Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания - Бронхиоло-альвеолярный рак легкого

Бронхиоло-альвеолярный рак — заболевание, которое вошло в литературу под разными названиями, из которых наиболее часто употребляют «аденоматоз легких», «первичномножественная альвеолярноклеточная опухоль», «бронхиолярный рак», «альвеолярно-клеточный рак», «слизеобразующая папиллярная аденокарцинома», «легочная альвеолярная аденома», «псевдопневмонический рак легкого», «альвеолярный карциноз», «мультицентрическая альвеолярно-клеточная карциинома» и др. A. Liebow (1952) составил список 37 названий данной болезни.
Впервые аденоматоз был описан французским исследователем L. Malassez в 1876 г. В 1903 г. Г. В. Шор описал бронхиоло-альвеолярный рак в русской литературе. В этом же году J. Musser сообщил об этом заболевании, назвав его диффузным типом рака легкого.
Первое подробное описание этого вида рака у человека было сделано К. Helly в 1907 г. На протяжении последующих десятилетий количество сообщений на эту тему значительно возросло [Колтовер А. Г., 1951; Горна К. А. и др., 1954; Ермакова Ф. Б., 1959; Сурис А. С, 1959; Брауде В. И., 1962; Алексеев Б. А., 1971; Эстис Э. Е., и др., 1976; Чаусовская Μ. М. и др., 1978; Schraufnagel D. et. al., 1982; Malik Rajeev et. al., 1982; Spreafico G. et. al., 1982, и др.].
Несмотря на большое внимание к этому заболеванию, до сих пор не известно, происходит ли уницентричный или мультицентричный рост, не выяснены взаимоотношения между доброкачественной и злокачественной формами этой болезни.
Бронхиоло-альвеолярный рак характеризуется пролиферацией альвеолярного и бронхиолярного эпителия, превращающегося в кубический или цилиндрический. Некоторые исследователи считают, что опухоль развивается внутри бронхиол из клеток его эпителия, не секретирует сурфактант [Malik Rajeev et. al., 1982] и, разрастаясь, имплантируется на внутренней поверхности альвеол. Затем опухолевые элементы распространяются на бронхиолы и перибронхиальные, периваскулярные и субплевральные лимфатические сосуды. Пристеночные опухолевые клетки, как правило, продуцируют слизь. Они высоко дифференцированы, имеют низкую тенденцию к полиморфизму и анаплазии, в них мало митозов. В скоплениях опухолевых клеток нет собственной стромы. Опорой, а также основой для питания служат межальвеолярные перегородки, которые обычно не проращены,  интактны. Причина подобной метаплазии неясна, и существующие в настоящий момент точки зрения не убедительны.
Вирусное происхождение болезни, предполагаемое рядом исследователей на основании сходства с инфекционным аденоматозом у овец, не подтверждается ни одним случаем заражения людей, контактировавших с больными животными. Роль неспецифических раздражителей (бактериальных, химических, физических), а также предшествующих воспалительных процессов в возникновении этого заболевания пока не доказана. Сопоставление же частоты хронических воспалений легких и этой формы рака дает, по-видимому, право отвергнуть возможность подобной связи. Еще менее убедительной является точка зрения, согласно которой бронхиоло-альвеолярный рак — это метастазы рака, продуцирующего муцин и исходящего из других органов — щитовидной и поджелудочной желез, толстой кишки [Hewer Т., 1961; Rossman Р., Vortel V., 1961]. Проверенные при операции и на вскрытии наблюдения показывают несостоятельность данного утверждения.
