Раньше считали, что эозинофильная гранулема локализуется исключительно в костях. Однако, когда были обнаружены изменения в других органах, не совсем тождественные по гистологической структуре эозинофильной гранулеме, то они были описаны как гистиоцитарный ретикулоэндотелиоз (болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена) и лимфогранулематоз (болезнь Люттерера — Зиве). A. Wallgren (1940) установил гистологическое сходство между этими болезнями, что впоследствии было подтверждено другими исследованиями.
316. Гистиоцитоз X. Диффузное усиление легочного рисунка на всем протяжении легочных полей. На этом фоне видно множество мелкооптовых теней. Прямая рентгенограмма.
L. Lichtenstein (1953), изучая этот процесс, пришел к заключению, что изменения в скелете и мягких тканях при упомянутых заболеваниях являются симптомами одной болезни, для которой характерна пролиферация гистиоцитов. Он описал гистологические черты болезни и предложил назвать ее гистиоцитозом X.
Т. Parkinson (1949) высказал предположение о возможности изолированного развития эозинофильной гранулемы в легких, мощнее С. Farinacci и соавт. (1951) описали 2 случая раннего проявления болезни с легочной локализацией эозинофильной гранулемы. Исследования A. Williams и соавт. (1961), Н. Weber и соавт. (1969) и др., основанные на тщательном изучении легочных изменений, выявленных рентгенологически и подтвержденных с помощью биопсии, позволили им описать рентгенологическую картину, которую можно считать типичной для гистиоцитоза X. Эта картина характеризуется диффузной двусторонней интерстициальной инфильтрацией с мелкоочаговыми тенями размером 2—3 мм на протяжении обоих легких (рис. 316). При этом заметно утолщение перибронхиальной ткани в виде муфт. Корневая и медиастинальная аденопатия, как правило, отсутствует. Только в редких случаях можно все же отметить небольшое увеличение лимфатических узлов корней легких.
Эта рентгенологическая картина обусловлена диффузной гистиоцитарной пролиферацией в интерстициальной ткани и межальвеолярных перегородках с распространением на альвеолы. Альвеолы могут быть местами полностью облитерированы, местами эмфизематозны с явлениями альвеолита. Облитерирующий артериит приводит к некрозу и образованию полостей, разрыв которых может быть причиной возникновения пневмоторакса. Вокруг клеточных скоплений развивается соединительная ткань. Процесс в легких изменяется по мере развития болезни, и это находит отражение в рентгенологической картине.
Начальная стадия характеризуется альвеолярной инфильтрацией, обусловливающей появление очаговых теней на фоне измененного легочного рисунка. Эта фаза очаговых высыпаний обратима. По мере развития болезни инфильтрация переходит на интерстициальную ткань легкого, что приводит к значительному усилению легочного рисунка, появлению перибронхиальных муфт, возникновению сотовых петлистых структур.
В последней стадии доминирует развитие фиброза, резко изменяющего первичную нормальную архитектонику легкого. Развивается асимметрия грудной клетки и легких. Выявляются участки пневмосклероза и отдельных буллезных вздутий. Буллы, как правило, не связаны с трахеобронхиальным деревом. При анализе легочных изменений в некоторых случаях выявляют черты всех трех фаз на определенном отрезке течения болезни.
Конечная фаза течения легочного гистиоцитоза X не отличима от легочного фиброза, обусловленного другими причинами. Примерно в 20% случаев при генерализованных формах гистиоцитоза X наблюдаются легочные изменения.