Заболевания крови и кроветворной системы у детей

Подробности
Категория: Кровь, дети

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА

 Анемия — это полиэтиологическое заболевание, характеризующееся бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, уменьшением числа эритроцитов и содержания гемоглобина в единице объема крови.
Диагностика анемии основывается на оценке данных анамнеза с выявлением этиологических факторов, клинических синдромов и результатов лабораторного исследования.
Критерии диагностики

  1. Клинические:
  2. вялость, недомогание, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, нарушение трофики эпителия (трещины в углах рта, сухость кожи и слизистых оболочек);
  3. изменения со стороны сердечно-сосудистой системы (тахикардия, систолический шум на основании и верхушке сердца, снижение артериального давления);
  4. изменение со стороны паренхиматозных органов (увеличение печени, селезенки).
  5. Лабораторные (общий анализ крови):

а)    снижение количества гемоглобина (ниже 100 г/л);
б)    уменьшение числа эритроцитов (ниже 3500000 в 1 мкл);
в)    изменение цветового показателя (Ν = 0,8-1,1);
г)   изменение формы и размеров эритроцитов (анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия и др.).
д)   определение ретикулоцитов для характеристики функционального состояния костно-мозгового кроветворения (количество ретикулоцитов ниже 5% — гипо- или арегенераторная анемия, выше 50% — гиперрегенераторная анемия);
е)    определение уровня сывороточного железа (Ν = 0,7-1,0 мг/л);
ж)    по показаниям — миелограмма.
Дифференциальный диагноз проводят между дефицитными анемиями (железодефицитная, витаминодефицитная, белководефицитная), гипопластическими и апластическими анемиями (гемолитическими анемиями, лейкозом).
Для проведения дифференциальной диагностики дополнительно следует определить содержание тромбоцитов, осмотическую стойкость эритроцитов, количество билирубина (прямого и непрямого).
Диагноз анемии ставят с учетом классификации Мосягиной Е.Н. и Калиничевой В. И.
Пример диагноза: анемия железодефицитная регенераторная, смешанной (алиментарно-инфекционной) этиологии, средней тяжести.
Классификация анемий

1. Дефицитные анемии:

а)       преимущественно белководефицитные;
б)       преимущественно витаминодефицитные;
в)       преимущественно минералодефицитные.

  1. Постгеморрагические анемии:

а)       анемии вследствие острых кровопотерь;
б)       анемии вследствие хронических кровопотерь;

  1. гипо- и апластические анемии:

а)       врожденные формы:

  1. с поражением эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза (тип Фанкони, тип Эстрена-Дамешека);

б)       приобретенные формы:

  1. с поражением эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза;
  2. парциальная гипопластическая анемия с избирательным поражением эритропоэза.
  3. Гемолитические анемии:

А — обусловленные эндоэритроцитарными факторами:
а)       наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара);
б)       врожденная несфероцитарная анемия;
в)       талассемия;
г)        гемоглобинозы;
д)       эритропорфирии;
е)       наследственный эритроцитоз;
ж)        врожденный стоматоцитоз;
з)         врожденный акантоцитоз;
Б — обусловленные экзоэритроцитарными факторами:
а)       приобретенные гемолитические анемии с доказуемыми антителами;
б)               приобретенные гемолитические анемии без доказуемых антител; В — комбинации эндо- и экзоэритроцитарных факторов:
а)       лекарственные анемии;
б)       анемии при злокачественных и доброкачественных опухолях;
в)       пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ЛЕЙКОЗОВ У ДЕТЕЙ

Лейкоз у детей — это злокачественная опухоль, возникающая из Кроветворных клеток, проявляющаяся поражением костного мозга, периферической крови и появлением очагов экстрамедуллярного кроветворения в организме.
Критерии диагностики

  1. Клинические:
  2. общие явления интоксикации — вялость, бледность, понижение аппетита, боли в животе, суставах, костях, непостоянная субфебрильная температура;
  3. геморрагический синдром (кожные геморрагии, кровоизлияния, кровотечения);
  4. часто — увеличение лимфатических узлов;
  5. часто — увеличение селезенки и печени;
  6. лейкемическая инфильтрация в коже и разных органах (легких, мозге, почках, костях) и появление в связи с этим соответствующих симптомов болезни.
  7. Гематологические (поражение всех ростков кроветворения):
  8. лейкоцитоз или лейкопения;
  9. снижение содержания гемоглобина и числа эритроцитов в единице объема крови;
  10. увеличение СОЭ;
  11. тромбоцитопения;
  12. наличие властных лейкемических клеток в периферической крови;
  13. гранулоцитопения.

