В отличие от внутрибронхиальных опухолей, при которых клинические проявления часто преобладают над рентгенологическими, для вне бронхиальных доброкачественных опухолей характерно обратное соотношение, а именно маловыраженная клиническая симптоматика, часто случайное и неожиданное их обнаружение при рентгенологическом исследовании. Вне бронхиальные опухоли — это обычно хорошо очерченные шаровидные образования различных размеров, отчетливо видимые на фоне прозрачных легочных полей. Однако если выявить эти опухоли при рентгенологическом исследовании обычно нетрудно, то расшифровать обнаруженную картину и определить нозологическую форму опухоли в ряде случаев нелегко.
214. Неэпителиальные опухоли бронхов. а — гамартохондрома левого главного бронха; б — лейомиома правого промежуточного бронха с ателектазом нижней и средней долей.
По сводной статистике, приведенной В. В. Юденичем (1960), доброкачественные опухоли встретились у 10% оперированных по поводу шаровидных образований легких (всего 2592 больных). Среди внебронхиальных доброкачественных опухолей, как и в группе внутрибронхиальных, различают эпителиальные и неэпителиальные опухоли.
Рентгенологическая семиотика доброкачественных внебронхиальных опухолей имеет ряд черт, характерных для всех новообразований этой группы, независимо от их гистологической структуры. Отдельные виды опухолей имеют свои особенности, учет которых позволяет в ряде случаев установить нозологический диагноз. Общими для большинства внебронхиальных опухолей признаками являются следующие.
Обычно это одиночные опухоли; множественные доброкачественные опухоли встречаются редко, причем в этих случаях речь идет о 2—3 образованиях. Большое количество образований, как при метастазах злокачественных опухолей, эхинококкозе, парагонимозе и некоторых других процессах, для доброкачественных опухолей нехарактерно.
Локализация опухолей не отличается специфическими особенностями. Они могут располагаться в любой доле и любом сегменте легкого как в плащевом, так и в ядерном слое.
Форма доброкачественных опухолей приближается к шаровидной, но редко бывает геометрически правильной. Размеры опухолей различные: от 1—2 см до образований, занимающих большие области. Структура опухолей на рентгенограммах обычно однородная, за исключением наличия известковых включений. Распад в толще доброкачественных опухолей встречается редко.
215. Внутрибронхиальная гранулема. Бронхограмма.
216. Аденома нижней доли правого легкого. Снимки в боковой проекции. а — рентгенограмма; б — бронхограмма; в— ангиограмма.
Их очертания могут быть ровными или волнистыми, но, как правило, четкие. Не обладая инфильтрирующим ростом, доброкачественные опухоли не прорастают плевру, ребра, диафрагму и другие анатомические формации; в связи с этим при дыхании они обычно смещаются по легочному типу. Располагаясь рядом с сердцем или магистральными сосудами, эти опухоли могут передавать их пульсацию, не обладая, за редким исключением, собственной активной пульсацией. Легочный рисунок вокруг небольших доброкачественных опухолей обычно не изменен; большие опухоли сдавливают окружающую легочную ткань, что приводит к сгущению легочного рисунка без его деформации.
217. Аденома верхней доли правого легкого. а — боковая рентгенограмма; б — то же наблюдение через 9 лет.
Оттеснение кровеносных сосудов без их прорастания, выявляемое при томографии и особенно ангиографии легких, служит важным признаком, отличающим доброкачественные опухоли от периферического рака. При бронхографии отмечаются аналогичные изменения бронхов. При электрокимографии выявляют нарушение легочного пульса лишь на уровне опухоли в непосредственной близости от нее, в то время как при инфильтративно растущем периферическом раке нарушение пульсации отмечается на обширной территории. Корни легких, как правило, не изменены, что также необходимо учитывать при проведении дифференциальной диагностики. Темпы роста этих опухолей в большинстве наблюдений медленные. Если обнаруживают заметное ускорение их роста и, особенно, прорастание соседних бронхов с возникновением ателектаза доли или сегмента, то следует заподозрить малигнизации.
Эпителиальные опухоли
К эпителиальным опухолям относятся аденомы и папилломы легких. Папилломы встречаются редко; они возникают вследствие распространения на легочную ткань папилломатоза трахеи и бронхов. Основное значение в группе эпителиальных вне бронхиальных опухолей имеют аденомы легких.