Накопившиеся к настоящему времени клинические наблюдения позволяют считать, что бронхиоло-альвеолярный рак может иметь черты как доброкачественного, так и злокачественного процесса. Он встречается с частотой 1,5—5% по отношению к раку легкого, почти одинаково часто у мужчин и у женщин, преимущественно в возрасте 40—60 лет. Клиническими симптомами болезни являются кашель, одышка, мокрота, повышение температуры тела, слабость. Наиболее характерным признаком аденоматоза считают выделение большого количества (в части случаев до 2 л в сутки) пенистой с л из исто-водянистой мокроты, иногда с прожилками крови. Однако следует считаться с тем, что количество мокроты зависит от секреторной способности пролиферирующего исходного эпителия; если он лишен функции слизеобразования, то накопления мокроты не происходит. В ряде случаев течение бронхиоло-альвеолярного рака может быть бессимптомным. G. Spreafico и соавт. (1982) наблюдали 36 больных бронхиоло-альвеолярным раком (2,1% из 1700 больных раком легкого), из которых у 16 (44%) заболевание протекало бессимптомно.
По данным С. Storey и соавт. (1953), основанных на 145 наблюдениях, в 17% мокроты не имелось, в 30% ее количество не превышало 30 мл, а в 56% — 90 мл. Течение процесса рецидивирующее, с периодическими обострениями по типу пневмонии с подъемами температуры тела, иногда до высоких цифр (39°С), кашлем с различным количеством мокроты, болями в грудной клетке, нарастающей слабостью. Процесс медленно прогрессирует, к нему присоединяются явления сердечно-легочной недостаточности. Длительность заболевания составляет 1—7 лет. Клинический диагноз, как правило, устанавливают по прошествии нескольких месяцев, иногда лет, а то и на вскрытии. Часто бронхиоло-альвеолярный рак трактуют как хроническая пневмония, пневмокониоз, инфильтративный и диссеминированный туберкулез, саркоидоз.
По степени распространения процесса в легких различают ограниченную и диффузную формы. Ряд исследователей считают диффузную форму фазой прогрессирующего развития вначале ограниченного процесса [Сурис А. С, 1959; Сидоров В. С, 1960; Storey С. et. al., 1953; Seidel Η., 1961; Lurpat, 1967].
Изучение рентгенологической картины бронхиоло-альвеолярного рака на основании представленных в литературе описаний [Decker Н., 1955] и собственных наблюдений позволяет сделать заключение, что характерной рентгенологической картины данного заболевания не существует. Классическое описание двух форм — узелковой и диффузной — чаще является исключением, чем правилом.

Возможные варианты рентгенологического проявления этой формы рака представлены в схеме, предложенной С. Storey и соавт., которые на основании собственных данных и сведений литературы установили частоту различных рентгенологических картин бронхиоло-альвеолярного рака (рис. 269).
Наиболее часто процесс начинается в периферических отделах легких в виде узла (26%) или нескольких узелков, размером 0,5— 10 см, с неровными, но четкими контурами. Структура узла чаще неоднородная, фрагментированная, легочная ткань вокруг опухоли мало изменена (рис. 270). На томограммах и селективных бронхограммах можно видеть, как бронхи входят в опухоль, истончаются и обрываются в ней. Единичные наблюдения бронхиоло-альвеолярного рака, проявляющегося солитарным узлом, описаны В. И. Власовым и соавт. (1974), Э. Е. Эстис и соавт. (1976). На материале G. Spreafico и соавт. (1982), из 36 больных с этой формой рака легкого у 23 обнаружена одноузловая тень диаметром 1—2 см.

В ряде случаев узелковые тени, сливаясь, образуют фокусы уплотнения легочной ткани по типу инфильтратов (рис. 271, 272). И. Г. Даниляк и соавт. (1972) описали картину инфильтрации легочной ткани очагово-сливного характера с полостями распада. Э. Е. Естис и З. В. Смирнова (1976) в 2 случаях наблюдали инфильтративное уплотнение легочной ткани без четких границ, локализующееся в одном случае в верхней, в другом — в нижней долях. Инфильтрация может захватывать сегмент или долю, обусловливая картину сегментита, лобита, а иногда распространяется на все легкое. Наибольший материал о диффузной форме бронхиоло-альвеолярного рака представлен Μ. М. Чаусовской и соавт. (1978). Эти авторы располагают 14 верифицированными наблюдениями. Они выделяют две формы диффузного поражения: пневмониеподобную, проявляющуюся массивным участком уплотнения легочной ткани, и диссеминированную — в виде множественных рассеянных узелковых образований различных размеров.

