Содержание материала

Коллагенозы. Аутоиммунные заболевания
В данном разделе описана клиническая рентгенодиагностика коллагенозов (узелковый периартериит, системная красная волчанка, склеродермия) и некоторых хронических заболеваний, также характеризующихся разрастанием соединительной ткани в легких. Эти заболевания в настоящее время большинство исследователей относит к аутоиммунным процессам. Речь идет о ревматическом поражении легких, так называемом синдроме Хамме на — Рича, гранулематозе Вегенера.
Узелковый периартериит
Узелковый периартериит в легких
320. Узелковый периартериит. Прямая рентгенограмма.
Узелковый периартериит (узелковый панартериит, узелковый ангиит) — аллергическое заболевание, относящееся к коллагенозам, при котором поражаются все слои стенок кровеносных сосудов, в основном артерий. Морфология этого заболевания описана К. Rokitansky (1852), а клиника — A. Kussmaul и R. Maier (1866). Обнаружение мелких узелков под кожей дало основание этим авторам назвать болезнь узелковым периартериитом.
Морфологические изменения в сосудах выражаются эндартериитом, панартериитом, тромбангиитом и сопровождаются развитием множественных мелких аневризм, Указанные изменения в стенках сосудов послужили основанием для предложения заменить название «узелковый периартериит» термином «аллергический полиартериит», поскольку он более полно отражает существо болезни.
При легочной локализации узелкового периартериита клинические проявления сводятся к хроническому бронхиту, пневмонии, бронхиальной астме. В ряде случаев изменения в легких являются ведущими во всем клиническом симптомокомплексе.
При развитии узелкового периартериита, протекающего с поражением легких, больные жалуются на кашель, кровохарканье и боли при дыхании. Поскольку в патологический процесс могут быть вовлечены сосуды различного калибра и различной локализации — легочной ткани, плевры, то рентгенологические проявления очень разнообразны [Лёзова Т. А., 1977; Doub Н. et al., 1954; Ferlinz R., 1974].
Наиболее характерным рентгенологическим проявлением считается картина симметричного двустороннего прикорневого уплотнения в виде тонких, веерообразно расходящихся тяжистых теней. Картина обусловлена васкулитом и периваскулярной инфильтрацией вследствие повышенной проницаемости сосудов (рис. 320).
Можно наблюдать также усиление легочного рисунка на всем протяжении обоих легочных полей с появлением большого количества мелких деталей и очаговых теней. Тени имеют диаметр от 2—3 мм до 1 см и располагаются преимущественно в средних и нижних легочных полях. Очаговые изменения нередко служат причиной ошибочной диагностики туберкулеза. При поражении более крупных стволов может наблюдаться картина инфаркта легкого, а при распаде — легочного абсцесса. Иногда наблюдается милиарная диссеминация.
Распад при узелковом периартериите встречается не столь редко и является результатом некроза ткани вследствие поражения сосудов. При вовлечении в процесс сосудов плевры может развиться плеврит, хотя он наблюдается не столь часто.