Аденомы легких (периферические аденомы, внебронхиальные аденомы). По данным клиники Мэйо, на аденомы приходится 8% всех доброкачественных опухолей легких. Е. Davis и соавт. (1972) указывают, что аденомы составляют 5,5% доброкачественных опухолей легких и 3,5% всех шаровидных образований данной локализации.
218. То же наблюдение, что на рис. 217. а — боковая томограмма; б — бронхограмма
По происхождению вне бронхиальные аденомы не отличаются от внутрибронхиальных. Как и последние, они возникают из эпителия бронхов, с той лишь разницей, что их исходной локализацией являются мелкие бронхиальные ветви, из просвета которых эти опухоли очень скоро выходят и растут экстрабронхиально. При изучении препаратов легких в одних случаях связь периферической аденомы со стенкой мелкого бронха хорошо видна, в других эту связь обнаружить не удается, но гистологическая структура опухолей свидетельствует об их генетической связи с эпителием бронха. Возможность возникновения аденом из эпителия альвеол нельзя отрицать, но, по-видимому, такие опухоли встречаются весьма редко.
Макроскопически аденома легкого представляет собой шаровидное образование, покрытое тонкой фиброзной капсулой. Ложе опухоли образовано спрессованными легочными альвеолами, иногда с явлениями воспаления и склероза. Их микроскопическая структура не отличается от строения внутрибронхиальных аденом: они также делятся на цилиндромы и карциноиды, причем последние встречаются чаще.
Клиническая симптоматика периферических аденом бронхов обычно бедна и нехарактерна. Бронхологическое исследование при этих опухолях, не связанных с крупными бронхами, малоэффективно, в связи с чем рентгенологическое исследование приобретает особое значение, поскольку позволяет обнаружить шаровидное образование однородной структуры с четкими и ровными очертаниями. Результаты томографического исследования подтверждают отсутствие включений и полостей распада в толще опухоли. Чрезвычайно характерна бронхографическая картина в тех случаях, когда аденома сохраняет анатомическую связь с бронхом, из которого она исходит. При этом у проксимального полюса опухоли, направленного в сторону корня, обнаруживают «культю» бронха, расширенную в виде раструба, с четкой вогнутой линией обрыва, соответствующей контуру опухоли. Подобную картину нам не удавалось выявить при других опухолях легких; ее можно считать типичной для аденомы легкого. При ангиографическом исследовании выявляют признаки, характерные для любой доброкачественной опухоли или кисты легкого. Окружающие опухоль сосуды оттеснены к периферии, дугообразно изогнуты, не проращены и как бы окаймляют опухоль. Создается картина, напоминающая теннисный мяч, охваченный пальцами кисти (рис. 216, 217).
На разрезе аденома легкого имеет вид однородной массивной опухоли белого или сероватого цвета, которая окружена тонкой фиброзной капсулой. При гистологическом исследовании обнаруживают железистую опухоль с плоским, кубическим или цилиндрическим эпителием, чаще с небогатой стромой, представленной нежными соединительнотканными прослойками.
Аденома легкого имеет высокий индекс малигнизацию который достигает по данным некоторых исследователей 100%. По-видимому, это преувеличение, так как на вскрытии нередко обнаруживают доброкачественные аденомы легких, в том числе и у лиц пожилого и старческого возраста.
Важно иметь в виду, что начальные признаки малигнизации обычно отсутствуют, поэтому наблюдать за этими больными с целью определить характер течения опухоли рискованно. В тех случаях, когда при рентгенологическом исследовании выявляют несомненные признаки озлокачествления аденомы, речь идет обычно уже о ее превращении в аденокарциному. При этом масштаб операции значительно увеличивается, в то время как прогноз ухудшается.
На рис. 218, а представлена боковая томограмма больной с медленно растущей (в течение 9 лет) аденомой верхней доли правого легкого. К концу периода наблюдения наступил ателектаз переднего сегмента верхней доли. При бронхографии (рис. 218,б) обнаружены признаки обрыва переднесегментарного бронха. При ангиографии выявлен обрыв соответствующей артерии. На операции обнаружена опухоль с участками некроза и кровоизлияния. В переднем отделе опухоли капсула отсутствовала и ткань опухоли прорастала в сегментарный бронх, вызывая его обтурацию (рис. 218, в). Заключение: озлокачественная аденома легкого.
