Содержание материала

Болезнь Пика

Болезнь Пика — это пресенильное мозговое заболевание, которое наступает между 50 и 60 годами, иногда раньше. Причина его неизвестна; в ряде случаев предполагается аутосомнодоминантное наследование, но в большинстве случаев заболевание спорадическое, а не семейное.
Патологическая анатомия. Дегенерация затрагивает в первую очередь самые юные отделы коры мозга, особенно фронтальный и темпоральный отделы. Атрофия определяется макроскопически. Гистологически устанавливается исчезновение ганглиозных клеток, особенно нервных клеток с аргирофильными включениями («серебряные пули», клетки Пика). Микроскопические данные совсем иные, чем при болезни Альцгеймера, которая встречается в 10 раз чаще. Мозговая атрофия клинически определяется компьютерной томографией. Отмечается повышение уровня цинка в мозге, эритроцитов в моче.
Симптоматика и течение. Болезнь начинается соответственно указанной локализации с изменений личности: огрубление эмоциональных побуждений, эйфорическое настроение, ослабление руководства поведением, затруднение способностей комбинаторики, диссоциальные осложнения, а позже нарушения памяти и мышления. Присоединяются речевые нарушения, богатство речи заметно уменьшается. К концу болезни больной становится совершенно аспонтанным. Течение не поддается терапевтическим воздействиям и неудержимо прогредиентно. Через 6—8 лет болезнь приводит к смерти. В большинстве случаев больных необходимо содержать в закрытых психиатрических отделениях.
Дифференциально-диагностически болезнь Пика отличают от инициальной симптоматики болезни Альцгеймера, при которой на ранних фазах меньше выражены личностные изменения; позже различение их невозможно; судорожные припадки бывают при той и другой болезни. Далее дифференциально-диагностически следует думать об объемных процессах и прогрессивном параличе. Сенильная деменция типа Альцгеймера в целом наступает позже; сосудистая деменция определяется по Состоянию сосудов, субъективным жалобам и ранним диффузным психопатологическим симптомам выпадения.
Классификация по МКБ 10: F02.0.

Хорея Гентингтона (наследственная пляска святого Витта)

Клиническая картина хореи Гентингтона заключается, с одной стороны, в нарушениях движений, а с другой — в различных психических изменениях, которые требуют психиатрического лечения и часто приводят к необходимости пребывания в психиатрической больнице. Распространенность болезни составляет около 4,0:1000000.
Этиология. Наследственная природа достоверно установлена; наследование доминантное, порочный ген локализуется в коротком плече 4-й хромосомы. Пенетрантность полная, т. е. вероятность заболевания (потенциальная) у детей пациентов составляет 50 %.
Невропатология. Мозговая атрофия в первую очередь поражает хвостатое тело (соответственно на компьютерной томограмме наблюдается расширение передних рогов боковых желудочков), а также путамен и паллидум (скорлупа и бледный шар чечевицеобразного ядра), позже — другие участки мозга. Гистологически определяется дегенерация нервных клеток, особенно неостриатума при увеличении ядер астроцитов и разрастании соединительной ткани Патогенетически обсуждаются изменения различных нейротрансмиттеров (среди прочего допамин-ацетилхолиновый баланс) и нейротоксическое влияние возбуждающих аминокислот.
Симптоматика. На фоне снижения мышечного тонуса возникает постоянное двигательное беспокойство, вплоть до гротескно выраженных движений конечностей, возникающих причудливо и протекающих атипично; может вовлекаться мускулатура лица и туловища, речь неартикулируемая, смазанная и в конце концов непонятная. Наблюдается также гипотонически-гиперкинетический экстрапирамидный синдром, и уже внешне больной выглядит больным и истощенным.
Психическая симптоматика часто наступает раньше неврологической и соответствует вначале органическим изменениям личности. Прогрессирование болезни приводит к психоорганическому упадку активности и к деменции. Реже встречаются психозы с депрессивной и параноидно-галлюцинаторный симптоматикой.
Течение. Болезнь чаще начинается между 40 и 50 годами, очень редко — в детстве. Вначале возникают возбужденность и расторможенность влечений, расстройства настроения и безудержность. Болезнь неудержимо прогрессирует. Больной становится все более дементным, беспомощным и нуждается в уходе. По прошествии нескольких лет болезнь ведет к смерти.
Диагноз. В начальных стадиях хорея Гентингтона легко просматривается. Если гиперкинезы слабо выражены, то они расцениваются как неловкость или психогенные моторные нарушения и неправильно оцениваются в первую очередь потому, что усиливаются при эмоциональных нагрузках. Психические особенности вначале расцениваются как «психопатии» или «мягкие шизофрении», в том числе при экспертизах по поводу наказуемых действий. Но тщательный семейный анамнез указывает в конце концов на правильный диагноз. Ныне молекулярно-генетические исследования делают возможным индивидуальный преклинический, даже антенатальный диагноз (полиморфные маркеры в непосредственной близости к расположению гена; дефектная квота 2 %).
При дифференциальной диагностике надо обращать внимание на гиперкинетические синдромы при других формах хореи (малая хорея, хорея беременных, гиперкинетический синдром при атеросклерозе и при обменных нарушениях), а также на поздние гиперкинезы (поздние дискинезии) после длительного лечения нейролептиками.
Классификация по МКБ 10: F02.2.
Каузальной терапии нет. Гиперкинезы можно подавлять нейролептиками. В остальном приходится давать советы в отношении психических и соматических нарушений и по уходу в поздних стадиях.
Профилактика. До тех пор, пока не существует действенной терапии (медикаментозные попытки не стоят на первом месте), первичная профилактика возможна в виде евгенических мероприятий, но они затруднительны из-за позднего начала болезни. Названная выше преклиническая диагностика позволяет предсказать заболевание так рано, что потомства можно избежать. Однако сообщение о таком прогнозе по-человечески проблематично и поэтому спорно.