III. Миелограмма:

  1. преобладание властных клеток;
  2. лейкемоидное зияние — разрыв между властными клетками и зрелыми гранулоцитами;
  3. сужение красного и мегакариоцитарного ростков.
  4. Цитохимические (для выявления цитоморфологического варианта лейкоза определяют гликоген, липиды, ферменты).

При лимфобластном варианте определяются:

  1. отрицательные реакции на пероксидазу, щелочную фосфатазу, фосфолипиды;
  2. положительная ШИК-реакция.

При миелобластном варианте — резко положительная реакция на:

  1. пероксидазу,
  2. фосфолипиды,
  3. диффузная ШИК-реакция,
  4. отрицательная реакция на эстеразу.
  5. Рентгенологические: остеопороз костей, иногда — декальцинированные поперечные полосы, чередующиеся е явлением кальцификации.
  6. Хромосомный анализ: иногда — определение патологической хромосомы 21 пары.
  7. Иммунологические: выявление маркеров Т-, В- или 0-клеточного вариантов лимфобластного лейкоза.

Имеются особенности клинического проявления заболевания в зависимости от формы и иммунологического варианта лейкоза.
Диагноз ставят с учетом морфологического варианта, периода и фазы заболевания. При лечении выделяют полную или частичную клиникогематологическую ремиссию.
Критерии полной ремиссии:

  1. клинически — нет субъективных жалоб, печень, селезенка и лимфоузлы не увеличены;

Б. периферическая кровь — отсутствие властных клеток, состав крови близок к норме, гемоглобин крови не ниже 100 г/л, количество гранулоцитов не менее 1500 в 1 мкл крови;

  1. костный мозг — властных форм менее 5%;

Г. нормализация гранулоцитарного и тромбоцитарного ростков;
Д. нормальный состав спинно-мозговой жидкости.
Дифференциальный диагноз проводят с инфекционным мононуклеозом, инфекционным лимфоцитозом, сепсисом, вирусными лимфоаденитами, гиперспленизмом (портальная гипертензия и др.), гипопластической анемией, лимфогранулематозом, нейробластомой, острым или хроническим агранулоцитозом, тромбоцитопенической пурпурой, ретикулолимфосаркомой.
Пример диагноза: острый лейкоз, первая атака, лимфобластный вариант, период разгара, нейролейкоз.

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) — это инфекционно-аллергическое заболевание, обусловленное гиперергическими изменениями мельчайших кровеносных сосудов и клинически проявляющееся полиморфизмом геморрагического синдрома и рецидивирующим течением.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕЙКОЗОВ (Кисляк Н.С., 1978 г.)

Клинический
синдром

Степень
активности

Течение

Исход

Кожный

I

Острое

Выздоровление

Суставной

II

Подострое

Переход в хроническую форму

Абдоминальный
Почечный

III

Хроническое
Рецидивирующее

Исход в хронический нефрит

Развитие заболевания чаще всего связано с наличием токсино- инфекционных, аутоиммунных и нервно-аллергических факторов. В связи с этим необходимо выяснить из анамнеза перенесенные инфекции, реакции на прививки, пищевые аллергены и медикаменты.
Критерии диагностики

  1. Клинические признаки (геморрагический синдром):

кровоизлияния в кожу в виде асимметричной, мелкой, макулопапулезной пурпуры на разгибательной поверхности конечностей, вокруг суставов; могут быть точечные кровоизлияния на слизистых оболочках, кишечные и почечные кровотечения.
II. Лабораторные признаки:

  1. гематологические показатели:
  2. лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия, увеличенная СОЭ;
  3. тромбоциты в норме, иногда несколько снижены;
  4. ретракция кровяного сгустка, длительность кровотечения и время свертывания крови не нарушены; часто выявляется гиперкоагуляция;
  5. анализ мочи: в острый период заболевания часто — умеренная протеинурия, гематурия;
  6. в кале при абдоминальном синдроме может быть кровь.

Диагноз геморрагического васкулита ставят с указанием клинического
проявления болезни, длительности течения и степени активности.
Дифференциальный диагноз проводят с тромбоцитопатиями, гемофилией, при суставном синдроме геморрагического васкулита — с ревматизмом, при абдоминальном — с хирургическими заболеваниями и кишечной инфекцией.
Пример диагноза: геморрагический васкулит, кожно-суставный синдром, острое течение, средне-тяжелая форма.