Данные литературы и личный многолетний опыт свидетельствуют о том, что при обнаружении аденомы легкого необходимо ставить вопрос о возможно более раннем проведении операции; в большинстве случаев при ранней диагностике речь вдет об экономной резекции. Эта операция, позволяющая избавить больного от имеющейся аденомы, одновременно является мерой профилактики возникновения рака легкого.
Неэпителиальные опухоли
В отличие от внутрибронхиальных опухолей, большинство которых составляют аденомы, среди внебронхиальных доброкачественных опухолей легких преобладают неэпителиальные опухоли, главным образом гамартохондромы и ангиомы.
Гамартохондромы легких. Эти своеобразные доброкачественные врожденные образования относятся к гомопластическим дизэмбриомам — «опухолевидным образованиям, являющимся следствием порока эмбрионального развития зародышевой ткани, при котором наблюдается ненормальное смещение тканей». Это определение, как и термин «гамартома», принадлежит немецкому патологу Е. Albrecht (1904). Подобные опухоли могут возникать в различных органах — почках, сердце, коже и др. Гамартомы легких состоят главным образом из хрящевой ткани, поэтому их часто называют хондромами, эндохондромами, хондрогамартомами, остеохондромами и т. д. Поскольку эти опухоли, кроме хрящевой, содержат, как правило, и другие ткани — лимфоидную, мышечную, жировую, железистую и т. д., они полностью соответствуют понятию «гамартома».
Макроскопически эта опухоль имеет шаровидную форму, плотную, слегка эластическую консистенцию, гладкую или мелкобугристую поверхность, отражающую ее дольчатое строение. В некоторых случаях гамартома, удаленная из своего ложа, распадается на отдельные дольки, в других опухоль окружена тонкой фиброзной капсулой. На разрезе гамартома имеет вид желтоватого или сероватого хряща. Ложе опухоли образовано спрессованными альвеолами; иногда виден зияющий просвет бронха. Между опухолью и ее ложем нет анатомической связи: она легко вылущивается из него.
Микроскопически гамартома представляет собой образование, состоящее в основном из хрящевой ткани, которая расположена диффузно или в виде отдельных долек. Хрящ имеет гиалиновое, реже — эластическое строение. Между элементами хрящевой ткани располагается волокнистая или миксоидная соединительная ткань, иногда гиалинизированная, с мелкими округлыми или овальными ядрами. Как правило, в этих опухолях наряду с хрящевой тканью имеются также и ткани иного происхождения. Часто в толще гамартом находятся участки обызвествления или окостенения.
Эти опухоли не вызывают каких-либо характерных клинических симптомов. В большинстве случаев их обнаруживают случайно при рентгенологическом исследовании.
Рентгенологическая семиотика гамартом характеризуется округлой или овальной тенью, которая может располагаться в любом отделе легкого, несколько чаще в нижней доле справа. Диаметр гамартом различен — от 1—2 до 10 см и более. Описаны опухоли, занимавшие две доли легкого. А. Е. Прозоров (1939) описал наблюдение, в котором гамартома занимала соответствующей половины грудной полости.
Очертания опухоли могут быть ровными или бугристыми (при дольчатом строении). Наиболее характерный признак гамартом — наличие известковых включений, расположенных в виде отдельных зерен или, чаще, центрального конгломерата (рис. 219). Этот признак, по данным J. Bleyer и J. Marks (1957), встречается у 15% больных, поданным J. Bateson и К. Abbott (1960) — у 32%. В некоторых наблюдениях интенсивность центральной части тени гамартомы гораздо выше, чем периферических отделов, причем эта разница значительно больше выражена, чем при других опухолях. По-видимому, речь вдет о диффузном отложении извести, которая, не образуя раздельно видимых глыбок, способствует большему поглощению рентгеновских лучей. Кроме того, различия в прозрачности центральных и периферических отделов опухоли можно объяснить тем, что по периферии расположена молодая хрящевая ткань без значительного количества соединительнотканных прослоек.