271. Бронхиоло-альвеолярный рак. Двусторонняя инфильтрация легочной ткани. Картина напоминает пневмонию. Прямая рентгенограмма.
272. Бронхиоло-альвеолярный рак. Инфильтрация VI сегмента правого легкого. Томограмма.
Динамическое наблюдение показывает, что в ряде случаев ограниченный узловой процесс по мере прогрессирования переходит в пневмониеподобную форму, инфильтрируя исходную анатомическую структуру и распространяясь на смежные отделы легкого. На это указывает Μ. М. Чаусовская и соавт., которые, наблюдая за больными в течение 2—5 лет, отметили прогрессирование процесса и переход солитарного узла в диффузное поражение в виде пневмониеподобного уплотнения легочной паренхимы. Подобные сведения приводят также А. А. Червинский и соавт. (1973), которые наблюдали начало процесса в виде округлого образования с полостью распада, а через 2 мес инфильтративное уплотнение занимало две доли легкого. На вскрытии все доли были заняты опухолевыми узлами, в части которых был распад. Следует заметить, что полости распада при бронхиоло-альвеолярном раке наблюдаются редко. Распад является результатом тромбирования сосудов опухолевыми клетками, реже — следствием вторичной инфекции. Р. В. Бережкова (1972) описала 3 больных бронхиоло-альвеолярным раком, у которых изменения в легких при жизни трактовались как диффузный пневмосклероз.
При бронхиоло-альвеолярном раке бронхи, как правило, не изменены, но могут поражаться вторично. Возникающие ателектазы являются следствием обтурации бронхов секретом или сдавления опухолевыми массами. При прогрессировании опухолевых изменений в легких может развиться сливная пневмония.
W. Schulze (1973) сообщает, что в 2/3 случаев процесс носит односторонний характер, R. Decker (1955) в большинстве случаев наблюдал двустороннее поражение. Легочные изменения сопровождаются поражением плевры, которая может быть покрыта опухолевыми узелками. В 10% случаев в плевральной полости наблюдается светлый экссудат. Описанные рентгенологические признаки бронхиоло-альвеолярного рака могут сочетаться и на всем протяжении легких иметь различные формы проявления.
При злокачественном течении процесса могут наблюдаться метастазы в лимфатических узлах корня и средостения, плевре, перикарде, диафрагме, а также отдаленные — в печени, костях, надпочечниках, почках, мозге и т. д. У части больных бронхиолоальвеолярным раком метастазы не обнаруживают даже на вскрытии. D. Schrafnagel и соавт. (1982), давая сравнительный анализ клинических и морфологических данных при бронхиоло-альвеолярном раке и бронхогенной аденокарциноме, отмечает отличительные черты этих опухолей. Бронхиоло-альвеолярный рак чаще локализуется в периферических отделах, имеет меньшие размеры, реже вовлекает в процесс крупные бронхи и регионарные лимфатические узлы. При микроскопическом исследовании выявляют рост опухоли по стенкам альвеол; сосочковые структуры, белковое вещество и  псаммомные тельца встречаются чаще, чем в аденокарциноме.
Анализ форм рентгенологического проявления с учетом возможности стертой клинической картины показывает, что по течению эта форма рака может походить на периферический рак легкого, шаровидную хроническую пневмонию, гематогенно-диссеминированный туберкулез, саркоидоз, пневмосклероз и др. При дифференциальной диагностике возникают значительные трудности. В этом плане решающее значение приобретает цитологическое исследование мокроты и материалов, полученных при пункционной и катетеризационной биопсии.