Системная красная волчанка

Болезнь впервые описана М. Kaposi (1872), который указал на поражение внутренних органов, лимфатических узлов и суставов. Природа болезни неясна. В настоящее время системную красную волчанку рассматривают в группе коллагенозов аллергического генеза. Специфические изменения, которые могут наблюдаться в легких, сводятся к васкулиту и изменениям в межуточной ткани. Сосудистые изменения касаются преимущественно мелких артерий и артериол. По мнению Р. Klemperer (1948), в любой из оболочек сосуда вначале откладывается небольшое количество фибриноида, которое постепенно увеличивается, что приводит к разрушению мышечных и эластических элементов стенки и образованию аневризм.
Патологический процесс в легких начинается в легочных и бронхиальных сосудах периваскулярно, переходит на перибронхиальную ткань и паренхиму легкого. Развиваются утолщение и отек основной мембраны альвеол, в связи с сосудистыми изменениями может наступить некроз альвеолярных стенок. Распад легочной ткани, образование полостей и вторичное инфицирование наблюдается нередко.
Легочные симптомы при системной красной волчанке, по данным разных авторов, встречаются у 40 — 90% больных. В редких случаях заболевание может быть единственным проявлением системной красной волчанки в течение нескольких месяцев и лет. Легочные проявления болезни могут быть острыми — по типу острой пневмонии любого характера: интерстициальной, очаговой, лобарной, или хроническими — с развитием бронхита или хронической интерстициальной пневмонии.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить изменения, которые обусловлены основным заболеванием и присоединившейся вторичной инфекцией. Системный васкулит и пери васкулит выражаются усилением и деформацией легочного рисунка, тени сосудов при этом становятся широкими, извилистыми с неровными контурами (рис. 321). Местами видны очаговоподобные тени. Легочные изменения сопровождаются высоким стоянием купола диафрагмы, что связано с поражет1ем ее мышц и понижением тонуса [Спасская П. А., 1959].
Высокое стояние купола диафрагμы в ряде случаев, по-видимому, является причиной сгущения легочного рисунка в нижних отделах легких и появления дисковидных ателектазов. В некоторых наблюдениях легочный рисунок имеет сетчатый вид, что объясняется преимущественным поражением интерстициальной ткани легкого [Каменецкий М. С. и др., 1982]. В связи с тем что при системной красной волчанке в значительном количестве случаев поражены почки, в легких часто выявляются признаки отека, который в большинстве случаев носит характер интерстициального [Лёзова Т. Ф., 1982].
Изменения в легких нередко сопровождаются плевральным выпотом, который расценивается как проявление полисерозита — классического признака системной красной волчанки. Серозно-фиброзные плевриты характеризуются склонностью к развитию слипчивых процессов при небольшом количестве выпота. В связи с этим при обследовании больных нередко можно обнаружить следы перенесенного плеврита в виде спаек и утолщений плевры. По данным Т. Ф. Лёзовой (1977), а также М. С. Каменецкого и соавт. (1982), плевральные изменения встречаются при системной красной волчанке у 56% больных. Изменения плевры редко бывают массивными, чаще они не вызывают смещений органов средостения.
Н. Braunsteiner и Н. Garbsch (1961) описали картину ранних изменений в легких при системной красной волчанке в виде однородного затемнения среднего и нижнего легочных полей, связанного с отеком стромы легкого вследствие нарушения проницаемости сосудистых стенок. Присоединение инфекции к имевшимся сосудистым изменениям волчаночного происхождения приводит к развитию пневмоний, абсцессов, гангрены легкого, эмпиемы плевры.

Склеродермия

Болезнь характеризуется прогрессирующим склерозированием соединительной ткани кожи, мышц, суставов и внутренних органов, в том числе легких. В легких разрастание соединительной ткани вызывает утолщение межальвеолярных перегородок, фиброз стенок мелких артерий и артериол, запустевание сосудов. Последнее обстоятельство может приводить к атрофии межальвеолярных перегородок и образованию кистозных полостей. В большинстве случаев легочные проявления развиваются на фоне текущей склеродермии, иногда они могут предшествовать кожным проявлениям заболевания.
W. Piper и Е. Helwig (1955), W. Shuford и соавт. (1953) описывают наблюдения, в которых легочные проявления склеродермии были первыми признаками болезни. L. Hayman и R. Hunt (1952) указывают, что раннее поражение легких наблюдается у 0,25% больных склеродермией. Первыми жалобами больных являются сухой кашель, реже кровохарканье и одышка, которая постепенно нарастает. Специфических признаков склеродермии при вовлечении в процесс легких не имеется. Однако клинические симптомы нередко отсутствуют, и тогда только рентгенологическое исследование позволяет выявить вовлечение в процесс легочной ткани. Иногда рентгенологически выявляемые изменения в легких на несколько месяцев или даже лет опережают клинические симптомы. Некоторые авторы, в частности Е. Bonard (1958), считают, что начальное поражение легких может быть выявлено только с помощью рентгенологического метода, что объясняется патоморфологическими изменениями, возникающими преимущественно в интерстиции легких.
Впервые поражение легких при склеродермии было описано D. Finlay (1889). В работах П. А. Спасской (I960), Н. Г. Гусевой (1961), И. Э. Лысяной (1974), Т. Ф. Лёзовой (1977), S. Getzowa (1945), Р. Ellman (1956), Е. Nagele и соавт. (1959), R. Ferlinz (1974), A. Sylla (1978) дана полная рентгенологическая характеристика легочных проявлений при склеродермии. Наиболее характерными рентгенологическими признаками поражения легких являются диффузное усиление и деформация легочного рисунка преимущественно в нижних и средних отделах (рис. 322). Рисунок имеет вид грубых, линейных теней, местами образующих сетчатые структуры.

