КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА
Анемия — это полиэтиологическое заболевание, характеризующееся бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, уменьшением числа эритроцитов и содержания гемоглобина в единице объема крови.
Диагностика анемии основывается на оценке данных анамнеза с выявлением этиологических факторов, клинических синдромов и результатов лабораторного исследования.
Критерии диагностики
- Клинические:
- вялость, недомогание, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, нарушение трофики эпителия (трещины в углах рта, сухость кожи и слизистых оболочек);
- изменения со стороны сердечно-сосудистой системы (тахикардия, систолический шум на основании и верхушке сердца, снижение артериального давления);
- изменение со стороны паренхиматозных органов (увеличение печени, селезенки).
- Лабораторные (общий анализ крови):
а) снижение количества гемоглобина (ниже 100 г/л);
б) уменьшение числа эритроцитов (ниже 3500000 в 1 мкл);
в) изменение цветового показателя (Ν = 0,8-1,1);
г) изменение формы и размеров эритроцитов (анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия и др.).
д) определение ретикулоцитов для характеристики функционального состояния костно-мозгового кроветворения (количество ретикулоцитов ниже 5% — гипо- или арегенераторная анемия, выше 50% — гиперрегенераторная анемия);
е) определение уровня сывороточного железа (Ν = 0,7-1,0 мг/л);
ж) по показаниям — миелограмма.
Дифференциальный диагноз проводят между дефицитными анемиями (железодефицитная, витаминодефицитная, белководефицитная), гипопластическими и апластическими анемиями (гемолитическими анемиями, лейкозом).
Для проведения дифференциальной диагностики дополнительно следует определить содержание тромбоцитов, осмотическую стойкость эритроцитов, количество билирубина (прямого и непрямого).
Диагноз анемии ставят с учетом классификации Мосягиной Е.Н. и Калиничевой В. И.
Пример диагноза: анемия железодефицитная регенераторная, смешанной (алиментарно-инфекционной) этиологии, средней тяжести.
Классификация анемий
1. Дефицитные анемии:
а) преимущественно белководефицитные;
б) преимущественно витаминодефицитные;
в) преимущественно минералодефицитные.
- Постгеморрагические анемии:
а) анемии вследствие острых кровопотерь;
б) анемии вследствие хронических кровопотерь;
- гипо- и апластические анемии:
а) врожденные формы:
- с поражением эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза (тип Фанкони, тип Эстрена-Дамешека);
б) приобретенные формы:
- с поражением эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза;
- парциальная гипопластическая анемия с избирательным поражением эритропоэза.
- Гемолитические анемии:
А — обусловленные эндоэритроцитарными факторами:
а) наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара);
б) врожденная несфероцитарная анемия;
в) талассемия;
г) гемоглобинозы;
д) эритропорфирии;
е) наследственный эритроцитоз;
ж) врожденный стоматоцитоз;
з) врожденный акантоцитоз;
Б — обусловленные экзоэритроцитарными факторами:
а) приобретенные гемолитические анемии с доказуемыми антителами;
б) приобретенные гемолитические анемии без доказуемых антител; В — комбинации эндо- и экзоэритроцитарных факторов:
а) лекарственные анемии;
б) анемии при злокачественных и доброкачественных опухолях;
в) пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ЛЕЙКОЗОВ У ДЕТЕЙ
Лейкоз у детей — это злокачественная опухоль, возникающая из Кроветворных клеток, проявляющаяся поражением костного мозга, периферической крови и появлением очагов экстрамедуллярного кроветворения в организме.
Критерии диагностики
- Клинические:
- общие явления интоксикации — вялость, бледность, понижение аппетита, боли в животе, суставах, костях, непостоянная субфебрильная температура;
- геморрагический синдром (кожные геморрагии, кровоизлияния, кровотечения);
- часто — увеличение лимфатических узлов;
- часто — увеличение селезенки и печени;
- лейкемическая инфильтрация в коже и разных органах (легких, мозге, почках, костях) и появление в связи с этим соответствующих симптомов болезни.
- Гематологические (поражение всех ростков кроветворения):
- лейкоцитоз или лейкопения;
- снижение содержания гемоглобина и числа эритроцитов в единице объема крови;
- увеличение СОЭ;
- тромбоцитопения;
- наличие властных лейкемических клеток в периферической крови;
- гранулоцитопения.
