L. Heilmeyer и F. Schmid (1956) описали клиническую картину болезни, которая характеризовалась исчезновением легочной ткани, включая бронхи и сосуды в части легкого (сегменте, доле) или во всем легком. Болезнь склонна к прогрессированию. Этиология и патогенез ее в настоящее время еще неясны. Вследствие этого заболевание имеет различные названия («исчезающее легкое», «идиопатическая легочная атрофия», «буллезная легочная эмфизема»).
G. Кonn (1961), исследовав препараты легких с прогрессирующей дистрофией, установил, что изменяются многочисленные мелкие и мельчайшие бронхи, они стенозируются вследствие хронического воспалительного процесса в них: имеются воспалительные инфильтраты и гранулемы в интерстициальной ткани отмечаются воспалительные изменения в стенках ветвей легочной артерии.
112. Схематическое изображение анатомических изменений при прогрессирующей дистрофии легких [1958].
1 — зона интерстициальных пневмонических очагов; 2- исчезновение альвеолярных перегородок с образованием пузырей; 3 — зона макроскопического образования пузырей; 4 — зона гигантских пузырей с дальнейшим исчезновением ткани легкого; 5 — нормальная легочная ткань.
На рис. 112 представлена схема морфологических изменений при прогрессирующей дистрофии легкого, созданная L. Heilmeyer на основании работ J. Кonn (1961). Из схемы видно, что глубокие воспалительные и дегенеративные изменения поражают буквально все структурные элементы легкого, приводя постепенно к образованию булл и исчезновению легочной субстанции. От обычной обструктивной эмфиземы это заболевание отличается по крайней мере тремя признаками: ограниченностью процесса, который захватывает только часть легких, а не оба легких полностью; более выраженной потерей тканевой структуры легкого; тенденцией к относительно быстрому прогрессированию заболевания.
Заболевание чаще развивается у пожилых мужчин, у которых обнаруживают симптомы бронхита и эмфиземы. Л. И. Юкелис (1974) и др. считают первичным поражение ветвей легочной и бронхиальной артерий с последующим нарушением питания паренхимы легкого.
G. Grenshow (1968) доказал в эксперименте, что медленная закупорка бронхиальной артерии ведет к эмфиземе, быстрая — к гангрене. Н. Knolle (1961), J. Weinreich и W. Wolfart (1961) и др. первичными считают изменения бронхов, приводящие к вздутию альвеол. Есть и сторонники точки зрения о врожденном характере заболевания [Uehlinger Е., 1957]. А. В. Александрова и Л. И Дмитриева (1969) усматривают взаимосвязь дистрофии и туберкулеза легких.
Рентгенологическая картина заболевания весьма сходна с таковой при обструктивной эмфиземе и отличается следующими особенностями: поражение может быть симметричным или асимметричным, но никогда не захватывает полностью оба легких. Чаще всего поражаются верхние доли с обеих сторон или с одной. При выраженном процессе говорят о так называемом «исчезающем легком» (рис. 113). Наблюдается более резкое разрежение легочного рисунка на ограниченном участке. Рядом с пораженным отделом виден сгущенный и деформированный легочный рисунок соседней доли, сдавленной вздувшейся частью легкого (рис. 114, 115). Между этими двумя отделами легкого (вздувшейся и сдавленной долями) нет резкого перехода. Эмфизематозные буллы рентгенографически видны плохо, что объясняется, по-видимому, неблагоприятными скиалогическими соотношениями и очень большим истончением их стенок. Смешение средостения в здоровую сторону встречается редко, иногда оно выявляется только при глубоком вдохе. На ангиопульмонограммах видны не только сужение и редукция мелких артериальных стволов, но и сужение долевых ветвей, чего не наблюдается при диффузной эмфиземе.
Этот процесс следует отличать от многих заболеваний, дающих сходную рентгенологическую картину, в первую очередь от врожденных или приобретенных бронхиальных кист, при которых· иногда наблюдается картина сотового легкого. Чаще всего это хорошо ограниченные полости, все стенки которых отчетливо прослеживаются на рентгенограммах и томограммах. Заболевание протекает бессимптомно и проявляется лишь после наслоения дополнительного процесса.
113. Картина так называемого исчезающего легкого. Вздутые буллы, исчезновение легочного рисунки в верхних долях с oбеиx сторон. Сгущение и деформация легочного рисунка в нижних долях.