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ТРОМБОЦИТОПАТИИ У ДЕТЕЙ

Тромбоцитопатия — это количественная и качественная недостаточность тромбоцитарного звена гемостаза, клинически проявляющаяся геморрагическим синдромом.
В зависимости от генеза различают две группы:

  1. тромбоцитопения — уменьшение количества тромбоцитов (болезни Верльгофа, Вилибрандта-Юргенса, Франка, Казабаха-Меррита и др.);

2. тромбопатии — нарушение свойства тромбоцитов.
В подавляющем большинстве случаев наблюдают тромбоцитопении, в основе которых лежит иммунно-аллергический конфликт.
По типу различают первичные (идиопатические) и вторичные (симптоматические).
Для диагностики тромбоцитопении необходимо выявлять семейную предрасположенность или генетическую обусловленность. Выделяют 4 нозологические гетерогенные формы тромбоцитопений — изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные и аутоиммунные.
Наиболее распространенной является тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа).
Критерии диагностики

  1. Клинические:
  2. бледность кожи и слизистых оболочек;

Б. гиперпластический синдром (увеличение селезенки, реже — печени);

  1. геморрагический синдром:
  2. кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки (несимметрично расположенные, разной формы и величины — от петехий до экхимозов),
  3. кровотечения из разных органов (носовые, маточные и др.),
  4. положительные эндотелиальные пробы (симптомы жгута, щипка).
  5. Гематологические:
  6. снижение количества тромбоцитов;

Б. изменение морфологии кровяных пластинок и их функциональных свойств (адгезии, агрегации);

  1. нарушение ретракции кровяного сгустка;

Г. увеличение длительности кровотечения;
Д. замедление гемокоагуляции;
Е. снижение числа эритроцитов и повышение ретикулоцитов в период кровотечений;
Ж. изменения в миелограмме — гиперплазия мегакариоцитарного ростка с нарушением функциональной активности мегакариоцитов.

  1. Иммунологические: наличие антитромбоцитарных антител. Клиническая картина варьирует в зависимости от характера кровоточивости, особенностей течения болезни, периода болезни.

Дифференциальный диагноз проводят между геморрагическим васкулитом, гемофилией, лейкозом, коллагенозом, гипопластической анемией.
Диагноз тромбоцитопатии ставят с указанием выявленного дефекта тромбоцитов, особенности течения и периода болезни.

КЛАССИФИКАЦИЯ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ (Шабалов Н.П., 1982 г.)


Течение

Клиническая картина пурпуры

Иммунологические
тесты

Период

Осложнения

Острое (до 6 мес.)
Хроническое:

  1. с редкими рецидивами,
  2. с частыми рецидивами,
  3. непрерывно рецидивирующее.

Сухая пурпура (кожный синдром)
Влажная пурпура (кожный синдром и кровотечения)

Положительные
Отрицательные

Обострения
Клиническая ремиссия Клиникогематологическая ремиссия

Маточные кровотечения
Постгеморрагическая
анемия
Постгеморрагическая энцефалопатия и др.

Пример диагноза: идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, хроническое течение, период обострения.

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ГЕМОФИЛИИ

Гемофилия — наследственное заболевание, вызванное дефектом свертывания крови и клинически проявляющееся геморрагическим синдромом (кровоточивости).
Критерии диагностики

  1. Клинические:
  2. Бледность кожи и слизистых оболочек.
  3. Геморрагический синдром:

а)    гемартрозы;
б)    кровоизлияния в мягкие ткани при травме кожи и слизистых оболочек (обширные гематомы);
в)    гематурия;
г)     внутричерепные кровоизлияния и др.
II. Лабораторные:

  1. Гематологические — анемический синдром (снижение числа эритроцитов и количества гемоглобина, гипохромия, ретикулоцитов при кровоточивости).
  2. Гипокоагуляционный синдром:

а)    нарушение свертываемости крови (по Ли-Уайту больше 10 мин.);
б)    увеличение времени рекальцификации (больше 250 сек.);
в)    повышение толерантности плазмы к гепарину (более 180 сек.);
г)     снижение плазменных факторов (АГГ, КТП, ППТ, РТА).

  1. Гематурия:

Дифференциальный диагноз проводят с тромбоцитопатиями, геморрагическим васкулитом, при гемартрозе — с ревматизмом. Пример диагноза: гемофилия А, тяжелая форма, гемартроз. Классификация наследственных коагулопатий у детей (Папаян А.В., 1982 г.)
Коагулопатии наследственные:

  1. Гемофилии:

А — дефицит Vin фактора (АГГ);
В — дефицит IX фактора (Кристмаса);
С — дефицит XI фактора;
Д — дефицит XII фактора (Хагемана).

  1. Парагемофилии:

дефицит V фактора (проакцелерина); дефицит VII фактора (проконвертина); дефицит II фактора (протромбина); дефицит X фактора (Стюарта-Прауэра).

  1. Нарушение образования фибрина:

дефицит I фактора - фибриногена (афибриногенемия, гипофибриногенемия, дисфибриногенемия).
Формы течения:

  1. легкая,
  2. тяжелая,
  3. скрытая.

Близкие публикации: