого и возможностей организма его компенсировать. Дыхательные расстройства у новорожденных могут появиться сразу же после рождения или спустя 2— 3 нед. Характерны одышка, цианоз, усиливающиеся при кормлении и во время крика, приступы асфиксии. При аускультации над местом поражения определяется ослабленное дыхание, а перкуторно — коробочный звук. При небольшой степени выраженности дыхательной недостаточности все эти симптомы проявляются нерезко и прогрессируют относительно медленно. Правда, присоединение воспалительных изменений приводит к быстрому и резкому ухудшению состояния.
Диагностика заболевания только на основании клинических симптомов чрезвычайно сложна. Решающее значение имеет рентгенологическое исследование. На обзорных снимках и при рентгеноскопии обнаруживают резко повышенную прозрачность одного легкого, низкое стояние купола диафрагмы на этой же стороне, смещение сердца в противоположную сторону, выбухание части легкого в противоположную сторону (медиастинальная грыжа), уменьшение экскурсии, купола диафрагмы и отсутствие изменений прозрачности легкого во время дыхания (крика) ребенка на стороне поражения. Противоположная сторона, наоборот, кажется затемненной, а легочный рисунок на ней усиленным, избыточно развитым, что может привести к установлению неправильного диагноза пневмонии непораженного легкого (рис. 99). В то же время наблюдение при рентгеноскопии (или на снимках, сделанных в противоположных фазах дыхания) за изменением прозрачности легочного поля позволяет установить, какое легкое поражено. Не изменяется прозрачность пораженной стороны. Сложнее точно определить характер поражения, тем более что у новорожденного трудно сделать качественные томограммы.
Основные заболевания, от которых следует дифференцировать долевую эмфизему, следующие: 1) эмфизема доли или легкого на почве закупорки бронха случайно попавшим инородным телом. Клиническая и рентгенологическая картины при обоих заболеваниях могут быть, особенно в первое время, идентичными. Вопрос решают с помощью поднаркозной бронхоскопии;
2) спонтанный пневмоторакс на почве разрыва одной из булл. При спонтанном пневмотораксе на структурных обзорных рентгенограммах легочный рисунок не виден, при долевой эмфиземе он значительно обеднен, но все же в некоторых местах прослеживается. В некоторых случаях приходится прибегать к отсасыванию воздуха. При спонтанном пневмотораксе воздух хорошо отсасывается, а легкое расправляется. При долевой эмфиземе удается вывести лишь очень небольшие количества воздуха и картина не меняется. 3) гигантская воздушная киста или система кист. Клинически и рентгенологически это заболевание может давать картину, весьма сходную с таковой при долевой эмфиземе, особенно в случае присоединения воспаления.

99
Врожденная долевая эмфизема.

 В трудных случаях помогает описанная выше проба с отсасыванием воздуха. Однако в большинстве случаев используют следующие признаки: при долевой эмфиземе прослеживается легочный рисунок; при воздушной кисте или системе кист удается увидеть стенки тонкостенных воздушных образований. Применение при дифференциальной диагностике бронхографии или ангиопульмонографии у таких маленьких детей нецелесообразно из-за опасности развития осложнений.
Уже во время операции, которая для большинства этих детей является методом выбора [Долецкий С. Я. и др., 1963], после резекции измененной доли удается расправить спавшееся, коллабированное легкое, несмотря на очень большую степень его спадения.
Имеющиеся в литературе описания односторонней эмфиземы у взрослых при ближайшем ознакомлении в большинстве случаев оказываются сборной группой заболеваний, связь которых с врожденной долевой эмфиземой не доказана. Одна часть их должна быть отнесена к группе агенезии, аплазий и гипоплазии легочной артерии, другая — к так называемой дистрофии легких и другим заболеваниям. Лишь в единичных случаях обнаруженное заболевание, доказанное оперативно, может быть отнесено к этой очень редкой для взрослых патологии [Frei D. et al., 1981, и др.].