Пороки развития органов мочевой системы у детей

Ежегодно на 1000 живорожденных в мире приходится от 25 до 62 детей с отклонениями от нормы, причем тяжелых, несовместимых с жизнью пороков — 50—70% случаев.
Пороки мочевой системы составляют треть всех врожденных пороков развития.
Варианты врожденных пороков:

1. агенезия — полное отсутствие органа;
2. аплазия — отсутствие органа при наличии сосудистой ножки;
3. гипоплазия простая — уменьшение относительной массы органа без нарушения его структуры;
4. гипоплазия диспластическая — уменьшение относительной массы органа с нарушением его структуры;
5. дисхрония — нарушение темпов развития (ускорение, замедление);
6. стеноз — сужение канала или отверстия;
7. удвоение — увеличение числа органов или части их;
8. эктопия — расположение органа или части его в нетипичном месте.

Этиология

Причины врожденных пороков развития (по Г. И. Лазюк, 1991)
А. Эндогенные причины

1. Изменения наследственных структур (мутации)
2. Эндокринные заболевания
3. «Перезревание» половых клеток
4. Возраст родителей

Б. Экзогенные причины

1. Физические факторы:

а)   радиационные;
б)   механические

1. Химические факторы:

а)   лекарственные вещества;
б)   химические вещества, применяемые в быту и промышленности;
в)  гипоксия;
г)   неполноценное питание

1. Биологические факторы:

а)   вирусы;
б)  микоплазмы;
в)  протозойные инфекции

Таблица  1 Пороки развития почек и сроки тератогенного терминационного периода (по Э. М. Дегтяревой и соавт., 1983)

Распределение пороков развития по этиологическому признаку (по L. Holmes, 1991)
Генетические нарушения — 57%:

1. хромосомные нарушения;
2. одиночный мутантный ген;
3. мультифакторное наследование;
4. неизвестные типы наследования.

Факторы окружающей среды — 16%:

1. тератогенные факторы *;
2. состояние матери (сахарный диабет, ношение бандажа). Факторы неизвестны — 27%
3. Количество описанных тератогенных факторов превышает 400. Существенное значение имеет наследуемая чувствительность к тератогенным факторам.

Патогенез

Основные звенья механизма развития пороков (по Г. И. Лазюк, 1991; L. Holmes, 1991)

1. Аномальная форма клеток
2. Нарушение миграции клеток
3. Нарушение дифференцировки клеток
4. Нарушение размножения клеток
5. Нарушение синтеза коллагена или протеогликанов — основы внеклеточного матрикса
6. Нарушение циркуляции во время развития плода
7. Недостаточность физиологической инволюции клеток в процессе морфогенеза

Классификация

Клиническая значимость пороков (по Г. И. Кравцовой, 1991)

1. я группа — летальные, приводящие к смерти в первые часы,

дни, недели жизни

1. я группа — имеющие клинические проявления (проявляющиеся болями, дизурией и осложнениями — пиелонефрит, гипертензия, нефролитиаз, рефлюкс и др.)
2. я группа — случайное обнаружение пороков (клинически, патологоанатомически)