322. Склеродермия. Усиление и сетчатая деформация легочного рисунка, особенно в базальных отделах легочных полей. Прямая рентгенограмма.
Н. Г. Гусева (1961) и П. А. Спасская (1960) отмечают, что при прогрессировании заболевания степень развития пневмосклероза не находится в прямой зависимости от длительности заболевания и возраста больных, а обусловлена главным образом активностью склеродермического процесса. На фоне грубопетлистых теней могут быть видны округлые и полигональные кистозные просветления различных размеров. Впервые кистозные полости были описаны S. Getzowa (1945), который связывал их с атрофией и лизисом гиалиновоперерожденных межальвеолярных перегородок. В некоторых случаях кисты достигают больших размеров и прорываются в плевральную полость, давая картину острого спонтанного пневмоторакса. На такую возможность указывали Н. Г. Гусева (1961), М. Israel и В. Harley (1956) и др.
Рентгенологическая картина кист разнообразна; иногда они очень мелкие, практически одинаковой величины (2—3 мм в диаметре), располагаются кучно, давая характерный сотовый рисунок в виде медовых сот — кистевидный пневмосклероз. Прогрессирование легочных изменений происходит медленно и малозаметно, так что иногда на протяжении 1—2 лет существенных сдвигов в рентгенологической картине установить не удается. Тем не менее процесс прогрессирует и приводит к развитию выраженной эмфиземы, бронхоэктазов и легочно-сердечной недостаточности. К этим изменениям всегда может присоединиться вторичная инфекция, которая резко изменяет картину, приводя к интерстициальной пневмонии, инфицированию бронхоэктазов, нередко к развитию плеврита. Появление жидкости в плевральной полости, как правило, связано с осложнением склеродермии и только в редких, случаях обусловлено разрастанием фиброзной ткани в плевральных листках. Т. А. Лёзова (1977) наблюдала при склеродермии в основном плевральные шварты.
Воспалительные осложнения в легких на фоне склеродермии могут проявляться отдельными вспышками, что значительно затрудняет дифференциальную диагностику. При бактериальном характере пневмонии требуется применение соответствующей терапии, в то время как при остром пневмониеподобном течении склеродермии применение антибиотиков неэффективно. В этих случаях гормонотерапия дает лучшие результаты.

