Деменция Альцгеймера
У каждого человека в позднем возрасте наступает в большей или меньшей степени атрофия мозга. Если она резко выражена или(и) рано начинается, то такая болезнь называется деменцией Альцгеймера.
Терминология сегодня изменилась. Раньше эта болезнь называлась сенильной деменцией и противопоставлялась мозговому артериосклерозу. Сегодня термины звучат так: деменция Альцгеймера (или сенильная деменция типа Альцгеймера) в противоположность сосудистой деменции. Одно время говорили о болезни Альцгеймера только при ранней ее форме (пресенильная деменция), сегодня определяются ранняя и поздняя манифестации деменции Альцгеймера.
Этиологически на основе накопления историй болезни в семьях предполагается аутосомно-доминантное, в том числе мультифакторное наследование. При молекулярно-генетических исследованиях окрыли возможное генетическое изменение в 21-й хромосоме (мутация в гене, обеспечивающем выработку амилоида — предшественника протеина; с другой стороны, эта локализация имеет значение при синдроме Дауна), а также в 19-й хромосоме (выработка аполипротеина Е). Патогенетически взвешивается роль нарушений трансмиттеров (в особенности ацетилхолина) и приобретенных медленных вирусных инфекций.
Патологоанатомически определяется, описанная немецким психиатром Альцгеймером в 1907 г., диффузная атрофия коры мозга, преимущественно лобно-височной и затылочно-теменной. Гистологически обнаруживаются альцгеймеровские фибриллы, сенильные бляшки (в основном состоящие из β-амилоид-протеина) и распад дендритов, а также конгофильные ангиопатии, преимущественно в лимбической системе и в теменно-височнозатылочных областях. Особенно поражаются пресинаптические холинергические рецепторы. Однако это описывается и при других нейропатологических картинах с деменцией.
Симптоматика.
Вначале снижаются внимание и способность подбирать нужные слова. Позже снижаются все объективные функции, а также память на прошлое. В конце концов развивается типичный и выраженный синдром деменции. Аффективность и поведение могут довольно долго сохраняться, особенно при условно-переходной форме болезни (пресбиофрения). Позже многие больные становятся эйфоричными. Больные, у которых сохраняется самооценка, страдают от своего дефекта. При раннем начале болезни может проявиться особая акцентуация симптоматики (см. ниже).
Неврологические данные скудны и нерегулярны: тремор рук и головы, походка мелкими шажками, ослабленные рефлексы, вялые зрачковые реакции, нарастающая потеря сил. Компьютерная томография подтверждает наличие атрофического процесса.
Течение.
Болезнь протекает с постепенным началом и медленно прогредиентно. Колебания встречаются часто в зависимости от неблагоприятной жизненной ситуации в одну сторону, а от хорошего ухода и заботливости - в другую. Дементные больные умирают в конечном итоге от соматического истощения или интеркуррентных заболеваний.
Диагноз и разграничение.
Раннее распознавание начинающейся деменции важно хотя бы для рассмотрения связанных с ней социальных конфликтов. При этом оцениваются клиника и поведение больного в деталях, а также установка и отягощенность отношений с родными. Для количественного определения уровня деменции применяются тесты, которые вне научных наблюдений большей частью не используются. Объективную картину дает компьютерная томография, хотя в начальных стадиях нерегулярно, а в поздних стадиях в ней уже нет необходимости.
. Деменцию следует дифференцировать от депрессии, что в большинстве случаев легко удается, но иногда бывает и трудно: депрессии (а также меланхолии) могут протекать с нарушениями познавательных функций и памяти, иногда до степени так называемой псевдодеменции.
Старческая деменция имеет разные причины. Болезнь Альцгеймера составляет около половины всех случаев, остальные — это сосудистые заболевания (см. ниже) и реже другие заболевания, в том числе интоксикации (алюминием, а также другими тяжелыми металлами или лекарствами), нарушения обмена веществ (печень, почки и др.), эндокринные заболевания (щитовидной железы, надпочечников и т. д.), авитаминозы (В1, В6, В12, фолиевой кислоты), инфекции и т. д. Эти же патогенные факторы могут стать сопутствующей причиной при деменции Альцгеймера.
