Содержание материала

Эссенциальный гемосидероз — относительно редкое заболевание: в мировой литературе найдется едва ли больше 200 наблюдений. Гистологически доказанных наблюдений совсем немного. Чаще заболевание обнаруживают у детей. В последние годы в связи с широким применением биотических методов исследования, в том числе и открытой биопсии легкого, стали чаще появляться сообщения о доказанном эссенциальном гемосидерозе [Щуцкая Е. И. и др., 1980; Илькович М. И. идр., 1981].
В отношении этиологии и патогенеза эссенциального гемосидероза (бурная индурация легких у детей без сердечного порока, эссенциальная коричневая индурация легких и др.) нет единства мнений. Большинство исследователей относят это заболевание к врожденным, имея в виду, что ребенок рождается с неполноценно развитыми капиллярами, стенка которых проницаема для эритроцитов. Имеются и другие точки зрения, в частности об иммунно-аллергической природе заболевания и др., так же как и предположение о врожденном характере болезни, недоказанные.
Сущность заболевания состоит в том, что эритроциты проникают сквозь эндотелий капилляров и скапливаются в просвете альвеол. На вскрытии обнаруживают бурую индурацию легких, впервые описанную еще Р. Вирховом в 1864 г., а при микроскопическом исследовании — следующую картину: альвеолы блокированы макрофагами, содержащими эритроциты и гем ос вдерни, уменьшено количество эластических волокон, они ломкие, базофильны и дают положительную реакцию на железо. Содержание железа в тканях легких повышается в 5—200 раз.
В течении заболевания выделяют два периода — ранний и поздний. Для ранней фазы характерна пятнистая инфильтрация легкого, возникающая одновременно с повышением температуры и кровохарканьем. Могут наблюдаться и тени в виде инфильтратов, захватывающие значительную часть легкого. Однако через 10—14 дней после стабилизации состояния эти инфильтративные тени частично рассасываются. Это позволяет считать, что наряду с кровоизлияниями имеются и пневмонические изменения.
В позднем периоде превалируют симптомы фиброза и склероза. Вследствие запустевания капиллярной сети и развития фиброза возникают одышка, цианоз, легочное сердце. Такая картина чаще описывается у взрослых. Заболевание характеризуется волнообразным течением, периодически возникающими кровохарканьями и кровотечениями, которые со временем учащаются и утяжеляются, гипохромной анемией. Рентгенологически в позднем периоде описывают картину, напоминающую таковую при других мелкоочаговых диссеминациях, в частности при милиарном туберкулезе, саркоидозе, карциноматозе. Кстати, с этими диагнозами больных наблюдают и лечат продолжительное время. В части случаев диагноз становится ясным лишь после вскрытия.
Прозрачность легочного поля понижена, легочный рисунок деформирован и имеет вид сетки, с обеих сторон, более или менее симметрично, чаще в нижних и средних легочных полях, определяются мелкоочаговые тени, которые могут быть довольно резко очерчены, а могут и сливаться между собой. J. HouStek и соавт. (1979), наблюдавший это заболевание у 11 детей в возрасте от 1 года до 11 лет, описывает картину, которая имеет вид крыльев бабочки или летучей мыши. При бронхографии отмечаются явления деформирующего бронхита, а при ангиопульмонографии — деформация сосудистого русла и отсутствие контрастирования мелких артерий. Клинико- рентгенологическое исследование позволяет исключить митральный порок сердца, что снимает вопрос о приобретенном гемосидерозе эндогенного происхождения.
Описаны и другие варианты течения гемосидероза — от молниеносных (нескольких недель) до торпидно текущих на протяжении 10 лет и дольше. В противоположность экзогенному и эндогенному гемосидерозу прогноз при эссенциальном гемосидерозе неблагоприятный, больные умирают в среднем через 3—4 года после начала клинического проявления болезни.
Установление диагноза, особенно у взрослых, представляет большие трудности. Клиническая картина при более или менее типичном течении заболевания (волнообразное течение, повторяющиеся кровотечения и кровохарканья, гипохромная анемия, нарастающая одышка и т. д.) при рентгенологически выявляемой диссеминации должна заставить думать о гемосидерозе. Диагноз можно считать доказанным при получении биопсийного материала (пункция, открытая биопсия и др.) или макрофагов, наполненных гемосидерином, при микроскопическом исследовании мокроты или промывных вод бронхов и желудка.