Окружающий гамартому легочный рисунок обычно не изменен, реакция плевры и изменения со стороны корня легкого отсутствуют, не выявляется также «дорожка» по направлению к корню. Рост гамартом в большинстве случаев медленный. В ряде наблюдений размеры опухолей не изменяются в течение многих лет. В то же время нередко отмечается прогрессирующее отложение извести в толще опухоли. А. И. Рождественская и др. (1962) впервые описали так называемый симптом контрастной каймы, отмеченный при зиянии просвета бронха в ложе опухоли (рис. 220). Аналогичный симптом при эхинококкозе легкого описал С. В. Штерн (1970). Зафиксированы случаи множественных гамартом легких. Озлокачествление гамартом легких происходит редко, приведенные единичные наблюдения не всегда достоверны.
219. Гамартома легкого.
а — без обызвествления; б — с точечным обызвествлением в центре; в — с массивным обызвествлением.
При наличии известковых включений дифференцировать гамартомы приходится от туберкулом легких. Принимают во внимание анамнез, отсутствие других туберкулезных изменений, реакции корня и плевры. В тех случаях когда тень гамартомы однородная и в ее толще нет плотных включений, приходится отличать эти опухоли от многих других шаровидные образований легких. В ряде наблюдений провести дифференциальную диагностику без пункции невозможно.
Ангиомы легких. Описано много разновидностей сосудистых опухолей легких, артериовенозные и капиллярные ангиомы, ангиоэндотелиомы, лимфангиомы, гемангиоперицитомы и др. В практике чаще встречаются артериовенозные ангиомы (артериовенозные аневризмы, кавернозные гемангиомы, кавернозные телеангиэктазии). Эти опухоли являются результатом порочного развития сосудов в эмбриональном периоде и относятся к гомопластическим дисэмбриомам. По мнению ряда авторов [Рывкинд А. В., 1952; Ferlinz R., 1978], возникновение этих опухолей связано, в частности, с пороком развития артериовенозных анастомозов легких. Ряд исследователей рассматривают артериовенозные ангиомы легких как одно из проявлений болезни Ослера— Рандю—Вебера (teleangiectasia haemorrhagica hereditaria — семейный геморрагический ангиоматоз). В качестве доказательства они приводят многочисленные сочетания артериовенозных ангиом легких с телеангиэктазиями других внутренних органов, а также кожи и слизистых оболочек; делают ссылки на наличие подобных образований у нескольких членов одной семьи, у близнецов [Федотова Е. А., Соркин Э. Е., 1963; Dunnil М. S., 1982].
Несмотря на то что при артериовенозных ангиомах не всегда обнаруживают характерную для болезни Ослера — Рандю—Вебера триаду симптомов (наследственно-семейный характер заболевания, множественные сосудистые образования на коже, слизистых оболочках и внутренних органах, повторные кровотечения), нельзя отрицать, что между этими процессами имеется сходство. Все же при изолированном поражении легких следует говорить об артериовенозных ангиомах, а при множественных поражениях различных органов и семейном анамнезе — о болезни Ослера — Рандю — Вебера.
Макроскопически артериовенозные ангиомы представляют собой кавернозные сосудистые конгломераты, содержащие полости различных размеров и расширенные капилляры. Эти кавернозные опухоли связаны как с артериями, так и с венами легких, образуя между ними своеобразный шунт, через который кровь, поступающая через артериальные ветви, возвращается в левое предсердие, минуя легочные капилляры и не обогатившись кислородом.
220. Контрастная кайма при гамартоме легкого. Бронхограмма.
Микроскопически стенки полостей состоят из соединительной ткани; в толще стенок имеются мышечные волокна, а внутренняя поверхность полостей выстлана сосудистым эндотелием. Нередко обнаруживают тромбозы аневризматических мешков, атероматоз и обызвествление стенок. В легочной ткани, расположенной вокруг артериовенозных ангиом, определяют мелкие ателектазы, участки эмфиземы, воспалительные инфильтраты, бронхоэктазы.
Клинические симптомы артериовенозных ангиом достаточно характерны и обусловлены главным образом хронической гипоксемией и гипоксией, которые являются следствием сброса крови, обусловленного этими образованиями. Чем больше диаметр и количество артериальных и венозных сосудов, сообщающихся с полостями артериовенозных аневризм, тем выше величина сброса и, следовательно, гипоксии. По данным Bing (1970), величина артериовенозного сброса может достигать 28 — 29% всего количества крови, проходящей через легкое.