III. Миелограмма:
- преобладание властных клеток;
- лейкемоидное зияние — разрыв между властными клетками и зрелыми гранулоцитами;
- сужение красного и мегакариоцитарного ростков.
- Цитохимические (для выявления цитоморфологического варианта лейкоза определяют гликоген, липиды, ферменты).
При лимфобластном варианте определяются:
- отрицательные реакции на пероксидазу, щелочную фосфатазу, фосфолипиды;
- положительная ШИК-реакция.
При миелобластном варианте — резко положительная реакция на:
- пероксидазу,
- фосфолипиды,
- диффузная ШИК-реакция,
- отрицательная реакция на эстеразу.
- Рентгенологические: остеопороз костей, иногда — декальцинированные поперечные полосы, чередующиеся е явлением кальцификации.
- Хромосомный анализ: иногда — определение патологической хромосомы 21 пары.
- Иммунологические: выявление маркеров Т-, В- или 0-клеточного вариантов лимфобластного лейкоза.
Имеются особенности клинического проявления заболевания в зависимости от формы и иммунологического варианта лейкоза.
Диагноз ставят с учетом морфологического варианта, периода и фазы заболевания. При лечении выделяют полную или частичную клиникогематологическую ремиссию.
Критерии полной ремиссии:
- клинически — нет субъективных жалоб, печень, селезенка и лимфоузлы не увеличены;
Б. периферическая кровь — отсутствие властных клеток, состав крови близок к норме, гемоглобин крови не ниже 100 г/л, количество гранулоцитов не менее 1500 в 1 мкл крови;
- костный мозг — властных форм менее 5%;
Г. нормализация гранулоцитарного и тромбоцитарного ростков;
Д. нормальный состав спинно-мозговой жидкости.
Дифференциальный диагноз проводят с инфекционным мононуклеозом, инфекционным лимфоцитозом, сепсисом, вирусными лимфоаденитами, гиперспленизмом (портальная гипертензия и др.), гипопластической анемией, лимфогранулематозом, нейробластомой, острым или хроническим агранулоцитозом, тромбоцитопенической пурпурой, ретикулолимфосаркомой.
Пример диагноза: острый лейкоз, первая атака, лимфобластный вариант, период разгара, нейролейкоз.
КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) — это инфекционно-аллергическое заболевание, обусловленное гиперергическими изменениями мельчайших кровеносных сосудов и клинически проявляющееся полиморфизмом геморрагического синдрома и рецидивирующим течением.
КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕЙКОЗОВ (Кисляк Н.С., 1978 г.)
Клинический |
Степень |
Течение |
Исход |
Кожный |
I |
Острое |
Выздоровление |
Суставной |
II |
Подострое |
Переход в хроническую форму |
Абдоминальный |
III |
Хроническое |
Исход в хронический нефрит |
Развитие заболевания чаще всего связано с наличием токсино- инфекционных, аутоиммунных и нервно-аллергических факторов. В связи с этим необходимо выяснить из анамнеза перенесенные инфекции, реакции на прививки, пищевые аллергены и медикаменты.
Критерии диагностики
- Клинические признаки (геморрагический синдром):
кровоизлияния в кожу в виде асимметричной, мелкой, макулопапулезной пурпуры на разгибательной поверхности конечностей, вокруг суставов; могут быть точечные кровоизлияния на слизистых оболочках, кишечные и почечные кровотечения.
II. Лабораторные признаки:
- гематологические показатели:
- лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия, увеличенная СОЭ;
- тромбоциты в норме, иногда несколько снижены;
- ретракция кровяного сгустка, длительность кровотечения и время свертывания крови не нарушены; часто выявляется гиперкоагуляция;
- анализ мочи: в острый период заболевания часто — умеренная протеинурия, гематурия;
- в кале при абдоминальном синдроме может быть кровь.
Диагноз геморрагического васкулита ставят с указанием клинического
проявления болезни, длительности течения и степени активности.
Дифференциальный диагноз проводят с тромбоцитопатиями, гемофилией, при суставном синдроме геморрагического васкулита — с ревматизмом, при абдоминальном — с хирургическими заболеваниями и кишечной инфекцией.
Пример диагноза: геморрагический васкулит, кожно-суставный синдром, острое течение, средне-тяжелая форма.
КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ТРОМБОЦИТОПАТИИ У ДЕТЕЙ
Тромбоцитопатия — это количественная и качественная недостаточность тромбоцитарного звена гемостаза, клинически проявляющаяся геморрагическим синдромом.
