Содержание материала

Умственная отсталость — это врожденный (обусловленный предрасположением или рано развившийся) недостаток интеллекта, сочетающийся с недостаточной дифференцировкой личности. Старые названия - слабоумие или олигофрения.
Частота. Распределение интеллекта у населения соответствует кривой Гаусса. Около 2/3 населения обнаруживает средний интеллектуальный коэффициент (средние показатели ±15 %). Примерно по 14 % находятся выше (сверхсредний, высокий и очень высокий интеллект) или ниже (интеллект ниже среднего). Эпидемиологические исследования в Мангейме показали: психическая задержка с интеллектуальным коэффициентом ниже 50 имеется у 5,4 % мальчиков и у 2,9 % девочек; интеллектуальный коэффициент ниже 60 - у 8,7 % мальчиков и у 6,4 % девочек. Сплошное исследование в Баварии дало во всех возрастах около 1,0—1,6 % в сопоставимых цифрах. Среди детей во всех исследованиях чаще поражаются мальчики, у взрослых эти различия не столь отчетливы. Психические задержки в верхних и средних социальных слоях встречаются реже, а в нижних - чаще, чем ожидаемые цифры. Поскольку терминология и классификация не совпадают, то данные о частоте их различны.

Картина проявлений.

Отставание можно наблюдать в том возрасте, когда оно значительно отличается от нормального развития. Это примерно конец первого года жизни, нередко только на третьем году жизни. Чем тяжелее отставание, тем раньше оно выявляется.
Как правило, одновременно нарушается моторное развитие: запоздалое ползание, стояние и ходьба, задержанное и замедленное развитие речи. Эти нарушения раньше часто диагностировались как интеллектуальные задержки.  Замедление развития и недостаточная дифференцировка личности отмечаются уже в детском возрасте в виде маловыразительного лица, а также в бедности побуждений, вплоть до ступорозных проявлений. Но чаще это психомоторное ограничение выражается в бесцельных побуждениях (гипермоторика).
В первую очередь поражается мышление, особенно теоретическое и абстрактное. При задержке в психическом развитии оно остается на уровне чувственных впечатлений и конкретики и не может преодолеть привычного, плохо абстрагирует и осмысляет события теоретически. К этому пример из Блейлера: «Если бы твоя мама умерла, кто бы давал тебе кушать?». Ответ: «Моя мама, она ведь еще жива».
Затрудняется образование понятий. Оценка представлений бедна. Ограничивается способность распознавать существенное и отличать его от несущественного, причины и следствия, охватывать значения, отношения и смысловые связи и, опираясь на это, осваивать новые ситуации. Особенно страдает возможность составлять заключения и выделять поведение и ведение жизни.
Исходя из этого, могут нарушаться внимание и восприятие, перцепция и другие процессы памяти, способность замечать и осмысливать, нарушается и речь. Из-за нарушения этих предпосылок возникает лишь малый инвентарь возможностей для школьного обучения и приобретения знаний, их удержания и применения. Но имеются люди с умственной отсталостью, которые обнаруживают удивительные способности памяти, особенно на детали, на впечатления и на счет. Иногда отдельные способности не задержаны, а выражены выше средних, например музыкальность, счет и технические способности. Этому способствует «комплекс недостаточности интеллекта», который развивается у многих больных с умственной отсталостью; они отчетливо чувствуют свою неполноценность и стремятся преодолеть комплекс неполноценности, полнее используя свои способности в ограниченной области.
И у взрослых отсталость касается не только интеллекта; психомоторика остается неуклюжей и дисгармоничной. Психическая структура проявляет низкую степень дифференцированности. Высшие эстетические и этические порывы могут отсутствовать. Функции влечений, чувств и воли остаются неполноценными. В общении с умственно отсталыми обнаруживается, с одной стороны, их легковерность, из-за которой им легко можно что-либо внушить, а с другой — упрямая косность, покоящаяся на слабости суждений. Эта безрассудность относится в первую очередь к недостаточной оценке своих способностей. У умственно отсталых с возрастом интеллектуальные возможности быстрее падают, а социальное приспособление лучше сохраняется.
Классификация по МКБ 10. Выделяют четыре степени умственной отсталости:
-       легкое снижение интеллекта (F70): интеллектуальный коэффициент (IQ) 50—69, что примерно соответствует старому понятию дебильность·, необходимо обучение в спецшколе, профессиональное обучение чаще не удается.
-       среднее снижение интеллекта (F71): IQ 35—49, неполноценное формирование речи, невозможность самостоятельной жизни в целом, необходима опека.
-       тяжелое снижение интеллекта (F72): IQ 20—34, что примерно соответствует прежнему понятию имбецильности. Имеются также моторные и другие центральные выпадения.
-       самое тяжелое интеллектуальное снижение (F73): IQ ниже 20, что раньше называлось идиотией; общение с больным может быть только условным, он полностью нуждается в помощи, часто имеются сенсорные и другие соматические задержки.
С помощью этих четырех ступеней классифицируются и расстройства поведения, которые связаны с недостатком интеллекта.
Замедленное формирование интеллектуальных способностей может остановиться на любой ступени нормального развития. При более легких формах оно максимально достигает степени конкретных мыслительных операций (Пиаже), т. е. примерно интеллектуального возраста ребенка 7 лет. Мыслительные операции не позволяют осмысливать ситуации, с которыми встречается такой ребенок. При средней и тяжелых формах задержки дети остаются на уровне преоперационального и даже предпонятийного мышления. Конечно, задержка развития отдельных компонентов интеллекта неравнозначна. Поэтому при умственной отсталости отмечаются как частичные слабости, так и частичная одаренность.
Многочисленные особенности поведения этих больных являются выражением задержек межчеловеческих контактов и в результате этого социальное отвержение и изоляция, а также недостаточные или запоздалые оздоровительно-педагогические мероприятия. Под этим углом зрения следует рассматривать и нарушение сексуального поведения умственно отсталых. Психосексуальное развитие часто остается на уровне мастурбации.

Этиология.

Умственная отсталость обусловлена разными причинами. Они могут быть унаследованы или рано приобретены. Формы, которые возникают в результате повреждений мозга перед, во время и сразу после рождения, воспринимаются обобщенно с унаследованными формами (они не отличаются психопатологически друг от друга) как «врожденные». Очевидно, наследственно обусловлено большинство случаев умственной отсталости. Различают две группы больных с умственной отсталостью. В первой группе, более многочисленной, кроме умственной отсталости, не определяется или почти не определяется других аномалий; при медицинских исследованиях не устанавливают существенных изменений. К легким формам в этой группе относится от половины до 2/3 всех случаев, к тяжелым формам — лишь небольшая часть.
Наследственность принято считать мультифакторной (полигения). Если один из родителей имеет умственную отсталость, то дети в 29,1 % случаев бывают с умственной отсталостью, а при страдании обоих родителей — даже в 65,1 %, а у детей с нормальными родителями — 5,7 % (Юда). Исследования однояйцовых близнецов дают около 80 %, двуяйцевых — 8 % (Смит).
Во второй группе наследственных форм патогенез известен. Речь идет о наследственных нарушениях обмена веществ, прежде всего о генетически обусловленных энзимопатиях (в большинстве случаев рецессивное наследование, частично связанное с полом), которые, кроме соматических и неврологических расстройств, вызывают умственную отсталость вследствие токсического повреждения мозга. Даже у родственников с нормальным интеллектом нагрузка на подозреваемый энзим обнаруживает в ряде случаев атипичные показатели распада этих веществ в организме. Вторая группа намного меньше первой, но для науки и клиники она важна, поскольку при некоторых формах возможна профилактика: своевременно выявленная патология позволяет изъять неразлагаемое вещество из питания или связывать его в организме.
В частности, речь идет о фенилкетонурии, гомоцистинурии, болезни кленового сиропа, гистидинемии, синдроме Ретта, галактоземии, муколипи- =дозах, мукополисахаридозах, болезни Гаухера, болезни Ниманна—Пика и др. (см. книги по педиатрии и детской психиатрии). Другие метаболические причины - врожденные гормональные расстройства, особенно со стороны щитовидной железы. Умственная отсталость может быть также следствием расстройств развития и уродств мозга, что частично обусловлено наследственностью; об этом указывается в учебниках неврологии.
От этих форм отличаются другие виды умственной отсталости, которые хотя и являются врожденными, но не наследственными, а перинатально приобретенными — травматическими или гипоксическими мозговыми повреждениями во время родов, при инфекционных заболеваниях матери (включая сифилис и токсоплазмоз) либо при злоупотреблении алкоголем или наркотиками во время беременности, в связи с гормональными и обменными заболеваниями у матери, лучевыми поражениями и, наконец, тяжелыми заболеваниями и нарушениями питания в младенчестве.
Хромосомные аномалии. По этиологии и клинике особое положение занимает трисомия по 21-й паре (синдром Дауна, ранее - монголоидизм). (Сравнение с выражением лица монгола неприемлемо, так как это расстройство проходит в одинаковой форме у всех рас, населяющих Землю, поэтому предпочтение отдано имени автора, впервые его описавшего.) Внешние аспекты нельзя не заметить: голова маленькая и круглая, глаза широко расставлены и обнаруживают типичный эпикантус, «монголоидную складку». Корень носа широкий, рот слегка приоткрыт, язык утолщенный, с полосками, короткая шея стоит на коротком туловище, руки и ноги неуклюжие. Характерна также четырехпальцевая борозда, идущая поперек всей ладони. Суставы излишне подвижны, кожа грубая и сухая, голос глубокий. При рождении эти дети имеют нормальный рост, а в процессе развития в росте отстают. Психическое развитие замедленное и неполноценное.
Смертность в детском возрасте раньше была высокой. Сегодня количество пациентов, достигающих взрослого возраста, постоянно увеличивается. Примечательно, что после фазы физического созревания и несколько запаздывающего пубертатного периода наступает ускоренное взросление. У тех больных, которые умирают в 40 лет или позже, в большинстве случаев отмечаются типичные неврологические симптомы болезни Альцгеймера.
Этот синдром связывают с лишней хромосомой 21 (трисомия 21). Бальные имеют 47 хромосом вместо 46. Реже бывает 46 хромосом, но лишняя 21-я хромосома соединяется с другой хромосомой (трансплантационный синдром Дауна: парциальная трисомия 21). Неизвестно, чем обусловлены эти хромосомные аномалии. Известно только, что относительно высокий возраст как матери, так и отца приводит к нарушению в овогенезе и сперматогенезе.
Для раннего диагноза у матери в возрасте 34 лет и более с 18 недель можно проводить амниоцентез и хромосомный анализ.. Хромосомные исследования при спонтанных абортах показывают, что нередко имеются подобные трисомии или другие хромосомные аномалии и поэтому плод оказывается нежизнеспособным. Синдром Дауна обнаруживают у 0,3-0,4 % детей, у 0,12 % новорожденных от более старых матерей. С тех пор как стал доступен амниоцентез для стареющих матерей, синдром Дауна часто обнаруживают и у детей от более молодых матерей. Всего он составляет 9 % психических задержек.
При аномалиях половых хромосом (составляющих окало 2 %) также встречаются нарушения интеллекта: при ΧΥΥ-синдроме и синдроме Клайнфелтера (у мужчин больше, чем одна Х-хромосома) обычно немного сниженный интеллектуальный коэффициент по сравнению со здоровыми; при синдроме Тернера (Х0) — нарушения в области невербального интеллекта; при трипло- Х-хромосоме (XXX) - явная пониженная одаренность. При аномалиях половых хромосом чаще наблюдаются нарушения личности и поведения. Синдром фрагильной X хромосомы или синдром Мартина-Белла, встречаемость 1:1000, вторая по частоте хромосомальная причина умственной отсталости.

Диагноз и дифференциальный диагноз.

В раннем детстве замедление психомоторного и речевого развития возбуждает подозрение в умственной отсталости. Но только к трем годам диагноз может стать достоверным, основная масса детей с умственной отсталостью распознается позже.
В детских садах дети с умственной отсталостью обращают на себя внимание тем, что они не выполняют требуемых от них заданий; однако это может иметь и другие, психореактивные причины. В начальную школу дети с умственной отсталостью ходить не в состоянии, даже в спецшколе требования для них могут оказаться завышенными, поскольку среди их соучеников, которые слабо учатся, не все имеют умственную отсталость. С другой стороны, не все дети, посещающие спецшколу, должны только по этой причине считаться умственно отсталыми, так как при направлении иногда может быть поставлен ложный диагноз, когда тяжелые невротические нарушения рассматриваются как умственная отсталость (так называемая псевдодебильность). Если ребенок изучил культурную технику (чтение, письмо, счет), едва ли уместен диагноз умственной отсталости. Однако умственно отсталые могут иметь некоторые описанные способности, например хорошую память (прежде всего механическую) и музыкальность, что не противоречит диагнозу.
Поэтому в. каждом конкретном случае необходимо тщательное психологическое тестирование, которое не должно ограничиваться только, тестом на интеллект. При этом внимание надо обращать на отдельные западения в интеллектуальном профиле и на сравнительно хорошо развитые способности, чтобы давать толковые советы по обучению и профессиональной деятельности. При помощи проективных тестов можно дать заключение, насколько эмоциональные факторы нарушают психическую деятельность. Недифференцированные, инфантильные, «с одной извилиной» люди могут казаться необразованными или дебильными, хотя они не таковы. Во время острых психозов и при состояниях эмоциональных расстройств полноценное исследование интеллекта невозможно.
Если человек по требованию не может объяснить, как он сам или его окружение воздействует на его способности действовать, речь идет об относительном слабоумии. Многие из таких людей склонны к тому, чтобы гиперкомпенсаторно втираться в доверие, некоторые из них становятся аферистами и мошенниками. Другие малоразвитые люди могут удивительным образом приспосабливаться, например, хорошо поддерживать беседу, выступать со своими относительными способностями (рисование, музыка и т. д.) и пытаться маскировать свои недостатки, или перенять стиль своего окружения (раньше это называлось салонным слабоумием). Если им предлагают серьезное задание, они отказываются его выполнить, главным образом потому, что не могут выученное применить на практике.
Отграничить умственную отсталость от детского аутизма бывает трудно, поскольку между ними могут быть переходные формы. За аутизм говорят интеллект и дифференцированное выражение лица, выраженная фиксация на объектах и тенденция к изоляции.
От деменции (позднее приобретенное органически-мозговое нарушение интеллекта) больные с задержкой развития отличаются прежде всего тем, что у них изначально нарушено развитие интеллекта, т. е. страдают приобретение знаний и дифференцировка личности, тогда как при деменции сохраняются хотя бы остатки предшествовавшего интеллекта, обрывки знаний и элементы высокой дифференцировки. Интеллектуальные тесты подтверждают эти различия.

Социальные проблемы.

Интеграция умственно отсталых и их родственников представляет особую проблему. Несмотря на все усилия оказать помощь и на поощрения, такой ребенок остается для семьи тяжелой обузой. Семья ограничена в возможностях развития. К тому же имеется труднопреодолимая склонность воспринимать плохо развивающееся дитя, как позор, который по возможности надо скрывать от окружающих. С одной стороны, социальную интеграцию затрудняет глубоко укоренившееся отношение социально полноценных (из-за страха за свою психическую целостность), а с другой — необходимость иметь для умственно отсталых специальные учреждения, такие как специальный детский сад, специальная школа, специальные мастерские и другие заведения.
Поэтому необходимо поддерживать все эти организации. Однако все же следует помнить, что этих организаций недостаточно для оптимального и дифференцированного развития больного. Полноценная интеграция не должна чем-то ограничиваться. Однако если все делается для больного, то семья может оказаться в изоляции. Многие взрослые больные чувствуют себя лучше в среде себе подобных, чем среди оказывающих им полуправдивое уважение здоровых.
Если ребенок с умственной отсталостью становится взрослым, в семье часто возникают проблемы симбиоза с родителями. Самостоятельность, которая необходима и лицам с умственной отсталостью, затрудняется, если вообще возможна. Желанная некоторыми родителями стерилизация больного в принципе возможна только с согласия самого больного, но она очень редко бывает обоснованной.

Лечение.

Больные с умственной отсталостью больше нуждаются в педагогической помощи, чем во врачебном лечении. Если они заболевают психически, их должны лечить детские психиатры или общие психиатры. В остальном же врачи работают вместе по оздоровительно-педагогическим мероприятиям с этими больными. Мероприятия должны проводиться по возможности рано и целенаправленно, так как в специальных детских садах и специальных школах не всегда есть такие возможности. Поэтому может быть полезным амбулаторное оздоровительно-педагогическое лечение при помощи родителей. Врач и педагог не должны поддерживать иллюзии о терапевтических возможностях, за которые цепляются родители, отчаявшиеся в своих надеждах. Терпеливыми разъяснениями надо постепенно подводить родителей к мысли, что следует признать факт умственной отсталости ребенка. Только тогда станет полезной совместная работа по оздоровительной педагогике.
Врач, дающий советы, стоит перед важной задачей координировать все необходимые мероприятия (оздоровительно-педагогическая активность, лечебная гимнастика, исправление речи, в том . числе и логопедия) и одновременно избежать перегрузок. Его советы должны включать сообщения о социальной помощи, предусмотренной государственным законом.
Медикаментозного лечения больных с умственной отсталостью нет. Психофармакологические средства не добавляют интеллекта бальному, разве что воздействуют на его влечения. Дети с тяжелой умственной отсталостью часто очень двигательно беспокойны (эретичны), их разрушительное беспокойство причиняет много трудностей. При этом нейролептики (например, дипипе- рон) помогают только временно.
При олигофрениях, обусловленных заболеваниями обмена веществ, возможна профилактика. Для установления подобного диагноза необходимо сплошное обследование новорожденных. Для скрининга применяют микробиологический метод по Гутри, который охватывает фенилкетонурию, гистидинемию, болезнь кленового сиропа и гомоцистинурию. Примерами эффективной профилактики являются лечение фенилкетонурии диетой без аланина и лечение галактоземий диетой без молочного сахара. Диеты эти должны продолжаться до начала учебы в школе. Стоимость скрининга и диет высокая, но меньше стоимости поддержки и заботы. Однако в сравнении с общей массой больных с умственной отсталостью больные с нарушениями обмена веществ составляют исчезающе малую часть.
Госпитализации примерно половины больных с умственной отсталостью можно избежать, если налажены их жизненные условия и они имеют работу соответственно их способностям. Для этого служат места в дневном стационаре, специальные мастерские и дома-общежития, которых все еще недостаточно. При тяжелых формах олигофрении показана длительная госпитализация с врачебным попечением. В большинстве случаев возможен перевод в открытые дома, где рабочая терапия особенно важна для таких больных.

Психические заболевания при умственной отсталости.

Когда умственно отсталый заболевает психически, что случается не так редко, должно проводиться психиатрическое лечение, в том числе и стационарное.
Реакции на конфликт часты и возникают, как правило, уже на основе недостаточности адаптационных возможностей этих больных. В симптоматике таких реакций много необычного, и может возникать ложное впечатление о развитии психоза.
Шизофрении при умственной отсталости диагностируются достаточно часто. Предположение, что имеется отдельная группа заболеваний шизофреническими психозами при умственной отсталости (так называемая профши- зофрения), не оправдалось.
Расстройства эмоционального состояния часты, в большинстве случаев они депрессивно-раздражительного, реже эйфорического типа. На незначительный повод умственно отсталый может среагировать сильным взрывом ярости. Некоторые эпизодические состояния расстройства настроения и ажитации у этих больных сходны с такими же при эпилептической болезни, эпилепсия и умственная отсталость часто обязаны друг другу своим появлением. Меланхолии Также возникают от умственной отсталости из-за ограничения способности выражать такими больными тяжелые переживания по сравнению с маниями.
Подходы к фармакотерапевтическому лечению психозов у умственно отсталых не отличаются от обычных. Терапевтическое общение с умственно отсталыми особенно затруднено.
Сексуальные девиации у умственно отсталых связаны с нарушением психосексуального развития. Относительно часты эксгибиционизм, педофилия и зоофилия у мужчин, а проституция — у женщин с умственной отсталостью.
Психиатрия умственно отсталых до сих пор мало развитая область, особенно в терапевтическом отношении. (Во времена нацистского правления таких больных предпочитали делать жертвами эвтаназии.) Для тяжелых и хронических больных в психиатрических больницах обычно выделяются специализированные палаты (ориентированные одновременно психиатрически и педагогически), и, более того, снабженные оборудованием для реабилитации.

Правовые аспекты.

Современные правовые нормы социального обслуживания позволяют помешать Подопечного в какие-либо учреждения с лишением свободы только по твердо установленным правилам: наличие доказательства, что это пойдет на пользу здоровья подопечного; решение опекунского суда.
Стерилизация малолетних запрещена в 1992 г. Стерилизация совершеннолетних с умственной отсталостью, которые не дают на это согласия, возможна при определенных показаниях, оговоренных в соответствующем законе.
Если в уголовном праве стоит вопрос о невменяемости или уменьшенной вменяемости, то решение зависит не только от степени интеллектуальной неполноценности,. а, как и у других психических больных, учитываются личность в целом и ситуация правонарушения. При аффективных действиях может недостаточно осознаваться недозволенность деяния и способность к ответственности уменьшается или исключается.
Право на вождение при выраженной умственной отсталости вообще не выдается. В более легких случаях предпринимается тщательное медицинское и психологическое обследование. Иногда разрешается ограниченное право на вождение, например в сельском хозяйстве.