У большинства больных с артериовенозными аневризмами отмечается общее физическое недоразвитие разной степени выраженности; небольшой рост, астеническая конституция, слабо выраженный слой подкожной жировой клетчатки. Характерным клиническим симптомом является синюшность губ, кончика носа, пальцев рук и ног. Пальцы часто деформированы по типу барабанных палочек, ногти имеют вид часовых стекол. Наблюдается одышка, увеличивающаяся при физической нагрузке. Больные часто жалуются на быструю утомляемость; в тяжелых случаях наблюдаются обмороки, судороги, эпилептиформные припадки, обусловленные гипоксией головного мозга. Характерны также кровохарканье и легочные кровотечения, иногда профузные. При одновременном наличии телеангиэктазий другой локализации наблюдаются носовые, желудочно-кишечные кровотечения и т. п.
При перкуссии грудной клетки над артериовенозной ангиомой нередко выявляют зону ограниченного притупления, иногда здесь же ощущается симптом кошачьего мурлыканья. Границы сердца обычно не расширены. При аускультации сердца часто не выявляют никаких изменений, за исключением акцента II тона из легочной артерии. Над артериовенозной ангиомой может отмечаться ослабленное дыхание, выслушивается экстракардиальный шум волчка, иногда систолический и диастолический шумы. Недоокисление крови в легких приводит к появлению компенсаторных изменений в периферической крови: повышению содержания гемоглобина и увеличению количества эритроцитов. При исследовании газов крови обнаруживают снижение насыщения артериальной и венозной крови кислородом, увеличение содержания углекислоты и уменьшение артериовенозной разницы по кислороду и углекислоте.
Частота и степень выраженности перечисленных клинических симптомов артериовенозных аневризм различны. J. Моуеr и соавт. (1948), изучившие клиническую симптоматику у 220 больных с артериовенозными аневризмами, сообщили, что цианоз был обнаружен у 63%, одышка — у 60%, деформация пальцев в виде барабанных палочек — у 62%, эритроцитоз — у 54%, множественные телеангиэктазии вне легких — у 35%, носовые кровотечения — у 48% больных.
Артериовенозные аневризмы легких встречаются приблизительно с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Несмотря на врожденный характер этих образований, их клинические проявления возникают не в раннем детском возрасте, а чаще всего на 2-м, 3-м а то и 4-м десятилетии жизни.
Рентгенологическая картина артериовенозных аневризм легких позволяет в большинстве случаев установить правильный диагноз и уточнить ряд дополнительных данных, имеющих существенное значение при составлении плана оперативного лечения. В 2/3 случаев артериовенозные аневризмы легких располагаются в медиальных отделах нижних долей, в непосредственной близости от хвостовой части корня. Более чем в половине случаев эти образования одиночные, в 30—40% случаев они множественные.
Множественные аневризмы могут располагаться в одной доле, в различных долях одного легкого или, несколько реже, в обоих легких. Форма тени артериовенозной аневризмы легкого может быть округлой, овальной, грушевидной. Чаще всего она имеет вид конгломерата, напоминающего гроздь винограда, что отражает наличие группы расположенных рядом и связанных между собой полостей различных размеров. Интенсивность этих теней зависит главным образом от их размеров, т. е. от количества содержащейся в них крови. Мелкие аневризмы могут вообще не обнаруживаться при рентгеноскопии и на обзорных снимках; очень мелкие образования не выявляются и при послойном исследовании. Только с помощью ангиопульмонографии можно определить их наличие, количество и локализацию.
Структура тени артериовенозной аневризмы в большинстве случаев неоднородна, что отражает многокамерное строение большинства из них. В соответствии с этим и очертания тени бывают волнистыми, фестончатыми или мелкобугристыми (рис. 221). Вокруг аневризм легочный рисунок обычно избыточен; часто видны резко расширенные сосуды, подходящие к этим образованиям. На снимках, особенно на томограммах, видна «дорожка», связывающая аневризму с корнем легкого, чаще всего с его хвостовой частью.
221. Артериовенозная аневризма легкого.
а — рентгенограмма в прямой проекции; б — томограмма; в — ангиограмма; г — макрограмма
Важнейший рентгенологический признак артериовенозной аневризмы — ее активная экспансивная пульсация, выявляемая при рентгеноскопии или на кимограммах. Другим характерным симптомом является изменение размеров ангиомы при дыхании, особенно при проведении проб Вальсальвы и Мюллера. При пробе Вальсальвы, когда внутригрудное давление повышается, кровь из полостей артериовенозной аневризмы как бы выжимается и тень образования уменьшается. Обратное явление наблюдается в условиях пробы Мюллера.
Ангиографическое исследование легких при подозрении на наличие артериовенозной аневризмы производят не только с целью подтвердить диагноз, но и для исключения других подобных образований небольших размеров, невидимых при обычном исследовании. Ангиография позволяет также установить точные взаимоотношения ангиом с сосудистыми стволами.
Множественным артериовенозным ангиомам легких присущи тс же черты, что и одиночным, в частности, имеющие существенное значение — пульсацию и изменение размеров при функциональных пробах. В длительно существующих артериовенозных ангиомах могут отмечаться явления атероматоза и обызвествления. Известь может откладываться в виде мелких зерен или краевых каемок.
Достоверных случаев малигнизации артериовенозных ангиом легких в литературе не описано. Из осложнений этих образований следует упомянуть легочные кровотечения, иногда приводящие к формированию осумкованных гематом. Больные с артериовенозными ангиомами часто страдают тромбоэмболической болезнью со всеми возможными последствиями этого заболевания.
Единственным эффективным методом лечения артериовенозных ангиом легких является хирургическое вмешательство. Учитывая наличие выраженных изменений вокруг этих образований, в настоящее время наиболее часто производят резекцию легкого.
Капиллярные гемангиомы. Это редко встречающиеся плотные опухоли, имеющие на разрезе красный цвет. Опухоль состоит из скоплений клеток гистиоцитарного и соединительнотканного типов, а также множественных мелких сосудистых полостей — резко расширенных капилляров, стенки которых выстланы набухшим эндотелием. В части случаев эти опухоли имеют артериовенозный характер, но из-за их расположения на периферии в системе капилляров сброс крови не имеет функциональных клинических последствий.
Рентгенологически капиллярные гемангиомы проявляются в виде четко очерченных округлых образований, расположенных в плащевидном слое легкого. Трудности, возникающие при дифференциальной диагностике, могут быть преодолены с помощью селективной, особенно концевой, ангиографии. При этом выявляют своеобразный симптом пропитывания опухоли контрастным веществом. Пульсация этих опухолей обычно незначительна и при рентгенологическом исследовании не обнаруживается. В некоторых случаях ее можно зарегистрировать при кимографии и электрокимографии.
Ангиоэндотелиомы легких — плотные инкапсулированные опухоли, состоящие из гистиоцитарных клеток с прозрачной протоплазмой, маленьким бледным ядром и мелкими ядрышками.
222. Гемангиоперицитома. Томограмма.
224. Искусственный пневмоторакс при опухоли ребра:
а — обзорная рентгенограмма; б — рентгенограмма после наложения пневмоторакса.
В толще опухолевого узла имеются мелкие сосуды, стенки которых состоят из опухолевых клеток, расположенных пучками. Между этими клетками видны многоядерные гигантские клетки и соединительнотканные волокна. При рентгенологическом исследовании обнаруживают округлые однородные тени с четкими очертаниями, конфигурация и размеры которых не изменяются при проведении проб Вальсальвы и Мюллера. Индекс малигнизации этих опухолей очень высок; по-видимому, в ряде случаев они могут быть первично-злокачественными.
Лимфангиомы и лимфангиоэндотелиомы. Эти опухоли возникают из лимфатических сосудов. Различают простую, кавернозную и кистозную лимфангиомы. В лимфангиоэндотелиомах имеются примитивные сосуды, выстланные недифференцированным эндотелием. Полости лимфангиом заполнены прозрачной жидкостью, реже — студенистыми массами или свернувшимся белковым субстратом. Индекс малигнизации этих опухолей высок. Нозологический диагноз без микроскопического исследования (пункция) установить невозможно.
Ангиофолликулярные лимфомы (ангиолимфатические гамартомы).