Ревматические поражения легких

Наиболее характерным проявлением легочных поражений при ревматизме является пневмония. Ревматическая пневмония чаще всего осложняет течение ревмокардита и только в редких случаях может быть первым проявлением болезни. При возникновении пневмонии на фоне текущего ревматизма всегда возникает вопрос о ее связи с основным заболеванием, хотя возможно присоединение любой кокковой или гриппозной инфекции.
Ревматическая пневмония может быть очаговой и долевой и по существу не отличается от подобных пневмоний другого генеза. Поскольку основную роль в развитии ревматических пневмоний играет степень выраженности васкулита, то от его тяжести и зависит протяженность и картина рентгенологических проявлений. Подобные изменения в сочетании с клинической картиной ревмокардита, ревматическим поражением суставов, кожи, а также эффективность специфической терапии позволяют правильно интерпретировать рентгенологические данные. Однако следует иметь в вину, что текущий ревмокардит может привести к сердечно-легочному застою и развитию вторичной гипостатической пневмонии, что необходимо учитывать при дифференциальной диагностике.
В редких случаях в легких могут возникать узелковые образования, которые по своему гистологическому строению аналогичны подкожным узлам. Эти узлы могут очень медленно увеличиваться (на протяжении ряда лет) и распадаться. D. Scieniewicz (1962), L. Dumas и соавт (1963), J. Jates (1963), В. Stengel и соавт. (1966) описали случаи возникновения ревматического легочного узла с рентгенологически доказанной полостью.
В случаях рентгенологического выявления четко ограниченного узла с полостью распада его приходится дифференцировать от туберкуломы, карциномы, легочного абсцесса. Узел вначале может быть солитарным, однако со временем появляются множественные узлы в одном и другом легком. Эти изменения в легких иногда развиваются на фоне мигрирующих ревматических артритов, стихающих при применении стероидной терапии. Легочные изменения часто сопровождаются выпотом в плевральной полости, который является следствием ревматоидных высыпаний на плевре.

Синдром Хаммена — Рича

L. Hamman и A. Rich с 1933 по 1944 г. опубликовали несколько статей, в которых описали диффузный интерстициальный легочный фиброз. Упоминания об этом заболевании встречаются у Е. Rindfleisch и D. Hansemann (1915). Первый описал это заболевание в 1897 г. под названием «цирроз легких», второй назвал его ретикулярным лимфангитом. На протяжении ряда лет болезнь описывали под разными названиями: «диффузный прогрессирующий легочный фиброз», «диффузный интерстициальный легочный фиброз», «гипертрофическая интерстициальная пневмония». В последние годы по предложению С. Peabody (1954) болезнь именуется синдромом Хаммена — Рича.
Этиология и патогенез этого заболевания до сих пор неясны. L. Hamman и A. Rich (1935) высказывали предположение о вирусном происхождении болезни, хотя не исключали возможность связи ее с действием химических раздражителей. Большинство исследователей поддерживают точку зрения о вирусной природе заболевания [Rubin Е. et al., 1952; Callahan W. et. al., 1952]. Ряд авторов считают причиной развития интерстициального фиброза гиперергическую реакцию легких на вдыхаемые агенты [Grant J. et al., 1956]. G. Geever и соавт. (1943) усматривают влияние повторных интерстициальных пневмоний; некоторые считают легочные изменения результатом воздействия токсических веществ лекарственной природы, а Е. М. Тареев (1965), О. Clough (1954), С. Peabody и соавт. (1950), М. Schechter (1953), J. Read (1958) относят это заболевание к коллагенозам.

Основными клиническими признаками болезни Хаммена — Рича являются прогрессирующая одышка и приступы кашля со скудной мокротой. Редко может наблюдаться кровохарканье. Температура и формула крови, как правило, не изменены. СОЭ повышена. Различают острые и хронические формы заболевания; в последнее время высказываются предположения, что острая форма соответствует терминальной стадии латентно протекающего процесса. К. И. Волкова (1961) выделяет три стадии течения заболевания: I — латентную, характеризующуюся дыхательной недостаточностью I степени; II — хроническую, при которой развивается недостаточность II, а позднее 3 степени; 3 терминальную, или острую, сопровождающуюся дополнительно возникающей сердечно-сосудистой недостаточностью.
В I стадии болезнь протекает скрыто; эта стадия длится 2— 3 года, клинические и рентгенологические признаки не имеют характерных черт. Стадия II характеризуется появлением жалоб на одышку, к которой затем присоединяется тахикардия. При 3 стадии наблюдается тяжелая дыхательная и сердечная недостаточность.
При патологоанатомическом исследовании легких выявляют развитие соединительной ткани в межальвеолярных перегородках, утолщение стенок альвеол, местами полную их облитерацию, разрастание фиброзной ткани вокруг мелких сосудов и бронхов. В результате массивного разрастания фиброзной ткани возникает состояние, названное альвеолярно-капиллярным блоком.
Рентгенологическое исследование позволяет выявить диффузные изменения легочного рисунка, выражающиеся в его усилении и деформации с появлением мелкосетчатых и петлистых структур, преимущественно выраженных в нижних и средних отделах легкого.

На фоне этих изменений могут быть видны мелкие очаговые тени (рис. 323).
При сопоставлении рентгенологической картины и клинических проявлений бросается в глаза несоответствие между тяжестью клинических проявлений и скудностью рентгенологической симптоматики. Течение болезни может сопровождаться развитием плеврита. К. И. Волкова (1961) считает, что рентгенологическая картина может оставаться стабильной в течение ряда лет при отчетливом клиническом прогрессировании болезни с нарастанием дыхательной недостаточности и переходом ее от I степени к 3.
Сходство рентгенологических проявлений при синдроме Хаммена—Рича и других заболеваниях (пневмокониозы, коллагенозы, идиопатические гемосидероз, гематогенно-диссеминированный туберкулез) нередко приводит к диагностическим ошибкам.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера, этиология которого неясна, относят к коллагеновым болезням; по своим органным проявлениям он напоминает узелковый полиартериит.
Синдром, характеризующийся сочетанием деструктивного поражения верхних дыхательных путей, васкулита легких и почек, впервые описал Wegener (1936). В связи с дальнейшим изучением морфологических изменений в тканях при данном заболевании появились другие названия болезни: «гигантоклеточная гранулема дыхательных путей», «неинфекционный некротический гранулематоз», «аллергический ангиит и гранулематоз», «респираторно-ренальная форма узелкового периартериите» и др.
Ряд авторов детально изучили клиническую и морфологическую картины гранулематоза Вегенера на основании собственных наблюдений и обобщения данных литературы [Fahey J. et al., 1954; Blatta J., et al., 1958; Ferlinz R., 1974; Sylla A., 1978]. Наиболее полное описание морфологических изменений при гранулематозе Вегенера приводят G. Godman и J. Churg (1954). Они указывают, что для данного заболевания характерно развитие некротических гранулем в верхних дыхательных путях и легких, некротического васкулита, поражающего артерии и вены, и гломерулонефрита с некрозом и тромбозом петель клубочков. Гранулема Вегенера состоит из эпителиальных, лимфоидных, плазматических клеток и гигантских клеток типа клеток Лангханса. Присутствие последних и обусловило название гранулематоза Вегенера — «гигантоклеточная гранулема». Развитие специфического васкулита и гранулематозного процесса в легких приводит к ряду сопутствующих неспецифических экссудативных процессов, а также к тромбозу и инфарктам.
Болезнь развивается медленно, может тянуться несколько лет. Начинается она, как правило, с гнойного насморка, болей в области околоносовых пазух; в более редких случаях наблюдается язвенный стоматит или гнойный отит, который переходит в некротический и распространяется на кости и хрящи, что приводит к различного рода деформациям лица.
Дальнейшее прогрессирование заболевания обусловливает вовлечение в процесс трахеи и крупных бронхов. Несколько позднее поражается легочная ткань. Заболевание сопровождается повышением температуры тела, приступами кашля, удушья и кровохарканья.
При рентгенологическом исследовании обычно выявляют пеструю картину: наряду с усилением легочного рисунка и мелкоочаговыми тенями видны неправильной формы, нечетко очерченные фокусы воспалительного уплотнения легочной ткани с полостями распада. Эти фокусы в основном обусловлены сливной фибринозной или фибринозно-гнойной пневмонией с некрозами. Иногда выявляются округлые фокусы с признаками распада и образованием полостей [Ferlinz R, 1974].