Разграничения с сосудистой деменцией могут быть недостаточными, поскольку встречаются комбинации этих двух заболеваний. Для деменции Альцгеймера характерны ранние расстройства внимания, а также речи и творчества. За сосудистую деменцию больше говорят различные неврологические расстройства, выраженные аффективные нарушения, значительные соматические нарушения (прежде всего головные боли и головокружения), прерывистое течение. Практически же для лечения и ухода эти различия несущественны. Конечный этап течения и той и другой болезни общий.
Классификация. МКБ 10 различает деменцию Альцгеймера с началом в старости (F00.1) в противоположность пресенильным формам болезни (F00.0), а также смешанные формы с сосудистой деменцией (F00.2).
Лечение.
Достаточно эффективной соматотерапии до сих пор нет. Попытки лечить ноотропами нужны; все остальные медикаментозные опыты разочаровывают. Поэтому основная тяжесть падает на личную заботу о больном, направленную на правильное содержание и уход. Окружающие должны считаться со структурой личности больного, с его жизненными привычками и проблемами. О психотерапии еще будет сказано.
При домашнем содержании больного возникают значительные трудности для родственников, потому что возможны конфликтные ситуации с возбудимостью и агрессивностью, чувством вины и печалью. Самая важная и часто единственная врачебная помощь — это советы и поддержка родственников.
Пресенильная деменция альцгеймеровской) типа (раньше — болезнь Альцгеймера) — это не что иное, как ранняя форма старческой деменции Альцгеймера. Нейро-анатомические и клинико-психопатологические данные идентичны. Пресенильная форма начинается около 50 лет и протекает более прогредиентно, чем сенильная форма (см. выше).
В клинической картине наряду с расстройствами памяти и ориентировки наблюдается нейропсихологическая симптоматика: агнозии и апраксии, в особенности афазии и парафазии, а также эхолалия (рефлекторное повторение слов или части фраз) и логоклонии (толчкообразное выговаривание и ритмичное повторение отдельных слогов). Бывают и судорожные припадки.
Болезнь Крейтцфельдта—Якоба (МКБ 10: F02.1) возникает примерно в этом же возрасте и с трудом отличима от других пресенильных мозговых заболеваний. Речь идет о прогредиентном мозговом заболевании (обычно с длительностью не более 2 лет) с быстро нарастающей деменцией и моторными выпадениями, и особенно пирамидным и мышечным напряжением, а также с мышечной атрофией. Этиологически важны медленная вирусная инфекция и генетическая предрасположенность.
Сосудистая деменция
Психические нарушения вследствие сосудистых заболеваний и других расстройств кровообращения достаточно часты. Раньше они объяснялись мозговым артериосклерозом, сейчас эти представления более дифференцированны. Впрочем, этиопатогенетические толкования, классификация и терминология еще не едины и отчасти противоречивы.
Этиология.
Риск развития церебральных расстройств кровообращения велик; поскольку масса мозга составляет лишь 2 % от массы тела, а через него проходит 15—20 % всей крови и столько же потребляется кислорода и осуществляется около 25 % всего потребления глюкозы. Капиллярная же система мозга относительно мала, она составляет 1/6 скелетной мускулатуры и 1/10 мускулатуры сердца.
Экстракраниальная обусловленность мозговых расстройств кровообращения в основном состоит из изменений шейно-черепных сосудов, прежде всего внутренней сонной артерии вследствие ее атероматоза (бляшки, стеноз). Это приводит к нарушению кровообращения и чаще в результате высвобождения эмболов — к мозговым инсультам (апоплексии, инсульты).