Болезнь Паркинсона (дрожательный паралич) и синдром Паркинсона

В основе идиопатической формы, называемой болезнью Паркинсона или дрожательным параличом, лежит системная атрофия стволовых ганглиев (бледный шар, черная субстанция). Болезнь возникает спорадически или передается по наследству. Распространенность болезни лежит в пределах 0,15 %; мужчины заболевают чаще, чем женщины. Этиология неизвестна; наследственная предрасположенность спорна.
Невропатологически отмечается побледнение черной субстанции, особенно в вентролатеральной части вследствие дегенерации меланинсодержащих допаминергических клеток; с цитоплазматическими эозинофильными клеточными включениями (тельца Леви). Другие нейродегенеративные изменения имеют разную локализацию.
Биохимически: допаминовая недостаточность в скорлупе чечевицеобразного ядра (putamen), где нарушен синтез допамина вследствие снижения активности ферментов L-тирозингидроксилазы и допадекарбоксилазы. Отмечаются и другие трансмиттерные нарушения.
Болезнь начинается на шестом десятилетии и течет медленно и прогредиентно. Симптоматика состоит из триады мозгового ствола (Рейхардт) - моторных, вегетативных и психических нарушений. Моторная симптоматика включает оцепенение, тремор и акинезию; частности указаны в учебниках по неврологии. Вегетативные расстройства - гиперсаливация, чувство жара и потливость. Психические симптомы такие: недовольно-депрессивное настроение, слабость побуждений и обеднение психомоторных проявлений, общее замедление психических функций (брадифрения). Эти симптомы во многом соответствуют так называемой субкортикальной деменции, причем нарушения интеллектуальных функций выражены слабо или отсутствуют (Классификация по МКБ 10: F02.3). Депрессивные расстройства у этих больных могут достигать степени психоза с меланхолическими включениями.
Симптоматические формы, обозначаемые как паркинсоноид, паркинсонизм, или синдром Паркинсона, встречаются после летаргического энцефалита, отравлений (чаще всего оксидом углерода) и при расстройствах мозгового кровообращения (здесь в сочетании с другими симптомами болезни). Симптоматологические различия невелики, дифференциальный диагноз не всегда удается однозначно. Сходные, но обратимые синдромы, кроме того, возникают при лечении эндогенных психозов нейролептиками, поэтому при каждом случае синдрома Паркинсона надо расспрашивать о применявшихся лекарствах.
Успешное лечение в основном проводится L-Допа (вместе с лечебной гимнастикой). Побочные эффекты проявляются в виде вегетативной лабильности и легких когнитивных нарушений, при длительном приеме примерно у 20 % развиваются делириозные психозы, а также психозы с маниакальной и параноидной симптоматикой. Психозы могут развиваться при использовании антихолинергических препаратов; нейролептическое лечение (в том числе и с клозапином) необходимо проводить с осторожностью. Депрессивные психозы у таких больных (у части с меланхолической симптоматикой) лечатся антидепрессантами и терапией лишения сна, а также электросудорожной терапией (по необходимости в умеренных дозах).
Психиатрически у больных паркинсонизмом обращают внимание на патический аспект эмоций (В. Шульте). Больной чувствует мучительное расхождение между тем, чему он еще доверяет, и той низкой оценкой, которую проявляют окружающие в результате его маловыразительной мимики.  Из-за ложной оценки действительно сохраняющейся трудоспособности и витальности, к которой склонны его родные, друзья и коллеги по работе, считая его более беспомощным и ограниченным, чем он действительно представляет или хочет иметь, он не склонен к проворности и подвижности настолько, чтобы выразить свою самооценку. Это делает больного особенно чувствительным, потому что хотя он и считает, что его настоящее состояние оценивается неправильно, но это соответствует и его собственным опасениям о возможном плохом прогнозе заболевания (переживания своего снижения). При обращении внимания на эти патические аспекты болезни открываются возможности психотерапевтической помощи в преодолении изменившейся жизненной ситуации.