Это своеобразные опухолевидные образования, располагающиеся в области корня легкого, в редких случаях — в легочной ткани. В отличие от В. Casteman (1954), считавшего, что ангиофолликулярные лимфомы являются следствием гиперплазии лимфатических узлов, большинство исследователей [Яковлева И. Я. и др., 1973; Пирогов А. И. и др., 1978; Tescher J., 1969; Keller G. et al., 1972, и др.] относят их к истинным доброкачественным опухолям.
Ангиофолликулярная лимфома — это одиночный инкапсулированный узел, реже выявляются 2—3 узла. При макроскопическом исследовании видно, что обильно развитые фолликулы занимают практически весь узел, краевые синусы плохо прослеживаются. Сосуды в опухолевом узле образуют разветвленную сеть, занимают пространство между фолликулами и врастают в них. В стенках сосудов и вокруг них развивается гиалиноз; зоны между фолликулами состоят из зрелых лимфоцитов. Отсутствуют ретикулярные клетки и лимфобласты, характерные для злокачественных лимфом.
При рентгенологическом исследовании в области корня легкого обнаруживают однородное хорошо очерченное шаровидное образование (иногда 2—3); размеры его колеблются от 2—3 до 10—12 см. Опухоль может раздвигать крупные бронхи, между которыми она располагается, но не прорастает их. Клинические проявления обычно отсутствуют. Опухоль растет крайне медленно. Подобные узлы встречаются также в средостении. Малигнизация, а также рецидивы после хирургического удаления не отмечены.
Гемангиоперицитомы. Это опухоли, образованные клетками веретенообразной формы с длинными отростками, которые известны под названием перицитов. Природа этих клеток полностью не уточнена. Гемангиоперицитомы — плотные опухоли, покрытые тонкой фиброзной капсулой; на разрезе они имеют серый или красно-серый цвет. Возникая как первично-доброкачественные опухоли, они склонны к рецидивированию и метастазированию. В некоторых случаях опухоли одновременно растут в различных органах, сохраняя при этом доброкачественный характер. У одного из 3 наблюдавшихся нами больных гемангиоперицитомы одновременно развились в легком и желудке (рис. 222).
Прочие неэпителиальные опухоли легких. Кроме относительно часто встречающихся опухолей неэпителиального строения, в частности гамартом и артериовенозных ангиом, которые имеют характерные черты, позволяющие установить нозологический диагноз, на практике наблюдаются редкие опухоли, лишенные характерных клинико-рентгенологических симптомов: фибромы, миомы, липомы, остеомы, невриномы, лимфомы, тератомы легких. Все эти опухоли рентгенологически проявляются в виде хорошо очерченных шаровидных образований различных размеров, которые могут располагаться в любом отделе легкого. Они обладают всеми чертами, характерными для доброкачественных опухолей легких, но, за исключением остеом и тератом, не имеют специфических особенностей. При остеомах (остеохондромах) в их толще обнаруживают элементы костной структуры. Тератомы в части случаев содержат плотные включения (зубы, фаланги), обнаружение которых позволяет уточнить диагноз. Во всех остальных случаях приходится ограничиваться заключением «доброкачественная опухоль легкого» или даже «доброкачественное образование легкого».
Обширный ряд шаровидных образований, от которых приходится дифференцировать доброкачественные опухоли легких, можно разделить на три группы: 1) злокачественные опухоли (периферический рак, саркома, солитарный метастаз); 2) не опухолевые шаровидные образования (паразитарные и не паразитарные кисты, туберкуломы, неспецифические процессы — абсцессы, гранулемы, осумкованные междолевые плевриты, аспергиллемы и т. п.; 3) внелегочные шаровидные образования (исходящие из грудных стенок, диафрагмы, средостения).
Рентгенологическая семиотика большинства внутрилегочных шаровидных патологических образований изложена в соответствующих главах. Анализ их особенностей позволяет в большинстве случаев провести дифференциальную диагностику. Что касается внелегочных образований, с которыми приходится дифференцировать доброкачественные опухоли, то при этом большое, а нередко решающее значение приобретают различные виды пневмографии — пневмоторакс, пневмомедиастинум, иногда пневмоперитонеум. На рис. 223 показана роль пневмоторакса в трудном случае распознавания внутрилегочных и медиастинальных образований, когда невринома заднего средостения имитировала опухоль легкого. На рис. 224 представлена опухоль ребра до и после наложения пневмоторакса.