Мозговой инсульт дает 15 % всех смертей. Кроме гемодинамического И эмболического генеза, он редко возникает из-за массивных внутримозговых кровоизлияний. Следствием их являются контрлатеральные гемиплегии и деменция. Встречаются также преходящие нарушения мозгового кровообращения (ПНМК, транзиторные ишемические атаки), которые возникают в результате микроэмболий из тромботических бляшек экстракраниальных сосудов и во многом проявляют обратимую симптоматику. Эти синдромы детально описаны в учебниках неврологии, как и тотальная церебральная ишемия, локализованные кровоизлияния и внутримозговые кровотечения.
В противовес этому микроангиопатии — наиболее частая причина хронической сосудистой деменции. При тяжелой стойкой гипертонии могут наступить мозговые нарушения кровообращения, очевидно, вследствие стеноза мелких сосудов.
Как основная причина сосудистой деменции в настоящее время в меньшей степени рассматривается генерализованный церебральный артериосклероз (со следствием в виде так называемой мультиинфарктной деменции), чем субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия (САЭ), названная по имени автора, впервые ее описавшего, болезнь Бинсвангера (1895). Патологоанатомически при ней находят диффузную демиелинизацию с утратой глии и аксонов, с гиалинизацией мелких пенетрированных артерий. При компьютерной томографии обнаруживаются перивентрикулярные уплотнения и лакунарные инфаркты.
Облитерирующий тромбангиит (синдром Винивартера-Бюргера) сходен с артериосклерозом. Он возникает преимущественно у курильщиков, у женщин чаще, чем у мужчин. Участие мозга сравнительно редкое. Другие редкие причины нарушений мозгового кровообращения — это узелковый периартериит — сосудистая форма нейросифилиса и сыпного тифа. Мозговые расстройства могут развиться при опухолях мозга и других его заболеваниях.
Симптоматика.
Сосудистая деменция развивается не драматически, а начинается с неприятных субъективных ощущений и легких психических выпадений.
Субъективные неприятные ощущения в начальной стадии следующие: мучительная усталость с извращением сна (чаще всего легкая сонливость днем и бессонница ночью), тупые или напряженные головные боли и несистематические головокружения («забитая голова»), шум в ушах, напряженность, возбудимость и угрюмость. Неприятные ощущения усиливаются, когда больной испытывает нагрузки и эмоциональное напряжение, с которыми он больше не в состоянии справиться («возбудимая слабость»).
Психические данные. Болезнь приводит к органическому психосиндрому. Вначале развиваются аффективные расстройства, такие как недержание аффекта и расстройства настроения, более выраженные, чем при деменции Альцгеймера. Расстройства памяти часты. В дальнейшем течении присоединяются другие психоорганические симптомы. Сознание болезни сохраняется, но в дальнейшем теряется с падением способности критики. Далее возникают органические психозы, большей частью с состоянием спутанности. Конечная стадия с утратой индивидуальности, дезориентировкой и моторным беспокойством в форме бессмысленной возни, однообразных хватательных и дергающих движений сочетается с другими процессами мозгового упадка.
Неврологические данные выражены в зависимости от вида, интенсивности и локализации морфологических изменений и часто колеблются у одного и того же больного. Если не считать апоплектических инсультов, то они не ограничиваются определенными взаимосвязанными функциональными системами, а имеют диффузный характер. Важнее, чем остальные особенности, видеть следствие общей картины болезни во внешнем поведении и характере движений: поза согбенная, движения неуверенные, походка тяжелая и шаркающая, мимика и жесты обеднены, руки и даже голова дрожат, двигательный аппарат как бы застывший, вплоть до выраженных симптомов паркинсонизма. Зрачки относительно узкие, иногда разные по величине, их реакция на свет вялая. Кроме того, имеются разные показатели рефлексов и пирамидные знаки.
Больные с инсультом (апоплексией), кроме названных неврологических симптомов, страдают также деменцией, а нередко и депрессивными расстройствами. В патическом аспекте важно понимать, что многие эти больные, несмотря ни на что, надеются на благоприятный исход. Они склонны- к переоценке значения частичного возврата функций. Почти не реагируют на неприятности, возникающие у близких.