Другие дегенеративные заболевания мозга

При заболеваниях, которые детально описываются в учебниках неврологии, наряду с неврологическими возникают и психические расстройства, о которых здесь кратко сообщается.
При наследственных атаксиях различают системные атрофии спинального (Фридрейха) и мозжечкового (Нонне, Мари) типа. В детском возрасте при заболевании встречаются задержки психического развития, при позднем начале заболевания - органический психосиндром (деменция). Течение прогредиентное. Эффективной терапии нет.
При гепатолептикулярной дегенерации (по неврологическим данным различаются две формы: болезнь Вильсона и болезнь Вестфаля—Штрюмпелля) в основе заболевания лежат рецессивно-аутосомальные наследственные нарушения обмена меди. Психопатологически вначале возникают нарушения личности со слабостью побуждений, эмоциональным обеднением, потерей интересов и расторможением влечений (а также шизофреноподобные психозы); позже наступает деменция. Неврологически определяются экстрапирамидно-моторные и другие выпадения. Ведущим диагностическим симптомом является роговичное кольцо Кайзера-Флейшера. Терапевтически устраняются повышенная доставка меди и элиминация меди из организма в сложных соединениях. Классификация по МКБ 10: F02.8.
При боковом амиотрофическом склерозе отмечаются редкие психозы с аффективной или шизофреноподобной симптоматикой.

Хронический тактильный галлюциноз (дерматозойный бред)

Болезнь освещается в этом месте книги потому, что в большинстве случаев возникает в пресениуме, и потому, что здесь речь идет об органически обусловленном психозе. Однако оба эти признака необлигатны: болезнь возникает и в более раннем возрасте и имеются данные о психодинамических условиях ее возникновения. Дерматозойный бред характерен для органических психозов, этиология которых (как и других психических заболеваний) многостороняя.
Симптоматика. Больные некорригируемым образом убеждены, что у них в коже находятся зверьки, насекомые, червячки, паразиты или микробы. Они жалуются на соответствующие зуд и почесуху и их нельзя переубедить в суждении, что эти предполагаемые существа их кусают или лазят под кожей. В маленьких безобидных изменениях кожи, в следах расчесов они видят несомненные этому доказательства. Чешуйки кожи или кусочки грязи считаются этими существами или их экскрементами, больные показывают их врачу как несомненные доказательства, часто хранят в маленьких коробочках. В редких случаях больные жалуются, что эти ощущения локализуются в ротовой полости или глотке; энтерозойный бред наблюдается значительно реже дерматозойного (1:20).
Больные пытаются справиться с мнимыми вредителями с помощью протравляющих, дезинфицирующих средств, ножом или путем сжигания одежды. Убежденность, с которой они утверждают о существовании насекомых, оправдывает название бреда кожных паразитов или дерматозойного бреда, в то время как ведущий симптом расстройств восприятия дает повод к определению его как галлюциноза. Далеко идущее бредообразование встречается редко; примерно пятая часть больных считает, что и родные страдают от этих вредителей. Иногда родственники перенимают их переживания (симбиотический бред, индуцированный психоз).
Частота. Эта болезнь не так редка, как кажется психиатрам, поскольку многие больные ищут помощи у дерматологов, другие обращаются в зоологические или ветеринарные институты или в учреждение по борьбе с вредителями. В большинстве случаев болезнь начинается на шестом десятке лет жизни, у 1/6 части — уже на четвертом десятке. Женщины болеют чаще мужчин.
Течение. Страдание нередко возникает остро, возможно, после провоцирующего его переживания, и протекает хронически (исключая преходящие фармакогенные галлюцинации). Кроме галлюцинаторно-параноидной симптоматики и органического психосиндрома (по большей части легко выраженного), других психотических симптомов практически не бывает.
Этиология. Поздняя манифестация и частое наличие мозговых нарушений определенно свидетельствуют об органических мозговых условиях возникновения. Эта болезнь уже издавна называется пресенильным дерматозойным бредом (Экбом) и нозологически причисляется к соматически обусловленным психозам. Острый тактильный галлюциноз может развиться при употреблении кокаина и амфетаминов.
Бредообразование облегчается при соматической неполноценности, особенно при падении зрения и функций других органов чувств. К тому же важны и психореактивные факторы, которые у молодых больных постоянны, а у пожилых часты. Психодинамическое объяснение (Местер) заключается в том, что дерматозойный бред является защитой при страхе загрязнения и сексуальном чувстве вины. Манифестация его очень часто происходит после потери партнера. Паразиты и борьба против них заместительно заполняют пустоту жизни у оставшегося одиноким человека. Нарцистически-ипохондрическое поведение нередко. Эти психодинамические факторы необходимо рассматривать в связи с проявлениями психоорганического ущерба, который изменяет переживание Я и ограничивает возможности защиты.
Терапия. Бесполезно приводить аргументы против бреда или галлюцинаций. Больному может помочь направляющая и поддерживающая психотерапия, поиски новых задач и контактов. Тревожным и депрессивным больным показаны психофармакологические средства. Многие больные редко страдают от галлюциноза и сохраняют работоспособность. Если проявляются психореактивные факторы, показана конфликт-центрированная психотерапия. Однако наличие психоорганического синдрома ограничивает возможности лечения.
Классификация по МКБ 10: F06.0.