В зависимости от генеза различают две группы:
- тромбоцитопения — уменьшение количества тромбоцитов (болезни Верльгофа, Вилибрандта-Юргенса, Франка, Казабаха-Меррита и др.);
2. тромбопатии — нарушение свойства тромбоцитов.
В подавляющем большинстве случаев наблюдают тромбоцитопении, в основе которых лежит иммунно-аллергический конфликт.
По типу различают первичные (идиопатические) и вторичные (симптоматические).
Для диагностики тромбоцитопении необходимо выявлять семейную предрасположенность или генетическую обусловленность. Выделяют 4 нозологические гетерогенные формы тромбоцитопений — изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные и аутоиммунные.
Наиболее распространенной является тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа).
Критерии диагностики
- Клинические:
- бледность кожи и слизистых оболочек;
Б. гиперпластический синдром (увеличение селезенки, реже — печени);
- геморрагический синдром:
- кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки (несимметрично расположенные, разной формы и величины — от петехий до экхимозов),
- кровотечения из разных органов (носовые, маточные и др.),
- положительные эндотелиальные пробы (симптомы жгута, щипка).
- Гематологические:
- снижение количества тромбоцитов;
Б. изменение морфологии кровяных пластинок и их функциональных свойств (адгезии, агрегации);
- нарушение ретракции кровяного сгустка;
Г. увеличение длительности кровотечения;
Д. замедление гемокоагуляции;
Е. снижение числа эритроцитов и повышение ретикулоцитов в период кровотечений;
Ж. изменения в миелограмме — гиперплазия мегакариоцитарного ростка с нарушением функциональной активности мегакариоцитов.
- Иммунологические: наличие антитромбоцитарных антител. Клиническая картина варьирует в зависимости от характера кровоточивости, особенностей течения болезни, периода болезни.
Дифференциальный диагноз проводят между геморрагическим васкулитом, гемофилией, лейкозом, коллагенозом, гипопластической анемией.
Диагноз тромбоцитопатии ставят с указанием выявленного дефекта тромбоцитов, особенности течения и периода болезни.
КЛАССИФИКАЦИЯ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ (Шабалов Н.П., 1982 г.)
Течение |
Клиническая картина пурпуры |
Иммунологические |
Период |
Осложнения |
Острое (до 6 мес.)
|
Сухая пурпура (кожный синдром) |
Положительные |
Обострения |
Маточные кровотечения |
КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ГЕМОФИЛИИ
Гемофилия — наследственное заболевание, вызванное дефектом свертывания крови и клинически проявляющееся геморрагическим синдромом (кровоточивости).
Критерии диагностики
- Клинические:
- Бледность кожи и слизистых оболочек.
- Геморрагический синдром:
а) гемартрозы;
б) кровоизлияния в мягкие ткани при травме кожи и слизистых оболочек (обширные гематомы);
в) гематурия;
г) внутричерепные кровоизлияния и др.
II. Лабораторные:
- Гематологические — анемический синдром (снижение числа эритроцитов и количества гемоглобина, гипохромия, ретикулоцитов при кровоточивости).
- Гипокоагуляционный синдром:
а) нарушение свертываемости крови (по Ли-Уайту больше 10 мин.);
б) увеличение времени рекальцификации (больше 250 сек.);
в) повышение толерантности плазмы к гепарину (более 180 сек.);
г) снижение плазменных факторов (АГГ, КТП, ППТ, РТА).
- Гематурия:
Дифференциальный диагноз проводят с тромбоцитопатиями, геморрагическим васкулитом, при гемартрозе — с ревматизмом. Пример диагноза: гемофилия А, тяжелая форма, гемартроз. Классификация наследственных коагулопатий у детей (Папаян А.В., 1982 г.)
Коагулопатии наследственные:
- Гемофилии:
А — дефицит Vin фактора (АГГ);
В — дефицит IX фактора (Кристмаса);
С — дефицит XI фактора;
Д — дефицит XII фактора (Хагемана).
- Парагемофилии:
дефицит V фактора (проакцелерина); дефицит VII фактора (проконвертина); дефицит II фактора (протромбина); дефицит X фактора (Стюарта-Прауэра).
- Нарушение образования фибрина:
дефицит I фактора - фибриногена (афибриногенемия, гипофибриногенемия, дисфибриногенемия).
Формы течения:
- легкая,
- тяжелая,
- скрытая.