Течение.
Острые мозговые расстройства могут возникать также в молодом и среднем возрасте, а сосудистая деменция — это характерное возрастное заболевание, даже если оно начинается на 60-м году жизни, особенно в форме болезни Бинсвангера. Течение в отношении прогредиентности разное, могут быть периоды остановки и стабилизации.
Диагноз.
Решающей является клиническая симптоматика. Технические исследования (допплер-сонография, компьютерная томография, ядерно-магнитно-резонансная томография) не всегда дают ожидаемых результатов.
Разграничение.
Клинически вряд ли можно различить названные сосудистые заболевания. От деменции Альцгеймера сосудистая деменция отличается симптоматологически по акцентуаций проявлений.
Вопреки прежним представлениям, сосудистая деменция, составляющая 20 % всех деменций позднего возраста, встречается реже деменции Альцгеймера, составляющей 50 % этого контингента; на смешанные формы этих болезней приходится 10 % (остальные случаи падают на другие формы деменций, такие как болезнь Пика и деменции метаболического и токсического генеза).
Классификация.
В МКБ 10 при сосудистой деменции различают острые заболевания, особенно после инсульта (F01.0), постепенное развитие с преимущественно кортикальной симптоматикой (F01.1) и некортикальную болезнь Бинсвангера (F01.2), а также смешанную корково-подкорковую сосудистую деменцию (F01.3) и комбинацию с деменцией Альцгеймера (F00.2).
Лечение.
Возможности медицинского лечения старческой деменции незначительны. При сосудистых формах можно пытаться улучшить кровообращение и условия обмена веществ. Предпосылкой для этого должна быть базисная соматическая терапия, особенно функций сердечно-сосудистой системы. Лечение сердечной недостаточности и регуляция артериального давления могут иметь решающее значение для церебральных функций. При этом можно предостерегать от риска гипердигитализации и внезапного падения кровяного давления. Вопросы диеты также нужно решать совместно с терапевтами, она зависит от приема разных медикаментов.
Ноотропы являются центральным звеном медикаментозной терапии при нарушениях мозговых функций. Активность и механизмы действия их разные и продолжают исследоваться. Особенно полезно влияние на реологические свойства крови: гидроксиэтилфорте (ГОЭФ 200) или декстран 40 (реомакродекс); дигидроэрготоксин (гидегрин), а также антагонист кальция нимодипин (нимотоп); пирацетам (ноотроп и др.); пиритинол (энцефабол); экстракт гинко билоба (тебонин, танакан и др.).
Психофармакологические средства. Спутанность с беспокойством вначале пробуют снять сердечно-сосудистыми средствами; при ночном беспокойстве полезно своевременное назначение вечерней дозы лекарства, например после содержащего углеводы напитка на ночь. Если нужны седирующие препараты, их следует осмотрительно дозировать (особенно днем из-за сдвига функции сна и бодрствования). Наряду с транквилизаторами бензодиазепиновой группы назначают нейролептики, например пипамперон (дипиперон), а также клометиазол (дистранейрин) в малых дозах (одна доза — 1 таблетка по 0,5 г), если по анамнезу не приходится бояться зависимости.
Для терапии психозов у бальных позднего возраста применимы в основном общие принципы антидепрессивного и антипсихотического лечения, конечно, с осторожной дозировкой и особенно тщательным наблюдением.
Медикаментозное лечение психически больных старческого возраста и особенно дементных бальных не должно быть ни бездумным, ни боязливым, ни дифференцированным ho канонам фармакологии. Наряду с принципом «не вреди» необходимо соблюдать правило «не пренебрегать ничем, что может помочь больному».
Образ жизни дементного больного должен быть приспособлен к его возможностям деятельности; с одной стороны, следует избегать физических и психических перегрузок, а с другой - излишнее щажение также вредно. Мышечные упражнения не только улучшают самочувствие больного, но и активизируют мозговое кровообращение; нужно помогать больному планировать его время. Важна константность обслуживающего персонала. При дезориентировке обзор окрестностей окажет малую помощь. Систематические побуждения и упражнения вызывают нарастание собственной инициативы. Однако ожидания не должны быть излишними.
Психотерапия. Возможность психотерапевтической помощи у гериатрических больных описана обобщенно.
Правовые вопросы у больных позднего возраста
Профессиональная и трудовая способность. Неправильная оценка трудоспособности больных со старческой деменцией или с другими старческими заболеваниями встречается в начальной их стадии, особенно если эти расстройства ложно оцениваются как невротические или психосоматические. При более выраженной симптоматике наступает несомненная нетрудоспособность, даже если больной и не достиг пенсионного возраста. В сравнительно легких случаях у стареющих людей все же справедливее установить полную нетрудоспособность. Перевод на более легкую, но непривычную работу воспринимается как дополнительная трудность.
Недееспособность характеризуется выраженной деменцией. В этот период болезни всегда лучше решать вопрос в сторону недееспособности. Сомнений в свободном волеизъявлении недостаточно. Это же относится к способности составления завещания, ее оценка представляет особые трудности, поскольку она чаще всего возникает уже после смерти завещателя, и арбитр сталкивается с очень спорными проблемами.
Если глубоко дементный больной не в состоянии сам решить определенные проблемы своей жизни, он уже не подлежит опеке, так как вместо опекунства (которое представляет собой дополнительные трудности и нередко в ней другой нуждается не меньше, чем сам больной) создана правовая регуляция в виде доверительства. В каждом отдельном случае надо тщательно определять, какие вопросы решает доверитель, а какие подопечный в состоянии решить сам.
Невменяемость. С возрастом криминальные действия встречаются все реже. Старый человек становится скорее жертвой, чем преступником. Лишь относительно частыми, причем типичными для ущербных старых мужчин, являются их сексуальные отношения с детьми (педофилия). В большинстве случаев такие преступники ранее представлялись безупречными в поведении, поэтому их преступление является неожиданным. Опасными становятся не глубоко дементные, а скорее больные, у которых процесс не привел еще к тяжелым расстройствам интеллекта, а больше к изменениям аффективности, побуждений и структуры влечений. Действия эти связаны не столько с повышенной сексуальностью, сколько с проявлением относительной сексуальной неполноценности. Путь к ребенку для таких правонарушителей — не столько возможное возрастание полового возбуждения, сколько меньшее сопротивление и минимальный риск сексуального позора. Для экспертизы решающим являются данные об органически-мозговых изменениях личности, вменяемость в таких случаях уменьшается или исключается.
От предписываемых судом направлений в психиатрическую больницу по причине общественной опасности, для предупреждения повторных деликтов лучше отказаться, если содержание и надзор над ним будут обеспечены родными. С нарастанием тяжести процесса возможность таких деликтов уменьшается. Впрочем, эти преступные действия не так опасны для детей, как полагает возмущенная общественность. Часто опаснее реакция взрослых в окружении обвиняемого и судебные допросы ребенка.
Право на вождение транспорта у старых людей ограничивается, если налицо деменция или выраженные органические изменения личности. С осторожными и самокритичными водителями риск меньше, чем у эйфоричных пациентов с тенденциями к повышенной самооценке. Советовать старому человеку ездить на автобусе — это тяжелейшая врачебная задача, которую можно решить только в настойчивой психотерапевтической беседе, так как для пациента этот запрет связывается с представлением, что он уже старый и дряхлый.
Правовые проблемы возникают также не только при проведении научных исследований: деменция является одной из проблем здравоохранения, которая серьезно затрагивает как все общество, так и отдельных его представителей. Дементная речь в большинстве случаев нуждается в научных исследованиях, однако едва ли дементные больные в состоянии самостоятельно ее продуцировать. Здесь важно правовое обеспечение согласия на исследование, однако большинство таких больных не в состоянии его дать. Таким образом, возникает юридическая проблема, до сих пор не урегулированная в законном порядке.