Сходную картину дает так называемое одностороннее светлое легкое — односторонняя агенезия или гипоплазия легочной артерии врожденного характера либо развивающаяся в результате тромбоза или эмболии легочной артерии. Агенезия и гипоплазия ветви легочной артерии протекают бессимптомно, выявляются случайно, не прогрессируют. При агенезии отсутствует контрастирование легочной артерии с одной стороны. Кроме того, при врожденном недоразвитии сосудов одного легкого наблюдаются смещение органов средостения в сторону поражения, верхняя передняя грыжа средостения, гипоплазия легочной ткани вплоть до отсутствия на рентгенограммах тени корня, сужение межреберных промежутков на стороне поражения и узурация ребер в выраженных случаях вследствие развития коллатерального кровообращения.
Напряженные, часто гигантские кисты отличаются тем, что на снимках с поворотом и на томограммах удается увидеть их стенки (см. рис. 106). Внутри этих полостей совершенно отсутствует легочный рисунок, в то время как для прогрессирующей дистрофии легкого характерно наличие нескольких крупных легочных стволов на фоне резко обедненного легочного рисунка.
114.
Локальная эмфизема (дистрофия легкого). На фоне вздутого легкого видны немногочисленные сосудистые стволы. Томограмма.
Необходимо иметь в вину и спонтанный пневмоторакс. Однако иногда при обнаружении симметричных ограниченных поражений долей, чаще верхних, сразу можно исключить спонтанный пневмоторакс. При спонтанном пневмотораксе виден край поджатого легкого, при прогрессирующей эмфиземе на структурных снимках и томограммах в зоне просветления, как уже указывалось виден, хотя и плохо, легочный рисунок, вернее остатки того, что когда-то было легочным рисунком.
Постепенно прогрессирующая дистрофия легкого приводит к развитию легочного сердца и смерти, наши знания об этом заболевании еще весьма недостаточны, и, возможно, в дальнейшем будут выделены новые: нозологические единицы, а также более точно расшифрованы в эксперименте и клинике уже известные симптомы и синдромы.
В настоящее время при диффузном одностороннем повышении прозрачности одного легкого (синдром Януса) необходимо иметь в виду следующие основные возможности [Lamy R., Antoine D., 1968].
- Повышение прозрачности циркуляторного происхождения: врожденная сосудистая патология — отсутствие одной легочной артерии, сочетающееся в 50% случаев с тетрадой Фалло; приобретенная сосудистая патология — локальный тромбоз и эмболия ветви легочной артерии.
- Повышение прозрачности вентиляционного происхождения врожденного характера — врожденная эмфизема, врожденное кистозное легкое; приобретенного характера — компенсаторная обструктивная эмфизема и прогрессирующая легочная дистрофия.
- Повышение прозрачности смешанного генеза (синдром МакЛеода). По данным Р. Gaiy и соавт. (1967), которые собрали в мировой литературе 80 наблюдений и прибавили к ним 3 собственных, этот синдром характеризуется повышением прозрачности, исчезновением сосудистого рисунка, смещением средостения на вдохе в пораженную сторону, так как здоровое легкое расширяется значительно быстрее, чем пораженное, отсутствием контрастирования при бронхографии и ангиопульмонографии мелких бронхиальных и артериальных стволов.
115. Локальная эмфизема (дистрофия легкого).
Заканчивая раздел об эмфиземе легкого, мы кратко остановимся на так называемой бронхиолярной эмфиземе (синонимы; мышечный цирроз легких, гиперплазия легких, идиопатические диффузные бронхиолоэктазы, кистозная эмфизема с интерстициальными изменениями, кистозный легочный фиброз, кистозный цирроз, сотовидное легкое и т. д.), хотя это заболевание и не укладывается в определение эмфиземы.
В литературе имеются единичные описания этого заболевания, этиология и патогенез которого не установлены. Чаще заболевают женщины старше 50 лет. При микроскопическом исследовании обнаруживают картину мышечного цирроза легких, выражающегося в разрушении альвеол и образовании в паренхиме множества полостей неправильной формы, выстланных одно- или многослойным дыхательным эпителием. Стенки этих полостей образованы гиперплазированными гладкими мышечными волокнами. Клинически заболевание проявляется одышкой, кашлем и мокротой. Постепенно развивается легочное сердце.
116. Мышечный цирроз легкого. Фрагментрентгенограммы(диагноз подтвержден при вскрытии).