Этиология |
Первичный гипокортицизм (1-НН): аутоиммунный адреналит, туберкулез, адренолейкодистрофия |
Вторичный гипокортицизм (2-НН): опухоли и другие деструктивные процессы гипоталамо-гипофизарной области |
|
Патогенез |
Дефицит альдостерона и кортизола, потеря натрия, обезвоживание, электролитные сдвиги, снижение адаптивных возможностей организма |
Эпидемиология |
Первичный гипокортицизм встречается с частотой 40-60 новых случаев в год на 1 млн. взрослого населения |
Основные клинические проявления |
Гиперпигментация*, гипотония*, похудение, общая слабость, диспепсия* (тошнота, рвота, диарея), пристрастие к соленой пище* |
Диагностика |
Кортизол, АКТГ, альдостерон, ренин, калий, натрий, тест с АКТГ, тест с инсулиновой гипогликемией. Этиологическая диагностика: антитела к Р450с21, уровень длинноцепочечных жирных кислот, туберкулез легких |
Дифференциальная диагностика |
Другие причины меланодермии (гемохроматоз, интоксикации, хлоазма и проч.), похудения, гипотонии |
Лечение |
Заместительная терапия препаратами кортикостероидов |
Прогноз |
Хороший при ориентированности пациента в заболевании и отсутствии частых эпизодов передозировки глюкокортикоидами. Неблагоприятен при адренолейкодистрофии |
* Симптомы только первичного гипокортицизма.